Maladie d’Addison : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison est une maladie chronique dans laquelle vos glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d’hormones cortisol et aldostérone.

Vos glandes surrénales, également appelées glandes surrénales, sont de petites glandes en forme de triangle situées au-dessus de chacun de vos deux reins. Ils font partie de votre système endocrinien.

Le cortisol est une hormone qui aide votre corps à réagir au stress, notamment celui lié à une maladie, une blessure ou une intervention chirurgicale. Il aide également à maintenir votre tension artérielle, votre fonction cardiaque, votre système immunitaire et votre taux de glycémie (sucre). Le cortisol est essentiel à la vie.

L’aldostérone est une hormone qui affecte l’équilibre du sodium (sel) et du potassium dans votre sang. Cela contrôle à son tour la quantité de liquide que vos reins éliminent sous forme d’urine (pipi), ce qui affecte le volume sanguin et la tension artérielle.

La maladie d’Addison est également appelée insuffisance surrénalienne primaire. Un trouble connexe, l’insuffisance surrénalienne secondaire, survient lorsque votre glande pituitaire ne libère pas suffisamment d’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui active vos glandes surrénales pour produire du cortisol.

Quelle est la différence entre la maladie d’Addison et le syndrome de Cushing ?

La maladie d’Addison survient lorsque votre corps n’a pas assez de cortisol (et d’aldostérone), tandis que le syndrome de Cushing survient lorsque votre corps a trop de cortisol (hypercortisolisme).

Qui est touché par la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison peut toucher des personnes de tous âges, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 30 à 50 ans.

Les personnes atteintes du syndrome polyendocrinien auto-immun, une maladie héréditaire rare dans laquelle votre système immunitaire attaque par erreur plusieurs de vos tissus et organes, sont beaucoup plus susceptibles de souffrir de la maladie d’Addison. Vos muqueuses, vos glandes surrénales et vos glandes parathyroïdes sont généralement affectées par ce syndrome, bien qu’il puisse affecter d’autres types de tissus et d’organes.

Les personnes atteintes des maladies auto-immunes suivantes courent également un risque plus élevé de développer la forme auto-immune (la plus courante) de la maladie d’Addison :

• Diabète de type I.
• Anémie pernicieuse.
• Maladie de Basedow.
• Thyroïdite chronique.
• Dermatite herpétiforme.
• Vitiligo.
• Myasthénie grave.

Quelle est la fréquence de la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison est rare. Aux États-Unis, elle touche 1 personne sur 100 000.

Quels sont les symptômes de la maladie d’Addison ?

Avec la maladie d’Addison, les dommages causés aux glandes surrénales se produisent généralement lentement au fil du temps, de sorte que les symptômes apparaissent progressivement. Les symptômes varient d’une personne à l’autre.

Les symptômes de la maladie d’Addison comprennent :

• Fatigue qui s’aggrave régulièrement (symptôme le plus courant).
• Plaques de peau foncée (hyperpigmentation), en particulier autour des cicatrices et des plis cutanés et sur les gencives.
• Douleur abdominale.
• Nausées et vomissements.
• Diarrhée.
• Perte d’appétit et perte de poids involontaire.
• Douleurs musculaires, spasmes musculaires et/ou douleurs articulaires.
• Déshydratation.
• Faible tension artérielle, pouvant provoquer des étourdissements ou des étourdissements en position debout.
• Changements d’humeur et de comportement, tels que irritabilité, dépression et manque de concentration.
• Une envie de nourriture salée.
• Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).

Les femmes atteintes de la maladie d’Addison peuvent également avoir des règles anormales, perdre leurs poils et avoir une libido diminuée.

Dans certains cas, comme après une blessure, une maladie grave ou une période de stress intense, les symptômes peuvent apparaître rapidement et provoquer un événement potentiellement mortel appelé crise addisonienne ou insuffisance surrénalienne aiguë.

Une crise addisonienne est une urgence médicale. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner un choc et la mort. Les symptômes d’une crise addisonienne comprennent :

• Extrême faiblesse.
• Douleur soudaine et intense dans le bas du dos, le ventre ou les jambes.
• Se sentir agité, confus, effrayé ou avoir d’autres changements mentaux.
• Vomissements et diarrhées sévères, pouvant entraîner une déshydratation.
• Pression artérielle basse.
• Perte de conscience.

Rendez-vous à l’hôpital le plus proche dès que possible si vous présentez ces symptômes.

Quelles sont les causes de la maladie d’Addison ?

La cause la plus fréquente de la maladie d’Addison est une réponse auto-immune, qui se produit lorsque votre système immunitaire attaque les tissus sains pour une raison inconnue. Avec la maladie d’Addison, votre système immunitaire attaque la partie externe de vos glandes surrénales (le cortex surrénalien), où elles produisent du cortisol et de l’aldostérone. Les symptômes ne se développent généralement pas avant que 90 % du cortex surrénalien ne soit endommagé, ce qui peut prendre plusieurs mois, voire plusieurs années.

Environ 75 % des cas de maladie d’Addison sont dus à une crise auto-immune. La maladie d’Addison auto-immune peut survenir seule ou dans le cadre d’un syndrome héréditaire rare, en particulier les syndromes polyendocriniens auto-immuns I (APS de type 1) et II (syndrome de Schmidt).

Dans le passé, la tuberculose était une cause majeure de la maladie d’Addison. Cela reste une cause majeure de cette maladie dans les pays en développement.

