Qu’est-ce qu’une double crosse aortique ?

Qu’est-ce qu’un double arc aortique ?

Une double crosse aortique est une malformation cardiaque rare qui touche les nourrissons et les enfants. Normalement, l’aorte de votre bébé (la grande artère qui irrigue tout son corps) se développe comme un seul gros vaisseau qui quitte son cœur. L’aorte s’étend du cœur de votre bébé jusqu’à son ventre. La partie incurvée au sommet, au-dessus de leur cœur, s’appelle la crosse aortique.

Dans la double crosse aortique, il y a deux crosses aortiques, en raison de vaisseaux sanguins supplémentaires attachés à la crosse aortique de votre bébé. Ces vaisseaux forment un deuxième arc aortique relié à l’arc aortique principal. Les arcs forment un cercle qui s’enroule autour de la trachée (trachée) et de l’œsophage (tuyau alimentaire) de votre bébé. Si le cercle est trop serré, cela peut provoquer des symptômes graves comme des difficultés respiratoires, une respiration bruyante ou des difficultés à avaler.

La crosse aortique se forme au début de la grossesse, entre la deuxième et la septième semaine. Pendant cette période, de nombreux changements complexes se produisent à mesure que votre cœur et vos vaisseaux sanguins se développent. Certaines parties du cœur en développement se forment pendant une courte période, puis disparaissent parce qu’elles ne sont plus nécessaires. Le double arc aortique se forme ainsi. Il est constitué de vaisseaux sanguins qui auraient dû disparaître au cours de la cinquième semaine de grossesse. Mais pour des raisons inconnues, ces vaisseaux restent et forment le double arc aortique.

Le double arc aortique appartient à un groupe de malformations cardiaques congénitales appelées « anneaux vasculaires ».

Les bébés ayant une double crosse aortique ont des vaisseaux sanguins supplémentaires qui compriment leur trachée et leur œsophage, ce qui peut affecter leur respiration et leur alimentation.

Anneaux vasculaires

Les anneaux vasculaires sont des formations anormales de la crosse aortique qui peuvent comprimer la trachée (voies respiratoires) ou l’œsophage (tuyau alimentaire) de votre enfant, ou les deux. Les anneaux vasculaires sont des malformations cardiaques congénitales rares. Environ 1 bébé sur 100 naît avec une maladie cardiaque congénitale. Environ 1 bébé sur 10 000 naît avec un anneau vasculaire.

Les types d’anneaux vasculaires comprennent :

• Double arc aortique. Deux arcs aortiques (gauche et droit) entourent la trachée et l’œsophage.
• Arc aortique droit avec artère sous-clavière gauche et ligament gauche aberrants. Il n’y a qu’un seul arc aortique, mais il descend vers la droite de la trachée plutôt que vers la gauche (là où il devrait habituellement se trouver). Dans cette condition, l’artère sous-clavière gauche (qui irrigue le bras de votre bébé) naît de l’aorte et passe derrière la trachée et l’œsophage. Avec le ligament artériel gauche (reste d’un vaisseau sanguin fœtal), il complète l’anneau vasculaire.
• Arc aortique gauche avec artère sous-clavière droite aberrante.Ici, l’artère sous-clavière droite passe derrière la trachée et l’œsophage et peut comprimer ces structures.
• Compression de l’artère innommée. L’artère innominée (brachiocéphalique) part de l’aorte. Dans cet état, il apparaît à gauche de la trachée puis se déplace vers la droite, devant la trachée. Cela exerce une pression sur la trachée.
• Bandelette d’artère pulmonaire. L’artère pulmonaire gauche s’étend de l’artère pulmonaire droite et se déplace entre la trachée et l’œsophage.

Types de doubles arcs aortiques

Il existe trois types de doubles arcs aortiques. Ils sont définis par quel arc est le plus grand et où se trouve le plus grand arc (à droite ou à gauche de la trachée).

