Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une affection dans laquelle les petits vaisseaux sanguins de vos poumons se rétrécissent. En conséquence, le sang ne peut pas circuler dans vos poumons aussi bien qu’il le devrait. Cela conduit à une pression artérielle élevée dans vos artères pulmonaires. Ce sont les artères qui transportent le sang pauvre en oxygène de votre cœur vers vos poumons.

Finalement, votre cœur s’affaiblit car il doit travailler plus fort pour pomper le sang vers vos poumons. Sans traitement, l’HTAP peut provoquer une cascade de problèmes au niveau du cœur, des poumons et du reste de votre corps.

L’HTAP est une forme d’hypertension pulmonaire. Il s’agit d’un diagnostic général d’hypertension artérielle dans vos artères pulmonaires, quelle qu’en soit la cause.

Comment l’hypertension artérielle pulmonaire affecte-t-elle mon corps ?

L’hypertension artérielle pulmonaire met à rude épreuve le côté droit de votre cœur, qui pompe le sang pauvre en oxygène vers vos poumons. Cette souche peut entraîner une insuffisance cardiaque droite.

De plus, l’HTAP ralentit la circulation sanguine entre le cœur et les poumons. Cela signifie que moins de sang peut pénétrer dans vos poumons pour obtenir de l’oxygène frais. En conséquence, le flux sanguin vers le reste de votre corps ralentit également. Ainsi, vos organes et tissus ne peuvent pas obtenir suffisamment d’oxygène.

Sans traitement, l’HTAP peut être mortelle.

Quelle est la gravité de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension artérielle pulmonaire est une maladie grave qui peut mettre la vie en danger. Un diagnostic précoce et un traitement rapide peuvent vous aider à vivre plus longtemps et à avoir une meilleure qualité de vie.

Qui est touché par l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’hypertension artérielle pulmonaire peut toucher les adultes à tout âge. Elle est plus fréquente chez les femmes, qui sont généralement diagnostiquées entre 30 et 60 ans. Les hommes de plus de 65 ans qui développent une HTAP sont plus susceptibles d’avoir des cas graves.

L’HTAP peut également affecter les nourrissons. Cette condition est connue sous le nom d’hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né (PPHN).

Quelle est la fréquence de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’HTAP n’est pas aussi courante que d’autres formes d’hypertension pulmonaire, y compris celles causées par une maladie cardiaque ou pulmonaire sous-jacente. Chaque année, environ 500 à 1 000 personnes reçoivent un diagnostic d’HTAP aux États-Unis.

Dans les pays occidentaux, environ 25 personnes sur 1 million vivent avec une HTAP.

Quels sont les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Il se peut que vous ne ressentiez aucun symptôme au début. La plupart des personnes atteintes d’HTAP commencent à remarquer des symptômes à mesure que la maladie progresse. Ces symptômes peuvent inclure :

• Doigts ou lèvres bleus.
• Douleur ou pression thoracique.
• Vertiges ou évanouissements.
• Fatigue.
• Rythme cardiaque accéléré ou battant.
• Essoufflement qui s’aggrave avec le temps.
• Gonflement (œdème) des pieds et des jambes, évoluant ensuite vers le ventre et le cou.

Sans traitement, les symptômes de l’HTAP continuent de s’aggraver avec le temps. Vous aurez peut-être plus de mal à faire vos activités habituelles sans avoir besoin de reprendre votre souffle ou de vous reposer.

Quelles sont les causes de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Les dommages à la muqueuse des vaisseaux sanguins de vos poumons entraînent une hypertension artérielle pulmonaire. On ne sait pas toujours clairement ce qui cause ces dégâts. Lorsqu’il n’y a pas de cause claire, vous souffrez de ce qu’on appelle une hypertension artérielle pulmonaire « idiopathique ».

D’autres fois, il y a une cause claire. Les causes connues de l’HTAP comprennent les conditions médicales associées, les mutations génétiques et certains médicaments.

Les conditions médicales pouvant conduire au développement de l’HTAP comprennent :

• Cardiopathie congénitale.
• Maladies du stockage du glycogène.
• VIH.
• Maladie du foie.
• Lupus.
• Hypertension portale.
• Hémangiomatose capillaire pulmonaire.
• Maladie veino-occlusive pulmonaire.
• Schistosomiase.
• Sclérodermie.

