Thymome (carcinome thymique) : symptômes, causes et traitement

Que sont le thymome et le carcinome thymique ?

Le thymome et le carcinome thymique sont des formes de cancer qui prennent naissance dans une glande appelée thymus. Votre thymus est situé derrière votre sternum. Il joue un rôle essentiel dans le développement des globules blancs qui combattent les infections, appelés lymphocytes T (cellules T).

Votre thymus est constitué de deux types de cellules : les cellules épithéliales et les lymphocytes. Les deux types peuvent se développer anormalement et se transformer en cancer :

• Croissance anormale des cellules épithélialesconduit au thymome et au carcinome thymique.
• Croissance anormale des lymphocytesconduit à un lymphome hodgkinien ou non hodgkinien.

Le thymome et le carcinome thymique sont également appelés tumeurs épithéliales thymiques (TET) car ils prennent naissance dans votre thymus et proviennent de cellules épithéliales.

Quelle est la différence entre le thymome et le carcinome thymique ?

Les thymomes et le carcinome thymique sont tous deux des tumeurs épithéliales thymiques (TET), mais il existe quelques différences importantes :

• Thymomese développe lentement et se propage rarement au-delà de votre thymus.
• Carcinome thymiquese développe rapidement et est plus susceptible de se propager à d’autres parties de votre corps (métastases).

Les traitements prescrits par votre médecin et votre pronostic dépendent du fait que vous ayez un thymome (moins agressif) ou un carcinome thymique (plus agressif).

Qui est-ce que cela affecte ?

Les thymomes et le carcinome thymique sont plus fréquents chez les adultes entre 40 et 75 ans. La plupart des personnes diagnostiquées aux États-Unis ont un héritage asiatique ou insulaire du Pacifique.

Les syndromes paranéoplasiques auto-immuns sont couramment associés au thymome. Si vous souffrez d’un syndrome paranéoplasique auto-immun, les cellules immunitaires de votre corps attaquent par erreur les cellules saines, provoquant des symptômes désagréables. Les syndromes paranéoplasiques les plus courants associés au thymome sont :

• Myasthénie grave : une maladie auto-immune qui affecte vos nerfs et vos muscles, provoquant une faiblesse musculaire.
• Aplasie pure des globules rouges (PRCA) : trouble sanguin dans lequel votre moelle osseuse ne produit pas suffisamment de globules rouges. La PRCA provoque une anémie.
• Hypogammaglobulinémie (syndrome de Good): Un trouble du système immunitaire dans lequel votre corps ne produit pas suffisamment d’anticorps pour combattre les maladies et prévenir les infections.

D’autres syndromes paranéoplasiques associés aux thymomes apparaissent moins souvent. Ils comprennent :

• Polymyosite.
• Lupus érythémateux.
• Polyarthrite rhumatoïde.
• Thyroïdite.
• Le syndrome de Gougerot-Sjögren.

Quelle est la fréquence du thymome et du carcinome thymique ?

Le thymome et le carcinome thymique sont les tumeurs les plus fréquentes du thymus. Pourtant, ils sont globalement rares. Aux États-Unis, environ 400 personnes seulement sont diagnostiquées chaque année.

Quels sont les signes et symptômes du thymome et du carcinome thymique ?

La plupart des gens ne présentent aucun symptôme aux premiers stades. Au lieu de cela, les symptômes apparaissent souvent lorsqu’une tumeur affecte les organes de la poitrine. D’autres symptômes sont associés aux syndromes paranéoplasiques.

Symptômes d’une tumeur touchant un organe de votre poitrine

La douleur et les problèmes respiratoires peuvent être des signes de thymome ou de carcinome thymique. Les symptômes incluent :

• Douleur thoracique ou sensation de pression sur la poitrine.
• Une toux qui ne disparaît pas.
• Essoufflement.
• Difficulté à avaler.

Les tumeurs peuvent bloquer ou comprimer les grosses veines qui transportent le sang vers votre cœur, appelées veines caves. La compression de la veine cave peut provoquer une maladie très grave appelée syndrome de la veine cave supérieure. Si cela se produit, vous pourriez ressentir des symptômes tels que :

• Toux.
• Essoufflement.
• Fatigue.
• Vertiges.
• Maux de tête.
• Gonflement du cou et du visage.
• Gonflement des bras et des mains.
• Veines visibles dans la partie supérieure de votre corps.

