Arc aortique droit : types, symptômes et traitement

Une crosse aortique droite est une modification congénitale (présente à la naissance) dans l’anatomie de la plus grande artère de votre enfant, l’aorte. Cela signifie que la partie incurvée de leur aorte (arc aortique) s’étend à droite de leur trachée et derrière celle-ci. Habituellement, l’arc s’étend à gauche de la trachée et devant celle-ci. Ce changement peut également affecter l’emplacement des artères qui partent de la crosse aortique de votre enfant pour envoyer le sang vers sa tête, son cou et ses bras.

Pour certaines personnes, une crosse aortique droite est inoffensive et ne provoque aucun symptôme. Mais pour d’autres, il peut former un anneau vasculaire. Il s’agit d’un cercle de vaisseaux sanguins qui entoure la trachée et l’œsophage et qui peut les serrer trop fort.

La crosse aortique, ses branches artérielles et les restes de vaisseaux sanguins fœtaux forment cette boucle. Si cela se produit, votre enfant pourrait avoir des difficultés à respirer ou à avaler des aliments. La chirurgie peut réparer la crosse aortique de votre enfant et soulager ses symptômes.

Environ 1 personne sur 1 000 possède une crosse aortique droite. Certains ne savent jamais qu’ils l’ont. D’autres développent des symptômes et nécessitent un traitement. Une crosse aortique droite est la cause la plus fréquente d’un anneau vasculaire.

Types de cette condition

Les experts ont identifié au moins 10 types différents, ou variantes, de crosse aortique droite. Celles-ci sont basées sur l’emplacement exact de la crosse aortique et de ses branches. Voici les deux types les plus courants :

• Arc aortique droit avec ramification en miroir: Les artères secondaires suivent le même ordre que pour une crosse aortique normale. Mais ce sont des « images miroir » car elles représentent le côté droit du corps de votre enfant plutôt que le gauche. This usually doesn’t cause symptoms.
• Arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche aberrante: L’artère qui irrigue le côté supérieur gauche du corps de votre bébé se connecte à l’aorte à un endroit inattendu. Ce type est plus susceptible de former un anneau vasculaire, ce qui peut entraîner des symptômes.

Symptômes d’une crosse aortique droite

Les symptômes dépendent du fait que la crosse aortique droite forme ou non un anneau vasculaire. Si ce n’est pas le cas ou s’il forme un anneau lâche ou « partiel », il se peut que votre enfant ne présente aucun symptôme. Mais si l’arc et ses ramifications forment un anneau complet, ils peuvent comprimer la trachée et l’œsophage de votre enfant. Si cela se produit, la crosse aortique droite peut provoquer des symptômes tels que :

• Toux
• Nausées et vomissements
• Respiration bruyante (stridor)
• Reflux
• Des infections des voies respiratoires qui reviennent sans cesse
• Essoufflement lié à l’activité physique
• Difficulté à avaler, en particulier avec les aliments solides
• Une respiration sifflante

Les symptômes respiratoires apparaissent généralement entre 6 et 12 mois. Ces symptômes peuvent s’aggraver lorsque votre bébé plie le cou. Ils peuvent s’améliorer lorsque votre bébé tend le cou. Les problèmes digestifs ne se développent généralement que lorsque votre bébé commence à manger des aliments solides.

Certains bébés ne présentent aucun symptôme. Ils peuvent également présenter des symptômes légers qui passent inaperçus ou qui sont liés à d’autres causes. Par exemple, certains enfants mâchent leur nourriture très lentement pour éviter d’avoir des haut-le-cœur. Mais leurs parents ne réalisent pas que cela est dû à un rétrécissement de l’œsophage. Ces enfants peuvent ne recevoir un diagnostic que plus tard dans l’enfance ou même à l’âge adulte.

Causes de la crosse aortique droite

Les changements au cours du développement fœtal provoquent une crosse aortique droite. L’arc aortique se forme à partir d’une paire d’arcs « primitifs » au cours du premier trimestre de la grossesse. Ceux-ci sont appelés le « quatrième arc droit » et le « quatrième arc gauche ».

Habituellement, celui de droite se ferme, ne laissant que l’arc de gauche dans sa position attendue. Mais chez les bébés nés avec une crosse aortique droite, c’est l’inverse qui se produit. Au lieu de se fermer, le quatrième arc droit reste et celui de gauche s’en va. On ne sait pas pourquoi cela se produit.

Dans certains cas, des modifications génétiques peuvent en être responsables. Les experts estiment qu’environ 1 à 3 personnes sur 10 ayant une crosse aortique droite souffrent d’une maladie génétique. Par exemple, certaines personnes ayant une crosse aortique droite souffrent également du syndrome de DiGeorge. Cette maladie génétique peut affecter l’aorte, le cœur et de nombreuses autres parties du corps de votre enfant.