• Arc droit dominant avec un petit arc gauche (80 % des cas).
• Arc gauche dominant avec un petit arc droit (environ 10 %).
• Arcs équilibrés, les deux arcs étant de taille similaire (environ 10 %).

Quel type d’anneau vasculaire est le plus courant ?

Les chercheurs pensaient que le double arc aortique était le type d’anneau vasculaire le plus courant. Cependant, de nouvelles recherches ont montré que la crosse aortique droite est en réalité le type le plus courant.

Les bébés ayant une crosse aortique droite sont plus susceptibles que les bébés ayant une double crosse aortique de souffrir d’autres formes de cardiopathie congénitale. Mais ils sont moins susceptibles d’être diagnostiqués juste après la naissance. En effet, une crosse aortique droite peut ne pas provoquer de symptômes précoces. Ainsi, les bébés peuvent ne pas subir de chirurgie pour traiter le problème avant six à 18 mois après la naissance.

Le double arc aortique est le type d’anneau vasculaire le plus susceptible de provoquer des symptômes. Ainsi, le médecin de votre bébé diagnostiquera le problème plus tôt. Et votre bébé pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale plus tôt après la naissance que les bébés qui ont d’autres types d’anneaux vasculaires.

Quels sont les symptômes d’une double crosse aortique ?

Les symptômes d’un double arc aortique sont généralement liés à la compression de la trachée, de l’œsophage ou des deux de votre bébé. Cette compression peut affecter la respiration, l’alimentation ou la fonction cardiaque de votre bébé.

Les symptômes apparaissent généralement au début de la petite enfance (surtout dans les cas graves). Mais parfois, ils peuvent survenir dès l’âge de trois ans ou même à l’adolescence.

Certains enfants reçoivent un diagnostic d’asthme parce que les symptômes sont similaires. Lorsque les traitements contre l’asthme n’aident pas, des tests supplémentaires peuvent conduire au diagnostic.

Symptômes respiratoires

Les symptômes respiratoires touchent 91 % des bébés et des enfants présentant une double crosse aortique. Ceux-ci incluent :

• Respiration bruyante avec stridor (un son aigu) ou respiration sifflante.
• Une toux qui ressemble à un « écorce de phoque » semblable à la toux provoquée par le croup.
• Infections répétées des voies respiratoires inférieures.

Symptômes gastro-intestinaux

Les symptômes gastro-intestinaux touchent 40 % des bébés et des enfants présentant une double crosse aortique. Ceux-ci incluent :

• S’étouffer en étant nourri.
• Difficulté à avaler (dysphagie). Cela se produit généralement plus tard, lorsqu’un bébé commence à manger des aliments solides.
• Difficulté à prendre du poids.
• Régurgitation/reflux (la nourriture remonte de l’œsophage).

Symptômes cardiaques

Les symptômes cardiaques touchent 30 % des bébés et des enfants présentant une double crosse aortique. Ceux-ci incluent :

• Douleur thoracique.
• Souffle au cœur.
• Peau bleue (cyanose).

Qu’est-ce qui cause un double arc aortique ?

La cause exacte d’une double crosse aortique n’est pas connue. C’est plus fréquent chez les bébés conçus par fécondation in vitro, mais nous ne savons pas pourquoi.

Un double arc aortique est lié à d’autres conditions médicales. Jusqu’à 12 % des bébés présentant une double crosse aortique souffrent d’une autre malformation cardiaque congénitale. Ceux-ci incluent la communication interventriculaire (VSD) et la tétralogie de Fallot. Jusqu’à 20 % des bébés présentant une double crosse aortique peuvent souffrir d’une maladie génétique telle qu’une délétion du chromosome 22q11 et une trisomie 21.

Comment diagnostique-t-on une double crosse aortique ?

Un double arc aortique est diagnostiqué accidentellement ou bien dès l’apparition des symptômes. Parfois, il est diagnostiqué lors d’examens d’imagerie effectués pour d’autres raisons, soit pendant la grossesse, soit peu après la naissance. Le nombre de cas diagnostiqués par imagerie prénatale est en augmentation depuis 2004. Ceci est utile car le traitement peut être planifié peu de temps après la naissance du bébé.