Des mutations génétiques peuvent également provoquer une hypertension artérielle pulmonaire. Voici ce que nous savons sur la génétique et l’HTAP :

• Des mutations dans votreBMPR2gène en sont généralement responsables. Ce gène gère le nombre de cellules que vous possédez dans des tissus spécifiques. Lorsqu’il y a une mutation dans ce gène, vous pouvez vous retrouver avec trop de cellules dans les petites artères de vos poumons. Cette surpopulation de cellules rétrécit l’ouverture de vos artères.
• L’HTAP peut être héréditaire. C’est ce qu’on appelle l’HTAP héréditaire. Environ 80 % des personnes atteintes d’HTAP héréditaire présentent des mutationsBMPR2gène.
• Certaines personnes sont porteuses d’un gène modifié sans jamais développer une HTAP.
• Certaines personnes développent une HTAP causée par des mutations génétiques même si elles n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie. C’est ce qu’on appelle l’HTAP sporadique.

Certains médicaments peuvent provoquer une HTAP, notamment :

• Pilules amaigrissantescomme « fen-phen ». Ce médicament n’est plus disponible car des recherches ont montré qu’il était dangereux. Mais cela peut provoquer une HTAP plusieurs années après que vous ayez arrêté de le prendre.
• Drogues récréativescomme la cocaïne et la méthamphétamine.

Comment diagnostique-t-on l’hypertension artérielle pulmonaire ?

L’HTAP peut être difficile à diagnostiquer car ses symptômes peuvent être causés par de nombreuses autres affections. Votre prestataire effectuera un examen physique et discutera avec vous de vos symptômes et de vos antécédents médicaux. Vous aurez probablement besoin de nombreux tests (y compris des tests d’imagerie et des analyses de sang) pour savoir si vous souffrez d’hypertension pulmonaire et, si oui, de quelle forme.

Votre prestataire peut également vous orienter vers un pneumologue ou un cardiologue. Ces spécialistes effectueront des tests spécifiques pour vérifier votre fonction cardiaque et pulmonaire. Ils détermineront de quelle forme d’hypertension pulmonaire vous souffrez (HTAP ou autre forme). Ils évalueront également l’évolution de votre état.

L’HTAP nécessite des types de traitement spécifiques qui ne peuvent pas être utilisés pour d’autres formes d’hypertension pulmonaire. Votre équipe soignante doit donc en apprendre le plus possible sur ce qui se passe dans vos poumons et votre cœur. Ces informations les aident à adapter le traitement à votre diagnostic et à vos besoins spécifiques.

Quels tests diagnostiquent l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Votre équipe soignante utilisera une combinaison de différents tests pour exclure d’autres affections et diagnostiquer l’HTAP.

Si votre prestataire soupçonne que vous souffrez d’HTAP sur la base de votre examen physique, le premier test qu’il vous prescrira est une échocardiographie transthoracique. Ce test évalue la structure globale et la fonction de votre cœur.

D’autres tests peuvent inclure :

• Prises de sang: Pour vérifier le fonctionnement des organes et les niveaux d’hormones et identifier les troubles sous-jacents. Les tests sanguins spécifiques comprennent un panel métabolique complet et une formule sanguine complète.
• Scanner thoracique: Pour vérifier (et exclure) une maladie rénale.
• Radiographie pulmonaire : pour voir si votre cœur ou vos artères pulmonaires sont plus grosses qu’elles ne devraient l’être.
• IRM cardiaque : pour évaluer votre ventricule droit (la chambre de votre cœur qui pompe le sang vers vos artères pulmonaires).
• Polysomnogramme (PSG): Pour vérifier si vous souffrez d’apnée du sommeil, ce qui peut aggraver l’HTAP. Un PSG est un type de test de sommeil nocturne.
• Tests de la fonction pulmonaire : pour vérifier votre fonction pulmonaire.
• Scan de ventilation/perfusion pulmonaire (VQ): Pour vérifier la présence de caillots sanguins dans vos poumons. Ce test peut exclure une hypertension pulmonaire thromboembolique chronique.
• Cathétérisme cardiaque droit : pour mesurer vos pressions artérielles pulmonaires. Ce test est essentiel pour diagnostiquer l’HTAP.
• Test de marche de six minutes: Pour voir la quantité d’exercice que vous pouvez supporter et la quantité d’oxygène qui circule dans votre sang pendant que vous bougez.

Discutez avec votre prestataire des tests dont vous avez besoin et de la manière de vous y préparer.

Quels sont les critères de diagnostic de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Les prestataires diagnostiquent l’hypertension pulmonaire en fonction de la pression artérielle dans vos artères pulmonaires. Le critère de diagnostic est une pression artérielle pulmonaire supérieure à 20 mmHg au repos. Un cathétérisme cardiaque droit mesure ce nombre.

Quel est le traitement de l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Le traitement de l’HTAP vise à ralentir sa progression et à vous offrir une meilleure qualité de vie. Il n’existe pas d’approche unique pour le traitement de l’HTAP. Votre prestataire travaillera avec vous pour décider du meilleur traitement pour vos besoins spécifiques.

