Pemphigus vulgaire : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le pemphigus vulgaire ?

Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune qui provoque la formation de cloques sur la peau et les muqueuses. Les muqueuses sont la doublure douce qui recouvre la surface des organes internes et des cavités de votre corps, en particulier autour de vos voies respiratoires, digestives, urinaires et génitales. La plupart des personnes atteintes de pemphigus vulgaire ont des cloques dans la bouche. Ces ampoules peuvent s’ouvrir facilement et se transformer en plaies douloureuses.

Le pemphigus vulgaire est la forme la plus courante de pemphigus.

Quelle est la fréquence du pemphigus vulgaire et qui affecte-t-il ?

Le pemphigus vulgaire est rare et peut toucher n’importe qui, mais il touche le plus souvent les personnes de plus de 40 ans. Le pemphigus vulgaire touche rarement les bébés et les enfants.

Comment le pemphigus vulgaire affecte-t-il mon corps ?

Les symptômes du pemphigus vulgaire apparaissent généralement dans la bouche, ce qui provoque la formation de cloques douloureuses qui peuvent rendre difficile l’alimentation et la boisson. Après avoir ciblé les muqueuses de votre bouche, vos symptômes peuvent se propager à la peau d’autres parties de votre corps. Ces ampoules sont très fines et peuvent facilement s’ouvrir. Lorsque vos ampoules se brisent, elles peuvent laisser échapper du liquide et provoquer une desquamation de votre peau, ce qui transforme les ampoules en plaies ouvertes.

Quels sont les symptômes du pemphigus vulgaire ?

Les symptômes varient en gravité pour chaque personne diagnostiquée avec un pemphigus vulgaire et peuvent inclure :

• Bosse (ampoule) remplie de liquide avec un halo rouge autour de l’extérieur et un centre rose clair à blanc.
• L’ampoule s’ouvre et laisse échapper un liquide clair ou saigne légèrement.
• Une croûte ou des écailles se forment sur ou autour de l’ampoule.
• La peau sur ou autour de l’ampoule se décolle.
• Des plaies ouvertes se forment lorsqu’une ampoule se brise.
• Douleur sur ou autour des ampoules.

Faites attention à ne pas blesser ou gratter vos ampoules, car elles se transforment en plaies ouvertes ou en plaies qui peuvent facilement s’infecter. Les signes d’une infection comprennent :

• Du pus blanc ou jaune s’échappe de l’ampoule.
• L’ampoule brûle ou vous ressentez une douleur intense.
• Une croûte jaune se forme sur ou autour de l’ampoule.
• La peau autour de votre ampoule gonfle ou grossit.
• Votre ampoule ne guérit pas.

Où aurai-je des symptômes de pemphigus vulgaire ?

Les symptômes du pemphigus vulgaire affectent votre peau et vos muqueuses. Les endroits les plus courants où vous ressentirez des symptômes comprennent :

• Bouche et gorge.
• Nez.
• Yeux.
• Organes génitaux.
• Poitrine.
• Dos.
• Bras et jambes.
• Cuir chevelu.

Quelles sont les causes du pemphigus vulgaire ?

La cause exacte du pemphigus vulgaire est inconnue.

Le pemphigus vulgaire étant une maladie auto-immune, les anticorps de votre système immunitaire, qui sont des protéines qui protègent votre corps des envahisseurs étrangers comme les bactéries et les toxines, ciblent les cellules saines et les confondent avec des envahisseurs étrangers. Cette attaque sur vos cellules saines provoque des symptômes de cloques sur votre peau et vos muqueuses.

Dans de rares cas, votre corps peut réagir négativement à certains médicaments provoquant des symptômes de pemphigus vulgaire, notamment :

• Inhibiteurs de l’ECA : médicaments contre la tension artérielle.
• Agents chélateurs : médicaments destinés à éliminer des matières spécifiques de votre sang.
• Antibiotiques.
• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Le pemphigus vulgaire est-il contagieux ?

Non, le pemphigus vulgaire n’est pas contagieux. Vous ne pouvez pas transmettre la maladie à d’autres personnes.

Comment diagnostique-t-on le pemphigus vulgaire ?

Votre médecin diagnostiquera le pemphigus vulgaire après un examen physique pour en savoir plus sur vos symptômes et vous posera des questions sur votre santé et vos antécédents médicaux. Ils proposeront également des tests pour diagnostiquer votre état.

Quels tests diagnostiquent le pemphigus vulgaire ?

Pour confirmer un diagnostic, votre médecin peut vous proposer une biopsie cutanée. Lors d’une biopsie cutanée, votre médecin prélèvera un petit échantillon de votre tissu sur une zone affectée de votre peau pour l’examiner au microscope. Cela peut inclure un test d’immunofluorescence.

Un autre test est une analyse de sang pour vérifier la présence d’anticorps du système immunitaire à l’origine de vos symptômes.

Comment traite-t-on le pemphigus vulgaire ?

Le traitement du pemphigus vulgaire se concentre sur la gestion des symptômes et la prévention des complications telles que les infections. Le traitement est unique à chaque personne et peut inclure :

• Prendre des médicaments pour traiter les infections.
• Arrêter tout médicament provoquant des symptômes.
• Utiliser des médicaments, des crèmes ou des onguents pour traiter, apaiser et guérir les plaies.
• Prendre soin des plaies et des ampoules cassées comme vous le feriez pour une brûlure ou une plaie.
• Adopter un régime alimentaire fade ou recevoir des nutriments par voie intraveineuse pour éviter la malnutrition si des plaies dans la bouche vous empêchent de manger.
• Utiliser des anesthésiques anesthésiques pour minimiser la douleur causée par les ampoules dans la bouche.