Un bébé peut également être diagnostiqué après la naissance, lorsque les symptômes commencent. Le professionnel de la santé de votre bébé discutera avec vous des symptômes et effectuera ensuite des tests.

Tests pour diagnostiquer une double crosse aortique

Les tests pour diagnostiquer une double crosse aortique comprennent :

• Radiographie pulmonaire. Cela se fait souvent en premier.
• Scanner.
• Échocardiogramme (écho). Ce test est très utile pour détecter d’autres malformations cardiaques.
• IRM.

La bronchoscopie peut être utilisée pour vérifier les voies respiratoires de votre bébé. Cela peut survenir avant un diagnostic de double crosse aortique, en réponse à des symptômes respiratoires. Ou bien, il peut arriver plus tard, avant l’intervention chirurgicale, de voir des détails qui aideront le chirurgien.

Les tests génétiques peuvent être utiles pour diagnostiquer des troubles génétiques.

Comment réparer une double crosse aortique ?

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour réparer un double arc aortique. Les bébés sans symptômes devraient subir une intervention chirurgicale entre 6 et 9 mois. Les bébés présentant des symptômes peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale plus tôt, surtout si les symptômes sont graves.

Le double arc aortique a été identifié pour la première fois en 1737, et la première intervention chirurgicale pour le réparer remonte à 1947. Nous avons parcouru un long chemin depuis cette époque ! Les bébés présentant ce défaut peuvent vivre longtemps et en bonne santé grâce à la réparation chirurgicale.

Réparation de la double crosse aortique

La réparation de la double crosse aortique est sûre et donne d’excellents résultats. Votre bébé n’a pas besoin d’être soumis à un pontage cardio-pulmonaire (machine cœur-poumon).

L’intervention chirurgicale implique une thoracotomie latérale. Cela signifie que le chirurgien fait une incision sur un côté de la poitrine de votre bébé, entre deux côtes. Cela se fait généralement sur le côté gauche, car c’est là que la plupart des bébés ont la plus petite arche « supplémentaire ». Des tests d’imagerie avant l’intervention permettront au chirurgien de voir l’anatomie de votre bébé et de planifier en conséquence.

Le chirurgien utilise une technique de ligature et de division. Cela signifie que le plus petit arc est attaché pour empêcher le sang de circuler à travers lui. Le chirurgien le divise ensuite (le coupe) et coud des points de suture. Ces étapes sont répétées jusqu’à ce que l’arc soit complètement divisé et n’appuie plus sur la trachée et l’œsophage.

Votre bébé se rétablira à l’hôpital pendant une semaine maximum, puis rentrera à la maison.

Réparation du diverticule de Kommerell

Un petit nombre de bébés présentant une double crosse aortique présentent également ce qu’on appelle un diverticule de Kommerell (KD). C’est plus fréquent chez les bébés ayant une crosse aortique droite, mais cela peut rarement se produire également avec une double crosse aortique.

Un KD est un anévrisme qui se forme dans l’aorte descendante, près de la crosse aortique. Cet anévrisme peut prendre de la place et appuyer sur la trachée et l’œsophage du bébé. Cela ne posera peut-être pas de problèmes immédiatement. Mais les chirurgiens préfèrent le retirer tout en réparant la double crosse aortique pour éviter des problèmes ultérieurs.

Réparation d’autres malformations cardiaques

Si votre bébé présente d’autres malformations cardiaques nécessitant une intervention chirurgicale, le double arc aortique peut être réparé en même temps. Cela peut nécessiter une sternotomie médiane, qui est une incision verticale au milieu de la poitrine. Le chirurgien de votre bébé discutera avec vous de la meilleure approche, en fonction des problèmes nécessitant un traitement.

