Tumeurs fibreuses solitaires : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce qu’une tumeur fibreuse solitaire ?

Les tumeurs fibreuses solitaires (SFT) sont des excroissances des tissus mous. Ils peuvent survenir n’importe où dans votre corps, mais ils se développent le plus souvent dans la paroi externe de vos poumons.

Certaines tumeurs fibreuses solitaires se développent lentement et ne se propagent pas (non cancéreuses), tandis que d’autres se développent rapidement et se propagent (cancéreuses). Bien que la plupart des tumeurs fibreuses solitaires soient bénignes (non cancéreuses), les médecins recommandent une intervention chirurgicale ou un autre traitement pour les éliminer.

Quels sont les autres noms des tumeurs fibreuses solitaires ?

Les experts croyaient autrefois que les tumeurs fibreuses solitaires affectaient uniquement la cavité thoracique. Ils appelaient ces tumeurs « tumeurs fibreuses bénignes de la plèvre ». Bénin signifie que la tumeur n’est pas cancéreuse. La plèvre est le tissu protecteur qui tapisse votre paroi thoracique. Ce tissu recouvre et protège vos poumons. Il produit également un fluide lubrifiant qui aide vos poumons à se déplacer en douceur dans votre poitrine lorsque vous respirez.

De nos jours, les prestataires de soins de santé utilisent rarement le terme « tumeurs fibreuses bénignes de la plèvre ». Nous savons maintenant que ces tumeurs peuvent se former dans vos organes, la tête et le cou, ainsi que dans d’autres parties de votre corps, pas seulement dans la plèvre.

Quelle est la différence entre les tumeurs fibreuses solitaires et le mésothéliome pleural ?

Le mésothéliome pleural provoque la formation de tumeurs cancéreuses dans la plèvre. L’exposition à l’amiante est la principale cause de ce cancer.

Les tumeurs fibreuses solitaires ne sont pas liées à l’amiante, sont moins souvent cancéreuses et peuvent également être observées ailleurs dans le corps (alors que le mésothéliome touche généralement les poumons et la plèvre). Les SFT n’ont aucune cause connue.

Qui est à risque de développer des tumeurs fibreuses solitaires ?

N’importe qui peut être atteint de tumeurs fibreuses solitaires. Mais ils sont plus fréquents chez les personnes âgées de 50 à 60 ans. Les tumeurs fibreuses solitaires sont rares chez les enfants.

Quelle est la rareté d’une tumeur fibreuse solitaire ?

Les tumeurs fibreuses solitaires sont rares. Elles représentent moins de 2 % de toutes les tumeurs des tissus mous.

Quelles parties du corps les tumeurs fibreuses solitaires affectent-elles ?

Une tumeur fibreuse solitaire peut se former dans votre :

• Tissu conjonctif entourant votre cerveau et votre moelle épinière.
• Foie.
• Poumons et plèvre.
• Sinus paranasaux à l’intérieur de votre nez.
• Tissu mou à l’intérieur de l’orbite osseuse qui retient vos yeux.
• Thyroïde.

Quelle est la rareté d’une tumeur fibreuse solitaire ?

Les tumeurs fibreuses solitaires sont rares. Elles représentent moins de 2 % de toutes les tumeurs des tissus mous.

Quelles sont les causes des tumeurs fibreuses solitaires ?

Les experts ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes développent des tumeurs fibreuses solitaires. La recherche suggère que deux gènes —NAB2etSTAT6— peuvent se joindre ou fusionner. Ce gène fusionné ou ce changement génétique peut augmenter votre risque de développer une tumeur fibreuse solitaire.

Quels sont les symptômes d’une tumeur fibreuse solitaire ?

Les tumeurs fibreuses solitaires ont tendance à se développer lentement. Jusqu’à la moitié des personnes atteintes de tumeurs fibreuses solitaires ne présentent aucun symptôme. Les symptômes ne peuvent apparaître que lorsque la tumeur grossit et exerce une pression sur les organes, les os ou les tissus voisins. Lorsqu’ils surviennent, les symptômes varient en fonction de la partie de votre corps touchée par la tumeur.

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans la cavité thoracique, y compris la plèvre et les poumons, comprennent :

• Toux chronique.
• Doigts et ongles matraqués (bout des doigts hypertrophié et croissance anormale des ongles).
• Douleur thoracique non cardiaque.
• Essoufflement (dyspnée).

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans l’orbite de vos yeux peuvent affecter votre vision, provoquant :

• Yeux exorbités (exophtalmie).
• Vision double (diplopie).
• Paupière tombante (ptosis).
• Douleur oculaire.
• Basse vision.
• Paupières enflées (blépharite).
• Yeux larmoyants.

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans vos sinus ou votre cavité nasale comprennent :

• Yeux exorbités.
• Paupières tombantes.
• Congestion nasale.
• Nez qui coule.

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans votre cerveau comprennent :

• Délire.
• Vertiges.
• Troubles de la marche.
• Maux de tête.
• Perte auditive.
• Paralysie unilatérale (hémiplégie).