Votre plan de traitement personnalisé pour l’HTAP peut inclure :

• Septostomie auriculaire par ballonnet (BAS). Cette procédure traite généralement les bébés atteints de malformations cardiaques congénitales, mais elle est également parfois utilisée pour les adultes atteints d’HTAP. Une septostomie aide à réduire la pression sur le côté droit de votre cœur et permet également à plus d’oxygène de circuler dans votre sang. Cela peut servir de pont vers une transplantation pulmonaire.
• Bloqueurs des canaux calciques. Ces médicaments aident à abaisser la tension artérielle dans vos artères pulmonaires et dans tout votre corps.
• Diurétiques. Ces « pilules d’eau » éliminent l’excès de liquide dans votre corps et réduisent l’enflure.
• Oxygénothérapie. Vous pourriez avoir besoin de ce traitement si vous n’avez pas suffisamment d’oxygène dans votre sang. Un supplément d’oxygène peut aider les gens pendant le repos, le sommeil ou l’exercice.
• Vasodilatateurs pulmonaires. Ces médicaments aident vos artères pulmonaires à se détendre et à mieux s’ouvrir. Cela soulage la pression sur votre cœur et aide à soulager vos symptômes.

Une option de dernier recours pour certaines personnes atteintes d’HTAP sévère est une transplantation pulmonaire. Cette chirurgie peut vous donner un ou deux nouveaux poumons. Une transplantation cœur-poumon vous donne également un nouveau cœur.

Quels médicaments traitent l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Les médicaments qui traitent l’HTAP se présentent sous plusieurs formes différentes :

• Oral. Pour aider les vaisseaux sanguins de vos poumons à se détendre et pour éviter qu’ils ne se rétrécissent. Ces médicaments peuvent vous aider à être plus actif physiquement.
• Inhalé: Pour traiter l’essoufflement.
• Pompe à perfusion portative: Pour ouvrir vos vaisseaux sanguins afin que plus de sang puisse y circuler. Cela peut aider à améliorer vos symptômes.
• Intraveineuse (IV): Pour ouvrir vos vaisseaux sanguins et soulager les symptômes tels que les douleurs thoraciques et les difficultés respiratoires.

La Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé les médicaments suivants pour les personnes atteintes d’HTAP :

• Ambrisentan (oral).
• Bosentan (oral).
• Époprosténol (IV).
• Iloprost (inhalé).
• Macitentan (oral).
• Riociguat (orale).
• Sélexipag (oral).
• Sildénafil (oral).
• Tadalafil (oral).
• Treprostinil (oral, inhalé, pompe à perfusion, IV).

Effets secondaires des médicaments contre l’HTAP

Les effets secondaires courants des médicaments qui traitent l’HTAP comprennent :

• Se sentir étourdi ou avoir l’impression de s’évanouir.
• Bouffées de chaleur (sensation de chaleur dans la tête, le cou ou les bras).
• Symptômes gastro-intestinaux comme ballonnements, nausées, vomissements et diarrhée.
• Mal de tête.
• Hypotension (faible tension artérielle).
• Œdème de la pédale (gonflement des pieds et des chevilles).
• Éruption cutanée.
• Congestion des voies respiratoires supérieures.

Certains médicaments peuvent avoir des effets secondaires supplémentaires. Discutez avec votre fournisseur de la façon de gérer les effets secondaires. Dans certains cas, votre prestataire devra peut-être ajuster votre posologie.

L’hypertension artérielle pulmonaire peut-elle être inversée ?

Actuellement, les médicaments peuvent ralentir la progression de l’HTAP, mais ne peuvent pas inverser les dommages déjà causés. Cependant, les chercheurs travaillent sur de nouveaux médicaments prometteurs qui pourraient contribuer à inverser l’HTAP. De tels médicaments répareraient les dommages causés aux cellules endothéliales qui tapissent vos artères pulmonaires.

Discutez avec votre fournisseur pour en savoir plus sur les dernières recherches et essais cliniques sur les thérapies contre l’HTAP.

Quelles sont les perspectives pour les personnes souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire ?

Grâce aux progrès du traitement, les personnes atteintes d’HTAP peuvent vivre plus longtemps que jamais. Votre espérance de vie dépend de nombreux facteurs, notamment de la gravité de votre état et de la rapidité avec laquelle vous êtes diagnostiqué. Discutez avec votre fournisseur pour connaître votre pronostic spécifique.