Quels médicaments traitent le pemphigus vulgaire ?

• Votre médecin peut vous recommander de prendre des médicaments pour réduire vos symptômes, prévenir les poussées de symptômes ou traiter les infections. Les médicaments peuvent inclure des corticostéroïdes topiques ou oraux.
• Suppresseurs du système immunitaire (azathioprine, cyclosporine, mycophénolate, cyclophosphamide, méthotrexate ou rituximab).
• Antibiotiques ou antifongiques.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Chaque traitement est différent et des effets secondaires peuvent survenir selon le médicament prescrit par votre professionnel de la santé. Avant de commencer un nouveau médicament, informez votre médecin de tout médicament ou supplément que vous prenez activement et de toute allergie que vous avez. Ils surveilleront l’évolution de votre état et de votre traitement en proposant des analyses de sang ou d’urine de routine pour s’assurer que vous n’avez aucun effet secondaire.

Que puis-je manger ou boire avec le pemphigus vulgaire ?

Manger et boire peut être difficile avec le pemphigus vulgaire, surtout si vous avez des ampoules et des plaies dans la bouche. Choisissez des aliments mous, liquides et fades. Ceux-ci causeront le moins d’irritation à vos plaies. Évitez les aliments acides, épicés et croquants, comme les agrumes, les ailes piquantes ou les chips.

Si vous ne pouvez pas manger ou boire, contactez votre professionnel de la santé.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

La durée dont vous avez besoin pour guérir varie pour chaque personne. En moyenne, plusieurs semaines peuvent s’écouler avant que de nouvelles ampoules cessent de se former après le début du traitement. Après cela, la guérison de votre peau peut prendre plusieurs mois.

Le pemphigus vulgaire est une maladie chronique, ce qui signifie que vos symptômes peuvent réapparaître après avoir reçu un traitement.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai un pemphigus vulgaire ?

Avec un traitement, vous pouvez contrôler le pemphigus vulgaire. Cette maladie affecte rarement votre espérance de vie. Les symptômes peuvent être temporairement invalidants s’ils sont graves, ce qui peut vous empêcher de vaquer à vos occupations ou d’aller travailler. Certaines personnes ont du mal à dormir et peuvent perdre du poids si les plaies dans leur bouche les empêchent de manger normalement.

Les ampoules provoquent rarement des cicatrices lorsqu’elles guérissent, mais si une plaie s’ouvre et a du mal à guérir, vous pourriez avoir des cicatrices sur votre corps ou des marques décolorées sur votre peau.

Sans traitement, les symptômes peuvent se propager dans tout votre corps et entraîner des complications potentiellement mortelles comme la malnutrition, la déshydratation et la septicémie. Une infection grave et non traitée est la complication la plus courante du pemphigus vulgaire non traité.

Il n’existe pas de remède contre le pemphigus vulgaire. Des études sont en cours pour en savoir plus sur la cause et sur les nouvelles options de traitement pour soulager les symptômes.

Combien de temps dure le pemphigus vulgaire ?

Le pemphigus vulgaire est une maladie chronique et vous pourriez ressentir des symptômes tout au long de votre vie. Le plus souvent, les symptômes apparaissent entre 40 et 60 ans. Les symptômes peuvent apparaître (poussée) de manière inattendue et disparaître. Le traitement peut aider à réduire vos symptômes.

Comment puis-je prévenir le pemphigus vulgaire ?

Vous ne pouvez pas prévenir le pemphigus vulgaire car la cause est inconnue. Le traitement est efficace pour réduire vos symptômes.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Vous pouvez prendre soin de vous et gérer vos symptômes de pemphigus vulgaire à la maison en :

• Adopter une alimentation fade, onctueuse et à base de liquide lorsque vous avez des plaies actives dans la bouche.
• Nettoyer et soigner vos ampoules et plaies comme les plaies ou les brûlures.
• Protégez votre peau des rayons UV du soleil en portant des vêtements de protection et de la crème solaire.
• Utiliser des savons doux ou des lotions non parfumées sur votre peau.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez votre professionnel de la santé si vous avez :

• Des plaies qui ne guérissent pas.
• Des ampoules sur une grande partie de votre corps.
• Cloques douloureuses qui suintent d’un liquide jaune ou blanc et forment une croûte jaune autour d’elles.
• Gonflement sur ou à proximité de vos ampoules.
• Difficulté à manger et à boire.
• De la fièvre, des frissons ou des douleurs musculaires.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• Y a-t-il des effets secondaires au traitement ?
• Comment prévenir les infections ?
• Comment soigner mes plaies à la maison ?

Quelle est la différence entre le pemphigus vulgaire et la pemphigoïde bulleuse ?

Le pemphigus vulgaire et la pemphigoïde bulleuse sont des maladies auto-immunes qui affectent la peau et ciblent les personnes de plus de 65 ans. La principale différence entre les deux affections réside dans les lésions et la cause.

Le pemphigus vulgaire provoque la formation de petites cloques remplies de liquide sur votre peau et dans vos muqueuses, comme dans votre bouche. La pemphigoïde bulleuse provoque des démangeaisons ressemblant à de la ruche sur la peau. Ces marques présentent souvent des cloques tendues et intactes.