Complications de la chirurgie

Le risque de complications liées à la réparation de la double crosse aortique est faible. Dans de rares cas, un bébé peut avoir des difficultés à s’alimenter ou des problèmes respiratoires persistants. Les problèmes respiratoires persistants disparaissent généralement dans l’année suivant la chirurgie.

Les complications des interventions chirurgicales réparant d’autres malformations cardiaques ainsi qu’un double arc aortique varient. Demandez au chirurgien de votre bébé de discuter avec vous de tous les risques et complications.

Quelles sont les perspectives pour les personnes ayant une double crosse aortique ?

Les bébés et les enfants qui ont subi une réparation de la double crosse aortique ont d’excellentes perspectives. Ils profitent d’une vie normale et d’activités sans limites.

Après la chirurgie, votre bébé peut avoir une respiration bruyante persistante pendant jusqu’à un an. En effet, une double crosse aortique empêche la trachée de votre bébé de se développer correctement. Il faut donc encore un peu de temps pour que la trachée se renforce.

Rarement, les bébés et les enfants présentent des symptômes respiratoires plus d’un an après la chirurgie.

Assurez-vous d’emmener votre bébé pour des contrôles réguliers et d’informer son prestataire de tout symptôme persistant. Les soins de suivi à long terme sont importants pour tous les enfants qui subissent une chirurgie cardiaque.

Comment prévenir une double crosse aortique ?

Une double crosse aortique ne peut être évitée. Il se forme au début de la grossesse et est présent à la naissance.

Quand dois-je appeler le médecin de mon bébé ?

Appelez le médecin de votre bébé si vous remarquez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent. Les bébés et les enfants subissent tellement de changements qu’il peut être difficile de distinguer ce qui est normal de ce qui ne l’est pas. Mais si votre bébé a une toux révélatrice d’écorce de phoque ou une respiration bruyante, informez-en immédiatement votre médecin. Il s’agit peut-être simplement d’une maladie infantile normale. Mais dans de rares cas, cela pourrait être le signe d’un problème cardiaque qui affecte la capacité respiratoire de votre bébé.

Quand appeler le 911

Une double crosse aortique peut exercer une pression potentiellement mortelle sur la trachée d’un bébé. Appelez le 911 si la peau de votre bébé semble bleue (cyanose) ou si votre bébé a visiblement du mal à respirer.

Quelles questions dois-je poser au médecin de mon bébé ?

Si votre bébé a reçu un diagnostic de double crosse aortique, vous vous poserez de nombreuses questions. Il est important d’en savoir plus sur l’état de santé de votre bébé et sur le moment où une intervention chirurgicale sera nécessaire. Vous devez également savoir si votre bébé a d’autres problèmes de santé. Vous voudrez peut-être demander :

• Quand mon bébé aura-t-il besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Où aura lieu l’opération et qui la réalisera ?
• À quels symptômes dois-je faire attention à la maison ?
• Comment puis-je mettre mon bébé à l’aise à la maison ?
• Mon bébé a-t-il d’autres malformations cardiaques ?
• Mon bébé ou d’autres membres de notre famille devraient-ils subir des tests génétiques ?
• Quelles sont les perspectives pour mon bébé ?

Qu’est-ce que le syndrome de la crosse aortique ?

Le syndrome de la crosse aortique est une forme très rare de vascularite. Elle est plus communément connue sous le nom d’artérite de Takayasu.

La vascularite est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Cela peut se produire dans n’importe lequel de vos vaisseaux sanguins, y compris les plus petits appelés capillaires. L’artérite de Takayasu est une inflammation qui affecte les vaisseaux sanguins de taille moyenne et grande. Cela se produit généralement dans la crosse aortique et ses principales branches. C’est pourquoi on l’appelle syndrome de la crosse aortique.

L’artérite de Takayasu (syndrome de la crosse aortique) se développe chez les adolescents et les jeunes adultes. C’est un problème différent de celui de la double crosse aortique congénitale et nécessite un traitement différent.