Maladie de Castleman : types, symptômes et traitement

La maladie de Castleman est un groupe de troubles impliquant un système immunitaire hyperactif. En règle générale, un système immunitaire sain s’active pour combattre les germes qui envahissent votre corps. Ensuite, ils se stabilisent une fois la menace disparue. Mais si vous souffrez de la maladie de Castleman, votre système immunitaire reste activé. Cela entraîne une inflammation durable qui peut endommager les organes.

Pendant ce temps, vos ganglions lymphatiques font des heures supplémentaires pour filtrer les germes et les cellules immunitaires qui les combattent. Cela provoque une prolifération de cellules qui entraîne un gonflement des ganglions lymphatiques. Les ganglions lymphatiques ne grossissent pas seulement. La maladie de Castleman provoque des modifications dans les tissus des ganglions lymphatiques touchés.

La maladie de Castleman est rare. Il n’y a qu’environ 4 300 à 5 200 nouveaux cas de maladie de Castleman diagnostiqués chaque année aux États-Unis. Les médecins en apprennent encore beaucoup sur cette maladie. En attendant, le traitement consiste à personnaliser les thérapies appropriées en fonction de votre diagnostic unique.

Types de maladie de Castleman

Il existe deux principaux types de maladie de Castleman.

Maladie de Castleman unicentrique (UCD)

La maladie de Castleman unicentrique (UCD) provoque une hypertrophie d’un ou plusieurs ganglions lymphatiques dans une région de votre corps. Environ 3 cas sur 4 de maladie de Castleman sont des UCD.

Maladie de Castleman multicentrique (MCD)

La maladie de Castleman multicentrique (MCD) provoque une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans de nombreuses régions de votre corps. Les prestataires de soins de santé classent le MCD comme :

• MCD associé à POEMS. POEMS est un trouble sanguin rare qui accompagne parfois le MCD.
• MCD associé au HHV-8. Ce type de MCD se produit parallèlement à l’infection par le virus de l’herpès humain-8 (HHV-8). Vous êtes plus susceptible d’avoir ce type de maladie si vous êtes séropositif ou immunodéprimé.
• MCD idiopathique (iMCD). La forme la plus courante de MCD est idiopathique. « Idiopathique » signifie que ses causes sont inconnues.

Il existe trois sous-types d’iMCD :

• iMCD associé à TAFRO. Le syndrome TAFRO accompagne parfois l’iMCD. TAFRO tire son nom de ses signes et symptômes associés. Il s’agit de la thrombocytopénie (faible nombre de plaquettes), de l’anasarque (gonflement dû à une accumulation de liquide), de la fièvre, d’un dysfonctionnement rénal (rein) et d’une organomégalie (hypertrophie de la rate ou du foie).
• iMCD avec lymphadénopathie plasmocytaire idiopathique (iMCD-IPL). MCD-IPL peut provoquer un taux élevé de plaquettes. Avec ce sous-type, vos globules blancs peuvent produire trop d’anticorps.
• iMCD, non spécifié ailleurs (iMCD-NOS). iMCD-NOS a des causes inconnues et n’est pas associé à TAFRO.

Symptômes de la maladie de Castleman

Les symptômes de la maladie de Castleman varient selon le type. Vous n’aurez probablement pas de symptômes de la maladie de Castleman unicentrique. Une hypertrophie des ganglions lymphatiques peut être le seul signe. Parfois, les symptômes surviennent lorsqu’un ganglion lymphatique hypertrophié crée une pression sur un organe voisin.

Le MCD est plus susceptible de provoquer des symptômes visibles. En plus de l’hypertrophie des ganglions lymphatiques, les signes et symptômes comprennent :

• Fièvre
• Fatigue (peut être un signe d’anémie)
• Sueurs nocturnes
• Nausées et vomissements
• Perte de poids inexpliquée
• Gonflement des pieds, des chevilles ou de l’abdomen
• Hypertrophie de la rate (splénomégalie) ou du foie (hépatomégalie)
• Engourdissement des mains et des pieds (neuropathie périphérique)

Causes de la maladie de Castleman

Bien que les causes de la maladie de Castleman unicentrique (UCD) soient inconnues, une infection par le HHV-8 est associée à la maladie de Castleman multicentrique (MCD).

Les scientifiques recherchent les causes potentielles de l’UCD et de l’iMCD. Ceux-ci incluent des infections autres que le HHV-8, des mutations génétiques et des réponses auto-immunes.

Facteurs de risque

Il n’existe aucun facteur de risque connu pour l’UCD ou l’iMCD. Vous courez un risque accru de développer une MCD associée au HHV-8 si vous avez le VIH ou une autre maladie qui affaiblit votre système immunitaire.