Signes et symptômes des syndromes paranéoplasiques

Si vous souffrez d’un thymome, vous remarquerez peut-être des signes et symptômes d’un ou plusieurs syndromes paranéoplasiques, notamment :

• Vision double, paupières tombantes, fatigue et faiblesse musculaire (myasthénie grave).
• Anémie (aplasie pure des globules rouges).
• Infections fréquentes, diarrhée et gonflement des ganglions lymphatiques (hypogammaglobulinémie).

Quelles sont les causes du thymome (carcinome thymique) ?

Il n’existe aucun facteur de risque génétique ou environnemental connu pour le thymome. Des recherches sont en cours pour rechercher des liens avec les virus, l’hérédité et d’autres cancers.

Comment diagnostique-t-on le thymome (carcinome thymique) ?

Votre médecin peut découvrir que vous avez une tumeur après avoir effectué une imagerie pour explorer la cause de vos symptômes.

Pour poser un diagnostic, votre médecin effectuera un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ils peuvent effectuer l’une des procédures suivantes pour obtenir plus d’informations sur votre tumeur :

• Radiographie pulmonaire: Une radiographie peut montrer des masses à l’intérieur de votre corps et fournir des informations importantes, comme la définition des bords d’une tumeur. Une tumeur aux bords clairement définis est plus facile à retirer lors d’une intervention chirurgicale.
• Tomodensitométrie: Un scanner thoracique est la procédure d’imagerie la plus courante pour détecter le thymome. Votre prestataire peut injecter un colorant dans votre veine (appelé produit de contraste) pour faire ressortir davantage votre tumeur à l’imagerie. Souvent, un scanner est la seule imagerie nécessaire pour détecter un thymome ou un carcinome thymique.
• IRM: Une IRM peut fournir une image détaillée de votre tumeur, permettant à votre médecin de la distinguer des autres tumeurs potentielles. Par exemple, votre prestataire peut utiliser une IRM pour mieux comprendre si une masse est un thymome ou un carcinome thymique.
• TEP scan ou TEP/CT: Lors d’un PET Scan, un prestataire injecte un sucre radioactif sûr dans vos veines. Cette solution, ou produit de contraste, s’accumule autour des cellules qui consomment beaucoup d’énergie, comme les cellules cancéreuses. Le produit de contraste permet d’afficher plus clairement les tumeurs à l’imagerie. Souvent, les prestataires peuvent effectuer simultanément une TEP et une tomodensitométrie (PET/CT).
• Biopsie: Une biopsie est le seul moyen de confirmer un diagnostic. Votre prestataire prélèvera les cellules tumorales et les analysera au microscope. S’il est possible de le faire en toute sécurité, votre prestataire enlèvera la totalité de la tumeur et testera les cellules. Si votre prestataire ne peut pas retirer toute la tumeur en toute sécurité, il prélèvera un échantillon pour le tester.

Comment est classé le thymome (carcinome thymique) ?

La stadification du cancer classe le cancer en fonction de sa gravité. De nombreux facteurs déterminent la gravité de la maladie. Le stade de votre cancer aide votre médecin à planifier les traitements et à prédire les résultats probables.

Les thymomes et carcinomes thymiques sont stadifiés à l’aide du système TNM. TNM signifie tumeur, ganglions lymphatiques et métastases. Pour déterminer le stade de votre cancer, les prestataires de soins posent des questions telles que :

• Tumeur: Y a-t-il une tumeur ? Quelle est la taille de la tumeur ? Où se situe la tumeur ?
• Nœuds: Le cancer s’est-il propagé aux ganglions lymphatiques ? Lesquels ? Combien de nœuds ?
• Métastase: Le cancer s’est-il propagé à d’autres parties du corps en dehors du thymus ? Quelles pièces ?

Votre médecin utilisera les réponses à ces questions pour classer votre cancer de I à IV. Des chiffres croissants signifient une plus grande propagation du cancer. Par exemple, le cancer de stade I ne s’est pas propagé autant que le cancer de stade IV.

Votre médecin peut prendre en compte d’autres facteurs, comme le degré d’anomalie des cellules cancéreuses, pour déterminer la gravité de votre état.

Quels sont les traitements du thymome (carcinome thymique) ?

Votre traitement dépendra de divers facteurs, notamment du type de cancer dont vous souffrez et du stade de votre cancer. D’autres facteurs incluent le fait que le cancer soit nouvellement diagnostiqué ou s’il a disparu puis est réapparu (récidivé).