Il est important de suivre votre traitement et de suivre attentivement les conseils de votre prestataire. Les mesures que vous pouvez prendre pour améliorer vos perspectives comprennent :

• Créez une trousse d’urgence. Vous devez toujours avoir avec vous certaines fournitures et informations. Demandez à votre prestataire ce que vous devez inclure dans votre kit et ne quittez jamais la maison sans celui-ci.
• Obtenez vos vaccins saisonniers comme le recommande votre fournisseur. Il est important de se protéger contre la grippe et la pneumonie.
• Respectez tous vos rendez-vous de suivi. Des tests réguliers sont essentiels pour vérifier votre fonction pulmonaire et cardiaque et mesurer les progrès du traitement.
• Prenez vos médicaments comme votre médecin vous l’a prescrit et à la même heure chaque jour. N’apportez aucun changement à votre routine médicamenteuse à moins que votre médecin ne vous le demande.

Qu’est-ce qui augmente le risque de développer une hypertension artérielle pulmonaire ?

Les facteurs de risque de développer une HTAP comprennent :

• Maladie du tissu conjonctif.
• Syndrome de Down.
• Antécédents familiaux d’hypertension pulmonaire.
• VIH.
• Utilisation de médicaments diététiques tels que le « fen-phen » (dexfenfluramine et phentermine).
• Consommation de drogues illicites.

Si un membre de votre famille biologique souffre d’HTAP, renseignez-vous auprès de votre prestataire sur les tests génétiques. Si vous recevez un diagnostic d’HTAP, vous voudrez peut-être en parler aux membres de votre famille afin qu’ils puissent envisager un test génétique.

Comment puis-je prévenir l’hypertension artérielle pulmonaire ?

Certains facteurs de risque d’HTAP (comme les mutations génétiques) échappent à votre contrôle. Cependant, éviter les drogues illicites peut contribuer à réduire le risque d’HTAP et de nombreux autres problèmes de santé. Parlez également avec votre fournisseur avant de prendre des pilules amaigrissantes.

En fonction de vos facteurs de risque, votre prestataire peut recommander des dépistages préventifs de l’HTAP.

Quels changements de style de vie dois-je apporter ?

Suivez les conseils de votre fournisseur pour tout changement de style de vie que vous devriez apporter. En général, voici quelques conseils :

• Évitez les bains à remous, les saunas et les voyages dans des zones situées à haute altitude.
• Envisagez les options de contrôle des naissances. La grossesse peut être dangereuse pour les personnes atteintes d’HTAP. Discutez avec votre prestataire si vous prévoyez une grossesse ou si vous pourriez devenir enceinte.
• Faites de l’exercice et restez actif autant que vous le pouvez. Discutez avec votre prestataire des exercices qui sont sans danger pour vous et de la quantité d’activité que vous devriez viser chaque jour. Vérifiez auprès de votre fournisseur avant de commencer toute nouvelle routine d’exercice.
• Suivez une alimentation saine pour le cœur. Cela inclut la consommation d’aliments faibles en gras saturés, en gras trans et en sodium.
• Arrêtez de fumer et de consommer des produits du tabac. Évitez également la fumée secondaire.
• Recherchez de l’aide et n’essayez pas de gérer seul votre parcours avec l’HTAP. Demandez à votre fournisseur de vous recommander des groupes de soutien et des ressources.

Quand dois-je appeler mon médecin ?

Appelez votre fournisseur si vous rencontrez des problèmes avec :

• Une fréquence cardiaque rapide (120 battements par minute).
• Une infection respiratoire ou une toux qui s’aggrave.
• Se sentir constamment étourdi ou étourdi.
• Épisodes de douleurs thoraciques ou d’inconfort liés à l’activité physique.
• Fatigue extrême ou diminution de la capacité à faire vos activités normales.
• Nausées ou manque d’appétit.
• Agitation ou confusion.
• Un essoufflement qui s’aggrave, surtout si vous vous réveillez essoufflé.
• Gonflement des chevilles, des jambes ou du ventre qui s’est aggravé.
• Difficulté à respirer lors d’activités régulières ou au repos.
• Gain de poids (2 livres en une journée ou 5 livres en une semaine).

Quand dois-je aller aux urgences ?

Rendez-vous au service des urgences ou appelez votre numéro d’urgence local si vous avez :

• Une fréquence cardiaque rapide (120-150 battements par minute) qui ne diminuera pas.
• Évanouissements avec perte de conscience.
• Complications avec votre pompe IV ou votre pompe à perfusion. Ceux-ci incluent l’infection, le déplacement du cathéter, la fuite de solution, le saignement et le dysfonctionnement de la pompe IV.
• Essoufflement qui ne disparaît pas au repos.
• Douleur thoracique soudaine et intense.
• Mal de tête soudain et sévère.
• Faiblesse soudaine ou paralysie des bras ou des jambes.