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans la moelle épinière comprennent :

• Mal de dos.
• Douleur au cou.
• Neuropathie ou douleur neuropathique (nerveuse).
• Engourdissement.
• Douleur à l’épaule.
• Incontinence urinaire.

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans votre foie comprennent :

• Ventre gonflé.
• Inconfort ou malaise (généralement ne se sent pas bien).
• Fatigue.

Les signes d’une tumeur fibreuse solitaire dans votre thyroïde comprennent :

• Difficulté à avaler (dysphagie).
• Enrouement.
• Grosseur ou masse dans le cou.
• Essoufflement.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils les tumeurs fibreuses solitaires ?

Les tests pour les tumeurs fibreuses solitaires dépendent de vos symptômes et de la localisation de la tumeur. Ils peuvent inclure :

• Un examen de la vue, comprenant une tomographie par cohérence optique (OCT) et un test du champ visuel, pour identifier la cause des problèmes de vision.
• Des examens d’imagerie comme les rayons X, les tomodensitogrammes, les IRM, les échographies et les TEP pour détecter des tumeurs.
• Une biopsie pour déterminer le type de tumeur et si elle est cancéreuse.

Quelles sont les classifications des tumeurs fibreuses solitaires de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) ?

L’OMS dispose d’un système de classification permettant d’évaluer la gravité des tumeurs fibreuses solitaires. Le grade d’une tumeur indique la vitesse à laquelle une tumeur peut se développer en fonction de l’apparence des cellules au microscope. C’est différent des stades du cancer, qui font référence à l’emplacement, à la taille et à la propagation (croissance) d’une tumeur cancéreuse.

Les grades tumoraux pour les tumeurs fibreuses solitaires vont de I à III :

1. Grade I (bas grade) :Les tumeurs de bas grade contiennent pour la plupart des cellules d’apparence normale. Ces tumeurs sont le type le moins agressif. Ils ont tendance à croître lentement et peuvent ne provoquer aucun symptôme.
2. Grade II (grade intermédiaire) :Les cellules des tumeurs de grade intermédiaire ressemblent davantage à des cellules anormales que celles des tumeurs de bas grade. En conséquence, elles se développeront légèrement plus rapidement que les tumeurs de grade I. Ils sont également plus susceptibles de devenir cancéreux.
3. Grade III (haute qualité) :Les tumeurs de haut grade contiennent pour la plupart des cellules d’apparence anormale. Ces tumeurs sont agressives et se développent rapidement. Ils sont également plus susceptibles de récidiver, de devenir cancéreux et de se propager à d’autres parties de votre corps.

Comment traite-t-on les tumeurs fibreuses solitaires ?

Les prestataires de soins effectuent une intervention chirurgicale pour retirer une tumeur fibreuse solitaire. Si la chirurgie n’est pas une option, vous pouvez subir une radiothérapie pour la réduire et la détruire. Certaines personnes subissent une radiothérapie avant la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur et la rendre plus facile à retirer.

Quelles sont les complications des tumeurs fibreuses solitaires ?

Le développement d’un cancer, notamment d’un cancer qui se propage (cancer métastatique), est une préoccupation majeure lorsqu’on a une tumeur fibreuse solitaire. Des traitements comme la chirurgie peuvent réduire le risque de cette complication. Cependant, même avec un traitement, une tumeur fibreuse solitaire peut récidiver (réapparaître). Les tumeurs récurrentes sont plus susceptibles de devenir cancéreuses et de se propager.

D’autres complications dépendent de la localisation de la tumeur. Ces complications peuvent inclure :

• Paralysie.
• Épanchement pleural, qui affecte la poitrine, les poumons et la plèvre.
• Atrophie optique, lésion des nerfs optiques qui transmettent les messages de vos yeux à votre cerveau.

Quelles sont les perspectives pour une personne atteinte d’une tumeur fibreuse solitaire ?

La plupart des gens se portent bien après l’ablation chirurgicale de la tumeur. Dans de rares cas, une tumeur peut réapparaître après le traitement et devenir cancéreuse. Votre médecin vous prescrira des examens d’imagerie plus fréquents pour vérifier la récidive de la tumeur.

Pouvez-vous prévenir les tumeurs fibreuses solitaires ?

Étant donné que les tumeurs fibreuses solitaires surviennent sans raison connue, vous ne pouvez rien faire pour les prévenir.

Quand dois-je appeler le médecin ?

Vous devriez appeler votre médecin si vous ressentez :

• Douleur thoracique.
• Difficulté à respirer.
• Fatigue inexpliquée.
• Problèmes de vision.

Que dois-je demander à mon fournisseur ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• Où se trouve la tumeur ?
• L’ablation chirurgicale est-elle une option ?
• Quels sont les signes d’une récidive tumorale ?
• À quelle fréquence dois-je passer des examens d’imagerie ?
• Dois-je rechercher des signes de complications ?