Complications de cette condition

Sans traitement, certains enfants peuvent perdre du poids ou en prendre plus lentement que prévu. Cela peut se produire si un anneau vasculaire appuie sur leur œsophage et rend difficile l’alimentation.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins diagnostiquent parfois une crosse aortique droite avant la naissance. Une échographie prénatale de routine peut révéler un problème possible. Si cela se produit, votre prestataire peut effectuer un autre test non invasif appelé échocardiogramme fœtal. Il s’agit d’une échographie qui montre en détail le cœur et l’aorte du fœtus. Il peut révéler un arc aortique droit et d’autres différences anatomiques.

Certains bébés reçoivent un diagnostic après la naissance. La plupart des bébés ayant une crosse aortique droite ne présentent aucun symptôme à la naissance. Au lieu de cela, les symptômes se développent au cours de la première année ou des deux premières années. Cela amène les prestataires à faire quelques tests.

Les tests dont votre enfant pourrait avoir besoin comprennent :

• Radiographie pulmonaire pour montrer l’emplacement de leur crosse aortique
• Tomodensitométrie ou IRM pour montrer en détail l’anatomie de leur cœur et de leur aorte
• Écho pour rechercher une cardiopathie congénitale (malformations cardiaques présentes à la naissance)

Malformations cardiaques associées

Certains bébés ayant une crosse aortique droite souffrent également d’une cardiopathie congénitale. Par exemple, ils pourraient avoir un « trou dans le cœur ». Ou encore, les vaisseaux sanguins qui quittent leur cœur pourraient ne pas être complètement développés. Les malformations cardiaques spécifiques liées à une crosse aortique droite comprennent :

• Communication interauriculaire (TSA): Il y a un trou dans le mur entre les deux cavités cardiaques supérieures.
• Coarctation de l’aorte: L’aorte est rétrécie ou pincée à un endroit.
• Syndrome d’hypoplasie du coeur gauche: Le côté gauche du cœur n’est pas complètement développé.
• Persistance du canal artériel: Un vaisseau sanguin fœtal qui se ferme normalement à la naissance reste ouvert.
• Atrésie pulmonaire : La valve qui envoie le sang du cœur vers les poumons ne fonctionne pas.
• Tétralogie de Fallot : Quatre malformations cardiaques différentes affectent le flux sanguin vers le corps.
• Transposition des grandes artères : Les deux artères principales qui envoient le sang hors du cœur se trouvent aux mauvais endroits.
• Tronc artériel : Une artère principale quitte le cœur au lieu de deux.
• Communication interventriculaire (VSD): Il y a un trou dans le mur entre les deux chambres inférieures.

Comment traite-t-on une crosse aortique droite ?

Le traitement dépend de la présence ou non de symptômes chez votre enfant. Si la crosse aortique droite ne pose aucun problème, votre enfant n’aura peut-être pas besoin de traitement. Mais s’il y a un anneau vasculaire, votre enfant pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour soulager la pression exercée sur sa trachée et son œsophage. Cela dépend de l’anatomie de la crosse aortique et des artères ramifiées.

L’équipe soignante de votre enfant vous expliquera exactement ce qui se passera pendant son opération. En général, un chirurgien divise soigneusement les vaisseaux sanguins qui composent l’anneau vasculaire. Ils les reconnectent ensuite à différents points. Cela laisse plus de place à la trachée et à l’œsophage de votre enfant, afin qu’ils ne soient plus pressés. Si votre enfant souffre de malformations cardiaques, son chirurgien peut réparer ces problèmes en même temps.

La chirurgie a généralement lieu au cours des deux premières années de la vie. Mais cela peut aussi arriver plus tard dans l’enfance. Rarement, le diagnostic et le traitement ont lieu à l’âge adulte.

Quand dois-je demander des soins pour mon enfant ?

Appelez votre pédiatre si votre enfant :

• Présente des symptômes d’une crosse aortique droite
• Des difficultés pour se nourrir
• Ne prend pas de poids comme prévu

Si votre enfant reçoit un diagnostic de crosse aortique droite, ses prestataires de soins de santé vous indiqueront à quelle fréquence venir pour des visites de suivi. Ils expliqueront également le calendrier du traitement et du rétablissement.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant a une crosse aortique droite ?

La chirurgie peut aider votre enfant à se sentir mieux et à grandir normalement. La recherche montre que la chirurgie pour traiter une crosse aortique droite est très efficace. Presque tous les enfants opérés ne présentent plus de symptômes à l’avenir. Certains enfants présentent encore des symptômes plusieurs mois après la chirurgie. Un petit nombre présentent des symptômes qui persistent malgré la chirurgie. Certains ont besoin d’une autre intervention chirurgicale.

L’équipe soignante de votre enfant peut vous en dire plus sur ce à quoi vous pouvez vous attendre dans la situation de votre enfant. Leurs perspectives dépendent également de tout autre problème de santé dont ils souffrent, comme des malformations cardiaques ou des syndromes génétiques.