D’autres causes moins courantes de la maladie d’Addison comprennent :

• Infections répétées, y compris les infections liées au VIH/SIDA et les infections fongiques.
• Lorsque des cellules cancéreuses provenant d’une autre partie de votre corps envahissent vos glandes surrénales.
• Saignement (hémorragie) dans vos glandes surrénales.
• Ablation chirurgicale de vos glandes surrénales.
• Amylose (une maladie dans laquelle les protéines amyloïdes s’accumulent dans les organes vitaux, causant des dommages).

Comment diagnostique-t-on la maladie d’Addison ?

Étant donné que les symptômes de la maladie d’Addison se développent généralement lentement au fil du temps et sont généralement vagues et communs à de nombreuses affections différentes, cela entraîne souvent un retard dans le diagnostic approprié.

Les prestataires de soins de santé découvrent souvent « accidentellement » la maladie d’Addison lorsqu’un test sanguin de routine, tel qu’un panel métabolique de base, montre de faibles niveaux de sodium ou des niveaux élevés de potassium.

Les taches sombres sur votre peau sont un autre symptôme courant qui incite les prestataires de soins de santé à tester la maladie d’Addison.

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de la maladie d’Addison en raison de vos symptômes, il vous demandera d’autres tests pour diagnostiquer officiellement la maladie.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la maladie d’Addison ?

Pour déterminer si vous souffrez de la maladie d’Addison, votre médecin peut vous prescrire les tests suivants :

• Prises de sang: Votre prestataire vous prescrira probablement certains tests pour mesurer les niveaux de sodium, de potassium, de cortisol et d’ACTH dans votre sang.
• Test de stimulation à l’ACTH: Ce test mesure la réponse de vos glandes surrénales après avoir reçu une injection d’ACTH artificiel. Si vos glandes surrénales produisent de faibles niveaux de cortisol après l’injection, il est possible qu’elles ne fonctionnent pas correctement.
• Test d’hypoglycémie induite par l’insuline: Votre médecin peut vous prescrire ce test pour déterminer si vos symptômes sont dus à des problèmes liés à votre glande pituitaire (insuffisance surrénalienne secondaire) plutôt qu’à vos glandes surrénales. Ce test mesure le taux de sucre dans le sang (glucose) avant et après l’injection d’insuline à action rapide, ce qui devrait entraîner une baisse du taux de sucre dans le sang (hypoglycémie) et une augmentation du cortisol.
• Tomodensitométrie (CT scan) : La tomodensitométrie est un test d’imagerie qui utilise des ordinateurs pour combiner de nombreuses images radiographiques en vues transversales. Votre médecin peut demander une tomodensitométrie pour évaluer vos glandes surrénales et/ou votre hypophyse. Par exemple, cela peut montrer si votre système immunitaire a endommagé vos glandes surrénales ou si les glandes sont infectées.

Comment traite-t-on la maladie d’Addison ?

La maladie d’Addison est traitée en remplaçant les hormones manquantes, le cortisol et l’aldostérone, par des versions synthétiques de celles-ci.

Le cortisol est remplacé par le médicament hydrocortisone et l’aldostérone est remplacée par le médicament fludrocortisone. La maladie d’Addison est une maladie chronique, vous devrez donc prendre des médicaments pour le reste de votre vie.

Les posologies de ces médicaments sont différentes pour chaque personne et votre médecin peut augmenter la posologie lorsque vous souffrez d’une infection, d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale ou d’autres situations stressantes afin de prévenir une crise surrénalienne aiguë.

Si vous prenez de la fludrocortisone, votre prestataire pourrait vous demander d’augmenter votre consommation de sel, en particulier par temps chaud et humide et après un exercice vigoureux.

Quel est le pronostic (perspectives) de la maladie d’Addison ?

Le pronostic de la maladie d’Addison est généralement bon. Même si les personnes atteintes de la maladie d’Addison devront prendre des médicaments pour le reste de leur vie, elles peuvent vivre une vie normale et saine.

Les dosages de ces médicaments doivent cependant être étroitement surveillés pour éviter un traitement excessif ou insuffisant. Un traitement excessif aux glucocorticoïdes (hydrocortisone) peut entraîner l’obésité, le diabète de type 2 et l’ostéoporose. Un traitement excessif par la fludrocortisone peut provoquer une hypertension artérielle (hypertension).

Jusqu’à 50 % des personnes atteintes de la maladie d’Addison développent une autre maladie auto-immune.

La maladie d’Addison peut-elle être évitée ?

Malheureusement, vous ne pouvez rien faire pour prévenir la maladie d’Addison.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre de la maladie d’Addison ?

Si vous souffrez de la maladie d’Addison, vous devez toujours avoir sur vous une carte d’identité et porter un bracelet ou un collier d’alerte médicale pour informer les professionnels de la santé que vous souffrez de cette maladie en cas d’urgence.

Discutez avec votre médecin de ce que vous devez faire lorsque vous tombez malade ou ressentez un stress intense, car vous devrez probablement augmenter la dose de vos médicaments.

Demandez à votre prestataire de vous donner une dose de cortisol en cas d’urgence et assurez-vous que quelqu’un avec vous sait comment vous l’administrer.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet de la maladie d’Addison ?

Si vous souffrez de la maladie d’Addison, vous devrez consulter régulièrement votre médecin (probablement un endocrinologue) pour vous assurer que les doses de vos médicaments fonctionnent pour vous.

Appelez votre médecin si vous vivez un stress important, comme une blessure, une maladie ou le décès d’un être cher, car vous pourriez avoir besoin d’un ajustement de votre médicament.

Consultez immédiatement un médecin si vous présentez l’un des symptômes d’une crise addisonienne, tels qu’une faiblesse soudaine et extrême et une douleur intense.