Angiofibrome nasopharyngé juvénile (JNA)

L’angiofibrome nasopharyngé juvénile (JNA) est une tumeur rare et non cancéreuse qui se développe derrière le nez. Il s’agit d’une excroissance vasculaire, ce qui signifie qu’elle est principalement remplie de vaisseaux sanguins.

Décomposer le nom de la condition est la meilleure façon de la comprendre :

• « Juvénile » signifie un jeune.
• « Nasopharyngé » fait référence aux zones autour du nez et de la gorge.
• Le terme « angiofibrome » fait référence à une tumeur non cancéreuse constituée de vaisseaux sanguins et de tissu conjonctif.

La JNA n’est pas cancéreuse. Mais c’est quand même sérieux et agressif. L’angiofibrome nasopharyngé peut se propager de votre cavité nasale aux sinus, au crâne et au cerveau. Sans traitement, la JNA peut entraîner des complications potentiellement mortelles, voire la mort. C’est pourquoi il est si important d’informer un professionnel de la santé si quelque chose ne semble pas normal. La bonne nouvelle est que le traitement peut aider à éliminer la tumeur.

L’angiofibrome juvénile est plus fréquent chez les hommes âgés de 10 à 25 ans. Très rarement, il peut survenir chez les hommes de plus de 25 ans ou dès l’âge de 7 ans. La JNA n’affecte presque jamais les femmes.

L’angiofibrome nasopharyngé est très rare. Les experts estiment que cela survient chez 1 personne sur 150 000 à 1 500 000.

Symptômes de la JNA

Les symptômes de la JNA ne sont pas immédiats. Ils commencent souvent une fois que la tumeur devient suffisamment grosse pour interférer avec la circulation de l’air nasal. Les symptômes de l’angiofibrome nasopharyngé juvénile peuvent inclure :

• Saignements de nez fréquents qui peuvent être difficiles à arrêter
• Difficulté à respirer par le nez
• Gonflement du visage
• Maux de tête
• Modifications de la vision ou de l’audition

La JNA provoque

Les chercheurs ne comprennent pas pleinement les causes de l’angiofibrome nasopharyngé juvénile. Étant donné que ces tumeurs surviennent presque exclusivement chez les hommes, les hormones jouent probablement un rôle. Les experts ne croient pas que les tumeurs JNA soient héréditaires.

Facteurs de risque

Il n’y a pas beaucoup de facteurs de risque clairs pour la JNA. Même si la maladie n’est pas héréditaire, vous êtes plus susceptible de développer une JNA si l’un des membres de votre famille biologique souffre d’une autre maladie appelée polypose adénomateuse familiale (PAF). Les experts continuent d’explorer la relation entre ces deux conditions.

Complications de la JNA

Si la JNA se développe, elle peut exercer une pression sur les structures faciales environnantes et entraîner des complications telles que :

• Yeux exorbités
• Perte de vision

Comment les médecins diagnostiquent l’angiofibrome nasopharyngé juvénile

Un professionnel de la santé peut diagnostiquer la JNA lors d’un examen. Ils examineront votre nez et vous poseront des questions sur vos symptômes. Ils devront probablement exécuter des tests, qui peuvent inclure :

• Tests d’imagerie, comme les tomodensitogrammes, les TEP ou une IRM
• Endoscopie nasale

Ils peuvent également vous orienter vers un oto-rhino-laryngologiste (ORL) pour effectuer d’autres tests ou confirmer le diagnostic.

Comment la JNA est-elle traitée ?

Les prestataires de soins de santé ont recours à la chirurgie et à la radiothérapie pour traiter la JNA.

Chirurgie

L’ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement de référence de la JNA. Un chirurgien utilise un endoscope (un tube fin doté d’une caméra) pour effectuer la procédure dans vos narines. De cette façon, ils peuvent éviter de faire des coupures (incisions) à l’extérieur de votre nez.

Dans certains cas, les chirurgiens devront peut-être pratiquer des incisions externes. Si cela se produit, ils les rendront aussi petits que possible pour minimiser les cicatrices.

Comme votre nez contient de nombreux vaisseaux sanguins, les prestataires effectuent généralement au préalable une procédure appelée embolisation. L’embolisation aide à prévenir la perte de sang pendant la chirurgie.

Radiothérapie

Il peut être difficile pour les chirurgiens d’enlever les tissus qui se sont développés dans les os et/ou les sinus environnants. Si de minuscules morceaux de tissu restent, la tumeur peut réapparaître. Si cela se produit, votre chirurgien pourrait recommander une nouvelle intervention chirurgicale ou une radiothérapie.

Selon certaines études, la JNA réapparaît dans 37 % des cas.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Gardez un œil sur les symptômes soudains comme la congestion nasale ou les saignements de nez fréquents. Vous connaissez votre corps mieux que quiconque. Assurez-vous d’informer un professionnel de la santé lorsque quelque chose ne vous semble pas normal.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai la JNA ?

La JNA a un taux de survie élevé. Les perspectives sont bonnes avec le traitement.

Étant donné que la JNA peut revenir, il est possible que vous ayez besoin d’une radiothérapie ou d’une intervention chirurgicale supplémentaire à l’avenir. Votre professionnel de la santé peut vous contacter périodiquement et vous recommander un traitement si nécessaire.