Les traitements comprennent :

• Chirurgie: Un spécialiste des chirurgies thoraciques appelé chirurgien thoracique peut retirer votre tumeur. Ils peuvent retirer vos ganglions lymphatiques, votre thymus ou votre muqueuse pulmonaire si le cancer s’y propage. La chirurgie est le traitement standard du thymome à un stade précoce. S’il est impossible d’enlever la totalité de la tumeur en toute sécurité, le chirurgien peut en retirer autant que possible pour aider à soulager les symptômes qu’elle peut provoquer.
• Radiation: Un radio-oncologue peut administrer des radiations sur le site du cancer par radiothérapie externe. Ce traitement utilise une machine pour diriger les rayons X vers la tumeur afin de tuer les cellules cancéreuses. Vous pouvez recevoir une radiothérapie seule ou en complément d’autres traitements, comme la chimiothérapie et la chirurgie.
• Chimiothérapie: Vous pouvez recevoir des médicaments de chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses si votre tumeur ne peut pas être retirée par chirurgie. Un hématologue ou un oncologue médical peut également prescrire une chimiothérapie pour réduire les tumeurs avant une intervention chirurgicale ou pour traiter un cancer récidivant.
• Thérapie ciblée: Vous pouvez recevoir un traitement ciblé si vos cellules cancéreuses contiennent des mutations génétiques spécifiques. Les thérapies ciblées sont conçues pour cibler des mutations génétiques spécifiques afin de tuer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées peuvent constituer une option de traitement pour le thymome et le carcinome thymique si d’autres traitements, comme la chimiothérapie, n’ont pas fonctionné.
• Immunothérapie: L’immunothérapie aide à renforcer votre système immunitaire afin qu’il soit mieux capable d’identifier et de détruire les cellules cancéreuses. L’immunothérapie peut être une option si vous souffrez d’un carcinome thymique qui n’a pas répondu à la chimiothérapie.
• Essai clinique: Un essai clinique est une étude qui teste la sécurité et l’efficacité de traitements anticancéreux nouveaux ou différents. Selon votre type de cancer, vous pourriez être admissible à un essai clinique visant à tester de nouveaux traitements contre le cancer. Demandez à votre médecin si cette option est pour vous.

Votre professionnel de la santé peut vous recommander de travailler avec une équipe de soins palliatifs pour vous soutenir tout au long de votre diagnostic de cancer. Les professionnels des soins palliatifs comprennent des médecins, des infirmières et d’autres spécialistes des soins qui peuvent vous aider à gérer les symptômes du cancer et les effets secondaires du traitement. Les soins palliatifs sont une excellente ressource, quel que soit le stade ou le pronostic de votre cancer.

Quel est le taux de survie du thymome et du carcinome thymique ?

Généralement, le thymome est associé à un meilleur pronostic que le carcinome thymique. De plus, un cancer localisé uniquement dans le thymus est associé à un meilleur taux de survie qu’un cancer qui se propage. Les taux de survie à cinq ans pour les cancers du thymus sont les suivants :

• Uniquement dans votre thymus : 95%.
• Propagation aux organes et ganglions lymphatiques voisins : 78 %.
• Propagation à d’autres parties du corps (métastases) : 38 %.

Pourtant, ces chiffres ne tiennent pas compte de détails tels que votre état de santé général, le type de cancer, le stade du cancer ou la réponse au traitement. Votre taux de survie dépend de plusieurs facteurs que votre médecin peut vous expliquer.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai ce cancer ?

Dans certains cas, tous les signes et symptômes du cancer disparaissent (rémission) et le cancer ne réapparaît pas. Cependant, les deux types reviennent souvent. Avec le thymome, vous pouvez durer plus longtemps sans que le cancer ne réapparaisse. Vous devrez toujours consulter régulièrement votre médecin pour vous assurer que vous n’avez pas de cancer.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Discutez de votre diagnostic et des options de traitement avec votre équipe soignante. N’hésitez pas à poser à votre médecin toutes vos questions sur le cancer lui-même ou sur ce qu’il signifie pour votre vie à l’avenir. Les questions peuvent inclure :

• À quel stade en est mon cancer ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Suis-je éligible pour participer à un essai clinique ? Me recommanderiez-vous de participer ?
• Quel est le but du traitement ?
• À quels effets secondaires dois-je m’attendre ?
• Quand dois-je m’attendre à ce que les effets secondaires commencent ?
• Quelle est la probabilité que le cancer réapparaisse ?
• Quel impact mon diagnostic et mon traitement auront-ils sur ma vie ?