Syndrome POEMS : symptômes, causes et traitement

Le syndrome POEMS est une maladie sanguine rare qui endommage vos nerfs et vos organes. La maladie tire son nom de ses signes et symptômes les plus courants :

• P.olyneuropathie, lésions nerveuses qui affectent les nerfs périphériques dans tout le corps
• Ôrganomégalie, c’est-à-dire lorsque certains de vos organes sont plus gros que d’habitude
• Endocrinopathie, lorsque votre système endocrinien ne libère pas des quantités normales d’hormones
• Mprotéine onoclonale ou protéine M, qui fait référence à des taux élevés de protéine M dans votre sang
• Schangements de parenté

Le syndrome POEMS est une maladie difficile. De nombreux autres problèmes de santé peuvent provoquer des symptômes similaires. Les personnes atteintes de cette maladie subissent souvent des séries de tests sur plusieurs mois avant que les prestataires de soins de santé puissent identifier le syndrome POEMS.

Cette affection est également appelée myélome ostéosclérotique, syndrome de Crow-Fukase, syndrome PEP et syndrome de Takatsuki.

Symptômes du syndrome POEMS

Les symptômes du syndrome POEMS comprennent :

• Polyneuropathie :Les symptômes sont un engourdissement ou des sensations telles qu’une douleur lancinante aiguë, une brûlure, des picotements ou des picotements dans les orteils et les pieds. Vos mains s’affaiblissent et vous ne pouvez plus vous accrocher aux choses. Plus tard, la maladie peut rendre difficile la position debout ou la respiration.
• Organomégalie :Votre foie, vos ganglions lymphatiques ou votre rate grossissent. Les symptômes peuvent être de la fatigue, de la plénitude, des douleurs ou un gonflement du ventre dû à une hypertrophie du foie ou de la rate.
• Endocrinopathie :Les symptômes comprennent une diminution de la libido, des écoulements laiteux de vos mamelons et un gonflement des bras et des jambes.
• Protéine monoclonale (protéine M):Une accumulation de cette protéine peut affaiblir ou endommager vos os.
• Changements cutanés :Votre peau peut paraître plus foncée que d’habitude. Vous pouvez développer une peau épaisse, des taches rouges sur votre poitrine ou avoir plus de poils sur votre visage ou vos jambes..Vos ongles peuvent devenir blancs.

Causes du syndrome POEMS

Les experts ne connaissent pas la cause exacte. Mais ils étudient un lien entre des plasmocytes anormaux et une protéine qui aide votre corps à développer de nouveaux vaisseaux sanguins. Ils se concentrent sur ce point car la plupart des personnes atteintes du syndrome POEMS ont des taux élevés de plasmocytes anormaux et de facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF).

Des plasmocytes anormaux peuvent endommager les tissus. Les cellules libèrent également des protéines M dans votre sang. La combinaison de plasmocytes anormaux et de protéines M peut endommager différentes zones de votre corps. Des niveaux élevés de VEGF peuvent affecter vos vaisseaux sanguins, de sorte qu’ils laissent échapper du liquide dans les tissus voisins. L’excès de liquide dans les tissus peut provoquer un gonflement, faire grossir vos organes et endommager vos nerfs.

Complications

Le syndrome POEMS peut rapidement s’aggraver, augmentant votre risque de problèmes potentiellement mortels, tels que :

• Syndrome de fuite capillaire pouvant entraîner une défaillance d’un organe
• Maladie pulmonaire restrictive
• Hypertension pulmonaire

Comment les médecins diagnostiquent le syndrome POEMS

Un professionnel de la santé vous posera des questions sur vos symptômes et sur tout problème médical actuel ou passé. Ils procéderont à un examen physique et à des tests pour rechercher des signes du syndrome POEMS. Les tests peuvent inclure :

• Analyses de sang et d’urine :Ils vérifieront vos niveaux de protéine M ou de VEGF. Ils peuvent rechercher des plasmocytes anormaux.
• Tests d’imagerie :Les rayons X et les tomodensitogrammes peuvent montrer les dommages que les protéines M peuvent causer.
• Biopsie de moelle osseuse :Ce test peut détecter des plasmocytes anormaux dans votre moelle osseuse.
• Électromyogramme (EMG) :Ce test mesure votre fonction nerveuse.

Vous pouvez passer d’autres tests, en fonction de vos symptômes. Ceux-ci comprennent des tests respiratoires, des échocardiogrammes et des tests endocriniens.

Comment traite-t-on le syndrome POEMS ?

Le traitement se concentre sur la gestion de vos symptômes et peut inclure :

• Chimiothérapie: Ce traitement détruit les plasmocytes anormaux ou ralentit leur croissance.
• Immunothérapie: Ces médicaments utilisent votre propre système immunitaire pour tuer les plasmocytes anormaux.
• Radiothérapie: Les radiations tuent les plasmocytes anormaux.
• Greffe de cellules souches autologues: Cette procédure remplace vos plasmocytes anormaux par des cellules souches saines.
• Physiothérapie: La polyneuropathie peut rendre vos déplacements difficiles. La physiothérapie peut aider.
• Soutien en santé mentale: Il peut être stressant de vivre avec une maladie rare sans remède immédiat. Vous pourriez vous sentir anxieux et déprimé. Les conseillers peuvent suggérer des moyens de gérer votre stress, votre anxiété et votre dépression.

Quand dois-je demander des soins ?

Parlez à un professionnel de la santé si vous ressentez une sensation de picotement ou de fourmillements dans vos pieds ou vos jambes qui ne disparaît pas. Si vous souffrez du syndrome POEMS, informez votre médecin si vos symptômes s’aggravent.

Quelle est l’espérance de vie avec le syndrome POEMS ?

Avec un diagnostic rapide et un traitement approprié, de nombreuses personnes peuvent vivre 10 ans ou plus après le diagnostic. De nouvelles thérapies ciblées et immunitaires sont désormais disponibles pour traiter les POEMS et se révèlent encore plus prometteuses. Mais le résultat peut être différent, selon votre diagnostic et votre traitement. Votre médecin est votre meilleure source pour comprendre combien de temps vous pouvez vivre avec le syndrome POEMS.