Maladie de Behçet : symptômes, traitements, causes et diagnostic

Qu’est-ce que la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet, également connue sous le nom de maladie de la Route de la Soie, est une maladie inflammatoire chronique (à long terme), causée par une vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), qui affectera et endommagera à la fois vos artères et vos veines.

Qui attrape la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est présente partout dans le monde. Mais elle est plus courante dans le nord de la Turquie (jusqu’à 420 cas pour 100 000 personnes), dans le bassin méditerranéen et au Moyen-Orient (jusqu’à 300 cas pour 100 000 personnes) et en Extrême-Orient (environ 15 cas pour 100 000 personnes). Ce n’est pas aussi courant aux États-Unis (environ 7 cas pour 100 000 personnes). N’importe qui peut développer cette maladie à tout âge, même si les symptômes commencent généralement à apparaître entre 20 et 30 ans. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Quels sont les symptômes de la maladie de Behçet ?

Les principaux symptômes comprennent :

• Plaies buccales et/ou plaies génitales qui reviennent sans cesse.
• Douleurs cutanées et articulaires.
• Inflammation des yeux.

Le cerveau, les nerfs, les poumons (rare), le tractus intestinal et les reins peuvent également être touchés.

Cette maladie affecte tout le monde différemment. Certains des endroits les plus fréquemment touchés et les principales caractéristiques comprennent :

• Plaies dans la bouche,qui surviennent à un moment donné chez tous les patients. Ils sont généralement récurrents (ils reviennent) et douloureux et touchent presque tous les patients atteints de la maladie de Behçet. Les plaies ressemblent à l’aphte commun, mais sont plus nombreuses, fréquentes et douloureuses. Ils constituent souvent le premier symptôme qu’une personne remarque et peuvent survenir bien avant l’apparition d’autres symptômes. Des aphtes sont visibles sur les lèvres, la langue et à l’intérieur de la joue.
• Plaies génitalesressemblent à des plaies buccales et peuvent être douloureuses. Ils ne sont pas aussi courants que les plaies buccales. Ils apparaissent sur le scrotum (le sac contenant les testicules) chez l’homme et sur la vulve (les organes génitaux externes) chez la femme.
• Inflammation oculairepeut provoquer des douleurs, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des larmes ou une rougeur des yeux. La maladie de Behçet peut éventuellement entraîner une perte de vision. Les maladies oculaires graves pouvant entraîner la cécité sont plus courantes au Moyen-Orient et au Japon qu’aux États-Unis.
• Problèmes de peausont un symptôme courant. Ils peuvent ressembler à de l’acné ou à des nodules sensibles en forme de pièce de monnaie (érythème noueux) ou à des ulcères qui peuvent être superficiels ou profonds et douloureux. Une bosse rouge ou une plaie peut se développer si la peau est grattée ou piquée. Les médecins appellent cela un test pathologique positif.
• Douleurs articulairesest courant. Les chevilles, les genoux, les coudes et les hanches sont le plus souvent touchés. L’inflammation des articulations provoque un gonflement, une rougeur et une sensibilité, même si elle ne provoque généralement pas de dommages permanents.
• Inflammation veineusepeut entraîner la formation de caillots et de blocages, ou provoquer la fermeture complète d’une veine. Elle peut toucher aussi bien les veines superficielles (celles proches de la surface de la peau) que les veines profondes. Cela peut également affecter la plus grosse veine du corps (la veine cave), ce qui pourrait entraîner de graves problèmes de santé. Ces problèmes veineux sont causés par une inflammation et non par un défaut du système de coagulation du corps.
• Lecerveau,en particulier les méninges (la couche qui recouvre le cerveau), pourraient également être affectées. Les symptômes d’inflammation cérébrale comprennent de la fièvre, des maux de tête, une raideur de la nuque et des difficultés à coordonner les mouvements. Un accident vasculaire cérébral est également possible, survenant lorsque les vaisseaux sanguins du cerveau sont bloqués ou rompus.
• Gastro-intestinal (GI)les caractéristiques des voies respiratoires comprennent des douleurs abdominales ou du sang dans les selles, causées par des lésions similaires à celles observées dans la bouche et la région génitale. Les lésions du tractus gastro-intestinal sont plus dangereuses car elles peuvent provoquer un saignement et/ou une rupture de l’intestin.
• Autres organes, comme les poumons ou les reins, et les gros vaisseaux (comme l’aorte) peuvent occasionnellement être touchés.

Quelles sont les causes de la maladie de Behçet ?

Les scientifiques ne savent toujours pas exactement quelle est la cause de cette maladie. Il peut s’agir d’une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire attaque par erreur les tissus sains avec une réponse inflammatoire. HLA-B5 et HLA-B51 sont des marqueurs génétiques parfois présents chez les patients atteints de la maladie de Behçet. Mais certaines personnes qui possèdent ce marqueur génétique ne sont pas atteintes de la maladie de Behçet. Les chercheurs étudient d’autres gènes liés à la fonction immunitaire et pensent que les infections (bactériennes ou virales) pourraient jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie chez certaines personnes présentant des marqueurs génétiques les prédisposant au syndrome de Behçet.

