L’atrésie biliaire est une maladie rare d’obstruction des voies biliaires extrahépatiques qui entraîne une maladie hépatique en phase terminale chez les enfants. L’obstruction des voies biliaires conduit à l’accumulation de bile dans le foie lui-même, provoquant un processus inflammatoire dans le foie qui finit par endommager le foie . C’est la cause la plus fréquente de cholestase chez les nouveau-nés et aussi la cause la plus fréquente de transplantation hépatique chez les enfants. L’atrésie biliaire est plus fréquente chez les personnes d’origine asiatique ou afro-américaine avec une prédilection légèrement plus féminine.
Elle peut être congénitale connue sous le nom d’atrésie biliaire fœtale (embryonnaire) qui est présente au moment de la naissance et peut ou non être liée à d’autres anomalies congénitales. L’autre type est acquis, également connu sous le nom d’atrésie biliaire périnatale, qui se manifeste principalement 2 à 4 semaines après la naissance du nouveau-né avec le premier signe d’ ictère .
La cause exacte de l’atrésie des voies biliaires est encore inconnue, mais il existe plusieurs hypothèses concernant son apparition. Chez certains nourrissons, il existe des preuves d’altérations et de déformations dans le développement précoce des voies biliaires intra-utérines qui peuvent être observées lors d’une échographie prénatale.. L’atrésie biliaire congénitale a été associée à d’autres anomalies congénitales telles que la polysplénie, l’asplénie, le situs inversus, le kyste du cholédoque et les anomalies de l’afflux vasculaire hépatique, ce qui prouve que toutes ces anomalies sont le résultat de problèmes associés au premier trimestre lorsque l’organogenèse a lieu. La génétique a également été étudiée concernant la pathogenèse de l’atrésie biliaire qui pourrait prédisposer aux infections virales. Cependant, il n’y a aucune preuve solide d’une prédisposition génétique, car elle ne fonctionne pas dans les familles et il y a eu des cas où un jumeau est né avec une atrésie des voies biliaires et l’autre est né en bonne santé.
L’atrésie biliaire périnatale a été associée à des infections virales gastro-intestinales, notamment le cytomégalovirus, le réovirus de type 3, le virus d’Epstein Barr, le papillomavirus humain et le rotavirus de type A. Ces virus sont connus pour induire des facteurs pro-inflammatoires responsables des lésions des voies biliaires. Le dysfonctionnement du système immunitaire a également été postulé comme cause d’atrésie des voies biliaires. Toutes ces études doivent encore être validées pour prouver la bonne pathogenèse de l’atrésie des voies biliaires.
Peut-on prévenir l’atrésie des voies biliaires ?
L’atrésie biliaire est une maladie mortelle si elle n’est pas traitée. Comme la cause en est largement inconnue, rien ne peut être fait pour empêcher l’apparition de la maladie. S’il y avait une cause précise pour le développement de l’atrésie biliaire, alors on pourrait travailler sur la prévention de la cause, mais il n’y a pas de cause définitive, juste une hypothèse, donc rien ne peut être fait pour prévenir la maladie une fois si elle affecte un enfant. Cependant, on peut toujours prévenir la progression de la maladie et les complications qui en découlent par un diagnostic et un traitement précoces. L’atrésie biliaire et la fibrose qui y sont liées sont une affection qui évolue rapidement, il est donc nécessaire de prendre un traitement rapide avant qu’il ne soit trop tard et que les complications qui y sont associées ne puissent être évitées. Le traitement doit être fait le plus tôt possible, généralement avant que le nourrisson ait 3 mois pour obtenir de meilleurs résultats postopératoires. La procédure Kasai aide les enfants à grandir et à rester en bonne santé pendant plusieurs années.
La seule prise en charge efficace de l’atrésie des voies biliaires est la procédure de Kasai qui consiste à retirer le canal cholédoque extrahépatique oblitéré et à rétablir la connexion entre le foie et l’intestin grêle en connectant un segment d’intestin grêle directement au foie. Cette procédure permet de retrouver le drainage biliaire dans environ 80% des cas. Il y a normalisation du taux de bilirubine dans les 3 mois postopératoires, tandis que la couleur des selles revient également à la normale au cours de la première semaine postopératoire. Les complications chirurgicales les plus fréquentes sont l’angiocholite et l’hypertension portale.
Il existe un nombre élevé de cas d’environ 20 à 25% où la procédure de Kasai n’est pas réussie, le flux biliaire n’est pas rétabli, après quoi des complications potentiellement mortelles de fibrose et de cirrhose se développent qui nécessitent une transplantation hépatique. Le taux de survie à cinq ans avec le foie natif est de 40 à 65 %, alors que le taux de survie à trois ans avec une transplantation hépatique est d’environ 85 à 90 %.