Les personnes de tout âge peuvent développer la maladie de Castleman, mais la plupart des personnes diagnostiquées ont entre 30 et 60 ans.

Complications de la maladie de Castleman

La maladie de Castleman augmente vos risques de développer un cancer, y compris un lymphome.

Bien que cela soit rare, les personnes atteintes d’UCD risquent de développer une maladie grave appelée pemphigus paranéoplasique (PNP). Le MCD peut augmenter votre risque de développer des infections pouvant endommager les organes. Les dommages peuvent mettre la vie en danger sans traitement.

Votre médecin surveillera votre état pour éviter les complications autant que possible.

Comment les médecins diagnostiquent la maladie de Castleman

Les symptômes de la maladie de Castleman sont similaires à ceux d’autres maladies, y compris des maladies courantes comme la grippe. Votre médecin peut d’abord exclure ces conditions. Ensuite, ils effectueront des tests pour diagnostiquer la maladie de Castleman et en déterminer le type.

Les tests et procédures peuvent inclure :

• Tests de laboratoire. Votre médecin vérifiera la numération anormale des cellules sanguines et d’autres signes microscopiques de la maladie de Castleman. Ils peuvent effectuer un test de dépistage du VIH. Un résultat positif est typique avec le MCD associé au HHV-8.
• Tests d’imagerie. Les tomodensitométries et les TEP permettent à votre prestataire de localiser les ganglions lymphatiques hypertrophiés dans votre corps. Ils peuvent rechercher d’autres signes de la maladie de Castleman, comme une hypertrophie du foie ou de la rate.
• Biopsie des ganglions lymphatiques. Une biopsie est le seul moyen de confirmer que vous êtes atteint de la maladie de Castleman. Votre médecin examinera le tissu des ganglions lymphatiques au microscope pour rechercher des signes de la maladie.

Comment la maladie de Castleman est-elle prise en charge ou traitée ?

Le traitement de la maladie de Castleman varie selon le type.

Traitement unicentrique de la maladie de Castleman (UCD)

La chirurgie visant à retirer les ganglions lymphatiques affectés est le traitement principal de l’UCD. Vous pourriez avoir besoin d’une radiothérapie ou d’une immunothérapie avant la chirurgie. Ces thérapies réduisent les excroissances de vos ganglions lymphatiques, ce qui les rend plus faciles à éliminer.

Si les chirurgiens ne peuvent pas retirer le ganglion lymphatique affecté et que vous ne présentez aucun symptôme, votre prestataire peut le surveiller au lieu de le traiter. Si la chirurgie n’est pas une option et que vous présentez des symptômes, votre médecin peut vous recommander des traitements contre la MCD.

Traitement multicentrique de la maladie de Castleman (MCD)

Le MCD est plus difficile à traiter que l’UCD. Comme elle est répandue, les prestataires n’ont généralement pas recours à la chirurgie ou à la radiothérapie pour la traiter. Au lieu de cela, le traitement dépend du fait que vous ayez ou non le HHV-8 et de la gravité de la maladie.

Votre fournisseur peut utiliser :

• Corticostéroïdes. Ces médicaments réduisent l’inflammation et aident à soulager les symptômes.
• Médicaments de chimiothérapie. Les médicaments anticancéreux ralentissent la prolifération des cellules de votre système lymphatique. Le rituximab est un médicament couramment prescrit pour traiter la MCD associée au HHV-8.
• Immunothérapie. Ce traitement comprend des anticorps monoclonaux qui aident à calmer la réponse immunitaire de votre corps. Siltuximab (Sylvant^®) est la seule thérapie iMCD approuvée par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis.
• Médicaments antiviraux. Vous pourriez avoir besoin de médicaments antiviraux pour traiter le VIH ou le HHV-8 si vous souffrez de MCD associée au HHV-8.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Appelez un professionnel de la santé si vous trouvez une bosse dans le cou, les aisselles ou l’aine.

Contactez votre médecin si vous ressentez d’autres symptômes de la maladie de Castleman qui ne disparaissent pas après quelques semaines.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de cette maladie ?

Le pronostic (perspectives) est bon pour la plupart des personnes atteintes d’UCD. L’ablation du ganglion lymphatique affecté suffit souvent à le guérir. Avec un traitement, l’UCD n’affecte généralement pas l’espérance de vie.

Les perspectives des personnes atteintes de MCD dépendent du type de MCD et de sa gravité. Certaines personnes présentent des poussées de symptômes intenses qui peuvent mettre leur vie en danger. D’autres présentent des symptômes plus chroniques. Soixante-cinq pour cent à 75 % des personnes diagnostiquées avec un MCD sont encore en vie cinq ans plus tard. Grâce aux thérapies révolutionnaires, on espère que les perspectives continueront de s’améliorer.