Les facteurs génétiques et environnementaux sont tous deux des facteurs probables dans le développement de la maladie de Behçet.

Qui risque de développer la maladie de Behçet ?

Il existe différents groupes de personnes qui sont plus susceptibles que d’autres de développer cette maladie, notamment :

• Ceux qui vivent dans les régions du monde où cette maladie est la plus répandue.
• Personnes de 20 à 40 ans.
• Ceux qui possèdent des gènes spécifiques (puisque HLA-B5 ou HLA-B51 sont présents chez certains patients).
• Les hommes, qui courent plus de risques de développer cette maladie que les femmes.

Comment diagnostique-t-on la maladie de Behçet ?

Il n’existe aucun test de laboratoire permettant de diagnostiquer la maladie de Behçet. Le diagnostic est généralement posé en fonction de vos symptômes, notamment de la fréquence à laquelle (généralement au moins trois fois par an) les ulcères buccaux réapparaissent. De plus, au moins deux autres des éléments suivants :

• Plaies génitales.
• Inflammation oculaire.
• Problèmes de peau
• Un test de pathergie positif (un test de pathergie teste la fonctionnalité du système immunitaire ; il est effectué en piquant la peau puis en vérifiant si une bosse rouge se développe quelques jours après le test).

Pour poser le bon diagnostic, il faut exclure d’autres maladies qui provoquent des plaies buccales et ressemblent beaucoup à la maladie de Behçet. Votre médecin peut vous prescrire une analyse de sang, qui peut aider à exclure certaines de ces autres affections, notamment le lupus systémique, la maladie de Crohn (une maladie inflammatoire intestinale) et d’autres formes de vascularite.

La maladie de Behçet est-elle héréditaire ?

Il n’existe aucune preuve claire suggérant que la maladie de Behçet soit une maladie héréditaire. La plupart des cas se développent de manière aléatoire, sans aucun lien familial. Bien qu’il ait été signalé qu’un faible pourcentage de cas surviennent dans la même famille, il n’existe pas de modèle de transmission clair.

Comment traite-t-on la maladie de Behçet ?

Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède connu pour cette maladie, différents médicaments peuvent être utilisés pour aider à gérer les symptômes :

• Les corticostéroïdes, comme la prednisone, constituent le traitement principal. Ces médicaments suppriment l’inflammation et la fonction immunitaire.
• La colchicine (Colcrys®) peut soulager les plaies buccales, les plaies génitales et éventuellement les douleurs articulaires.
• Autres médicaments immunosuppresseurs tels que le méthotrexate (Trexall®, Rasuvo®), l’azathioprine (Imuran®, Azasan®), le cyclophosphamide (Cytoxan®, Neosar®) et la cyclosporine (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). De plus, des produits biologiques tels que l’anti-TNF (Tumor Necrosis Factor), l’infliximab (Remicade®), l’étanercept (Enbrel®) et d’autres, comme le Tocilizumab (Actemra®) sont utilisés dans les cas plus graves. Puisqu’il s’agit de médicaments immunosuppresseurs, ils peuvent vous rendre plus vulnérable à d’autres infections.
• L’Apremilast (Otezla®), un médicament oral (pris par voie orale), est approuvé pour traiter les aphtes chez les patients atteints de la maladie de Behçet.

En fonction de la gravité de votre état, votre médecin peut également vous suggérer d’utiliser certains collyres, bains de bouche et onguents cutanés pour contrôler cette maladie et ses symptômes, avant de décider d’utiliser des médicaments.

Quel est le pronostic (perspectives) des patients atteints de la maladie de Behçet ?

La maladie de Behçet est une maladie chronique (de longue durée) qui peut disparaître et réapparaître, quel que soit le traitement. Il peut donc être difficile de déterminer dans quelle mesure le traitement fonctionne. La plupart des patients atteints de la maladie de Behçet seront probablement confrontés à des symptômes intermittents tout au long de leur vie. Mais la plupart sont capables de vivre une vie bien remplie.

Existe-t-il des moyens de faire face avec succès à la maladie de Behçet ?

Le repos et l’activité sont des mécanismes d’adaptation utiles. Un programme d’exercices cohérent permettra à votre corps de se sentir mieux, soulageant ainsi la douleur dans vos articulations et autres zones à problèmes. Alternativement, prendre un peu de temps pour vous reposer lorsque vous commencez à ressentir une douleur intense améliorera également votre humeur générale et atténuera l’effet de certains symptômes. Une autre façon de faire face consiste à partager l’expérience et la communauté, ce qui signifie trouver d’autres personnes qui souffrent également de cette maladie. Cela peut parfois être difficile en raison de la rareté de cette maladie, mais votre médecin peut vous aider à trouver d’autres personnes susceptibles de vivre des expériences similaires.

La maladie de Behçet est-elle mortelle ?

La mort survient chez environ 5 % des patients. Les causes de décès sont le plus souvent une perforation intestinale (trou), un accident vasculaire cérébral et une rupture de vaisseaux sanguins hypertrophiés et affaiblis (anévrismes).