Hémolyse : types, causes et symptômes

Qu’est-ce que l’hémolyse ?

L’hémolyse est la destruction des globules rouges (érythrocytes). Vos globules rouges sont une partie essentielle de votre sang. Ils transportent l’oxygène de vos poumons vers les tissus de tout votre corps. Votre corps utilise cet oxygène pour produire l’énergie nécessaire à l’exécution de fonctions essentielles. Les globules rouges transportent également le dioxyde de carbone de vos tissus vers vos poumons afin que vous puissiez l’expirer.

Votre corps détruit continuellement les globules rouges anciens ou endommagés et en crée de nouveaux pour les remplacer. Ce cycle constant de destruction et de création garantit que vous disposez de suffisamment de globules rouges. Parfois, les globules rouges sont détruits trop rapidement, avant que votre corps n’ait le temps de les remplacer.

Le processus de destruction des globules rouges, y compris la destruction prématurée des globules rouges, est appelé hémolyse. Avoir trop peu de globules rouges en raison de l’hémolyse provoque une maladie appelée anémie hémolytique.

Pourquoi l’hémolyse se produit-elle ?

La destruction des globules rouges libère généralement de l’espace pour de nouveaux globules rouges sains. Le globule rouge vit en moyenne 120 jours. À mesure que les vieilles cellules vieillissent, elles exposent certains signaux qui conduisent à une destruction organisée de la cellule vieillissante de votre rate. Votre rate est un organe situé sur le côté gauche de votre abdomen qui aide à nettoyer les cellules anciennes et endommagées.

Votre corps fabrique de nouvelles cellules sanguines dans le tissu spongieux à l’intérieur de vos os appelé moelle osseuse. Les nouveaux globules rouges sont libérés dans votre circulation sanguine.

Parfois, des problèmes liés à la structure ou aux composants d’une cellule raccourcissent sa durée de vie. Des facteurs externes peuvent également endommager les globules rouges, les faisant mourir avant que votre corps n’ait le temps de les remplacer.

Quels sont les différents types d’hémolyse ?

Il existe deux types d’hémolyse. Leurs noms indiquent où a lieu l’hémolyse.

• Hémolyse extravasculaireimplique la destruction des globules rouges qui a lieu en dehors de vos vaisseaux sanguins. Les vaisseaux sanguins comprennent les veines, les artères et les capillaires. Votre rate est le site le plus courant d’hémolyse extravasculaire. Lorsque le sang filtre à travers votre rate, les globules blancs appelés macrophages localisent les globules rouges anciens ou endommagés et les détruisent.
• Hémolyse intravasculaireimplique la destruction des cellules qui se produit dans vos vaisseaux sanguins. Avec l’hémolyse intravasculaire, les parties des cellules détruites circulent dans votre sang.

Qu’est-ce qui cause l’hémolyse ?

L’hémolyse a plusieurs causes.

Globules rouges défectueux

Des irrégularités structurelles dans un globule rouge peuvent entraîner sa destruction trop précoce. La plupart des problèmes structurels à l’origine de l’hémolyse proviennent de maladies héréditaires.

Les affections impliquant des défauts structurels des globules rouges impliquent :

• Hémoglobines instables: Anémie falciforme et thalassémie.
• Carences enzymatiques: Déficit en G6PD et déficit en pyruvate kinase.
• Défauts membranaires: Sphérocytose héréditaire et elliptocytose héréditaire.

Conditions liées au système immunitaire

L’anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est une maladie rare dans laquelle votre système immunitaire attaque vos globules rouges. En conséquence, vous en avez trop peu. Les types d’anémie hémolytique auto-immune comprennent :

• Maladie des agglutinines froides (anémie hémolytique auto-immune froide).
• Maladie des agglutinines chaudes (anémie hémolytique auto-immune chaude).

Des conditions sous-jacentes peuvent provoquer une anémie hémolytique auto-immune. La pneumonie à Mycoplasma, le lymphome, la leucémie, le lupus et la polyarthrite rhumatoïde ne sont que quelques-unes des affections qui peuvent amener votre système immunitaire à attaquer vos globules rouges.

Autres maladies non auto-immunes :

• Hémoglobinurie paroxystique froide.
• Hémoglobinurie paroxystique nocturne.

Infections

Les parasites, les virus et les bactéries qui envahissent votre corps peuvent endommager vos globules rouges et provoquer leur dégradation avant que votre corps ne puisse les remplacer. La cause infectieuse d’hémolyse la plus connue est le paludisme, qui implique un parasite qui attaque les globules rouges.

Les causes infectieuses de l’hémolyse comprennent :

• Paludisme.
• Babésiose.
• La maladie de la charogne.
• Fièvre pourprée des montagnes Rocheuses.
• Grippe Haemophilus.
• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH).

Médicaments

Certains médicaments peuvent amener votre système immunitaire à attaquer vos globules rouges, les détruisant prématurément. C’est ce qu’on appelle l’anémie immunohémolytique d’origine médicamenteuse (DIHA). DIHA est extrêmement rare.

Les médicaments pouvant provoquer une hémolyse comprennent :

• Acétaminophène.
• Céphalosporines.
• Clopidogrel.
• Dapsone.
• Héparine.
• Lévodopa.
• Lévofloxacine.
• Méthyldopa.
• Nitrofurantoïne.
• Pénicilline.
• Phénazopyridine.
• Quinidine.
• Quinine.
• Rifampicine.
• Sulfonamides.

Complications de grossesse

Les problèmes pendant la grossesse peuvent entraîner une dégradation trop précoce de vos globules rouges. Les complications de grossesse associées à l’hémolyse comprennent :

• Syndrome HELLP.
• Prééclampsie.
• Éclampsie.

Dispositifs et traitements médicaux

Bien que cela soit rare, vous pouvez souffrir d’hémolyse lorsque votre corps s’adapte à un nouveau dispositif médical ou à un nouveau traitement, notamment :

• Hémodialyse.
• Machine de pontage cœur-poumon.
• Remplacements de valvules cardiaques.
• Autres dispositifs cardiaques utilisés pour traiter le choc cardiaque, notamment les pompes à ballonnet intra-aortique et les dispositifs Impella.
• Transfusions sanguines.

Poisons et toxines

Les poisons ou les toxines peuvent endommager vos globules rouges et provoquer une hémolyse. Les substances nocives pouvant provoquer une hémolyse comprennent :

• Arsenic.
• Cuivre.
• Plomb.
• Arsine.
• Stibine.
• Venin de serpent.

Toute condition qui amène votre rate à faire des heures supplémentaires (hypersplénisme) peut provoquer une hémolyse.

Une pression artérielle extrêmement élevée peut provoquer la destruction des globules rouges lors de leur déplacement dans les vaisseaux sanguins et les organes.

Quels sont les signes et symptômes de l’hémolyse ?

Les symptômes dépendent du faible apport de globules rouges. Si votre nombre n’est pas trop bas, vous ne remarquerez peut-être pas de symptômes. Les symptômes sont souvent liés à un manque d’oxygène, car vous avez trop peu de globules rouges pour transporter l’oxygène vers les cellules et les tissus de votre corps.

Les symptômes incluent :

• Fatigue.
• Vertiges.
• Peau pâle.
• Palpitations cardiaques (tachycardie).
• Essoufflement (dyspnée).
• Jaunissement de votre peau et du blanc de vos yeux (jaunisse).
• Rate hypertrophiée (splénomégalie).

Certains symptômes sont propres à l’affection spécifique à l’origine de l’hémolyse. Par exemple, la maladie des agglutinines froides, un type d’anémie hémolytique auto-immune, peut entraîner une réduction du flux sanguin vers les doigts ou les orteils (phénomène de Raynaud).

Quels tests seront effectués pour vérifier les problèmes liés à l’hémolyse ?

Un professionnel de la santé effectuera une prise de sang pour vérifier les problèmes liés à l’hémolyse. Ils peuvent effectuer l’un des tests suivants pour déterminer si votre nombre de cellules sanguines est faible en raison d’une hémolyse.

• Formule sanguine complète (CBC) :Un CBC offre des informations précieuses sur toutes vos cellules sanguines, y compris vos globules rouges. Il fournit des informations sur votre taux d’hémoglobine (une protéine essentielle de votre sang) et votre hématocrite (la quantité d’espace occupé par les globules rouges dans votre sang).
• Nombre de réticulocytes :Une numération réticulocytaire fait partie d’un CBC. Il fournit des informations sur votre nombre de réticulocytes (globules rouges immatures). Vous pouvez avoir une augmentation des réticulocytes avec hémolyse, car votre corps accélère la production de nouveaux globules rouges pour remplacer ceux détruits.
• Frottis de sang périphérique :Un frottis de sang périphérique montre des anomalies dans vos cellules sanguines, comme une taille ou une forme étrange. Des anomalies peuvent amener les macrophages à détruire les globules rouges.
• Lactate déshydrogénase (LDH) :La LDH est une enzyme présente dans vos globules rouges. Une augmentation de la LDH dans votre sang peut indiquer que les globules rouges sont détruits à un rythme plus rapide que la normale.
• Test d’haptoglobine :L’haptoglobine est une protéine qui se lie à l’hémoglobine. Les niveaux d’haptoglobine chutent lorsque de grandes quantités d’hémoglobine sont libérées dans votre sang (comme dans le cas de l’hémolyse).
• Bilirubine non conjuguée :La bilirubine est produite lorsque l’hémoglobine présente dans vos globules rouges se décompose. Une augmentation de la bilirubine dans votre sang peut indiquer que de grandes quantités de globules rouges sont détruites.
• Test de Coombs direct :Un test Coombs direct peut détecter les anticorps qui se fixent sur vos globules rouges et les détruisent prématurément.

Un professionnel de la santé peut également effectuer une analyse d’urine pour rechercher des signes de sang ou de bilirubine dans votre urine (pipi) pouvant indiquer une anémie hémolytique.

Comment traite-t-on l’hémolyse ?

Votre traitement dépendra de la cause de votre hémolyse et de la gravité de vos symptômes. Les traitements peuvent inclure des suppléments, des médicaments, une intervention chirurgicale, des transfusions sanguines, etc. Discutez de vos options de traitement avec votre professionnel de la santé en fonction de votre diagnostic.