Transposition des Grandes Artères (TGA)

Qu’est-ce que la transposition des grosses artères ?

La transposition des grosses artères (ou vaisseaux) est un problème rare où les principales artères qui transportent le sang hors de votre cœur se trouvent aux mauvais endroits. Ils se connectent également à votre cœur aux mauvais endroits. Il s’agit d’une maladie congénitale (présente à la naissance).

Les deux artères inversées (transposées) sont :

• L’artère pulmonaire principale qui transporte le sang vers vos poumons.
• L’aorte, l’artère qui transporte le sang de votre cœur vers le reste de votre corps.

Vos artères font partie de votre système circulatoire, qui aide le sang à circuler dans votre corps. Contrairement à la plupart des artères, qui apportent du sang riche en oxygène à votre corps, vos artères pulmonaires transportent du sang pauvre en oxygène.

Type lévo-transposition (l-TGA)

Avec ce type, l’aorte d’un bébé se trouve à gauche de son artère pulmonaire. En plus des deux artères principales, la partie inférieure du cœur de votre bébé est également inversée. Le sang sans oxygène va dans les poumons de votre bébé et le sang contenant de l’oxygène va dans son corps. Mais la mauvaise chambre de pompage les y amène. Ce type est moins courant mais aussi moins nocif car le sang va là où il doit être. Moins de 1 % des bébés atteints de cardiopathies congénitales souffrent du type de transposition L de TGA.

Type dextro-transposition (d-TGA)

Avec ce type, l’aorte d’un bébé se trouve à droite de son artère pulmonaire. Environ 5 à 7 % des bébés atteints de cardiopathie congénitale souffrent de ce type de TGA. Ce type est l’objet principal de cet article.

Lorsque l’artère pulmonaire et l’aorte de votre bébé se connectent aux mauvaises parties de son cœur, cela affecte la façon dont le sang circule. Cela peut rendre difficile l’accès d’une quantité suffisante d’oxygène aux organes de votre bébé. En effet, le sang de votre bébé ne va pas dans ses poumons pour obtenir de l’oxygène. Le sang contenant de l’oxygène ne circule pas dans tout le corps pour fournir de l’oxygène. Cela se produit chez les bébés atteints du type de transposition D.

Des trous entre les cavités cardiaques supérieures (communication interauriculaire ou TSA) ou inférieures (communication interventriculaire ou VSD) de votre bébé peuvent également être présents à la naissance. Bien qu’elles soient anormales, ces conditions congénitales peuvent aider le sang sans oxygène à se mélanger au sang contenant de l’oxygène.

Mais cette quantité d’oxygène n’est pas suffisante. Votre bébé aura besoin de procédures pour garantir qu’une quantité suffisante d’oxygène atteigne tout son corps. Même si personne n’aime penser à une intervention chirurgicale pour un bébé, c’est la meilleure solution à long terme. Les chirurgiens pratiquent ces opérations depuis des décennies, avec des taux de survie élevés.

Quels sont les symptômes de transposition des grosses artères ?

Les nouveau-nés atteints de d-TGA présentent des symptômes de cyanose (faible taux d’oxygène) et peuvent également souffrir d’insuffisance cardiaque. Les symptômes de transposition des grosses artères comprennent :

• Difficulté à respirer.
• Pouls faible.
• Difficulté à s’alimenter.
• Coeur battant.
• La peau ou le blanc des yeux apparaissent bleuâtres (chez les bébés à la peau claire) ou grisâtres (chez les bébés à la peau foncée).

Quand apparaissent les symptômes de transposition des gros vaisseaux ?

Chez un bébé présentant un problème cardiaque TGA de type « d », les signes apparaissent peu de temps après la naissance. Leur gravité dépend de la capacité du sang riche en oxygène à atteindre le reste du corps de votre bébé en se « mélangeant » dans les cavités supérieures de son cœur.

Les bébés atteints de d-TGA qui présentent une communication interauriculaire suffisamment importante peuvent présenter des symptômes moins graves. C’est parce que les TSA font un trou pour qu’un peu de sang oxygéné soit pompé dans leur corps. Les bébés auront également un vaisseau sanguin fœtal, appelé canal artériel persistant, qui permet le mélange.

Certains nouveau-nés ne présentent pas de symptômes immédiatement parce que les petites ouvertures autour de leur cœur ne se sont pas encore fermées. Une fois les trous refermés, des symptômes apparaissent et votre bébé nécessite des soins médicaux immédiats.

Qu’est-ce qui provoque la transposition des grosses artères ?

Les chercheurs ne savent pas ce qui cause la transposition des grands vaisseaux. Comme d’autres maladies cardiaques congénitales, elle peut résulter d’une variation génétique (changement) ou d’une exposition à des toxines pendant la grossesse.

Un bébé peut être plus susceptible de naître avec une ATG si, pendant la grossesse :

• Avait un diabète gestationnel.
• J’avais la rubéole (rougeole allemande).
• ont été exposés à certains pesticides ou herbicides.
• J’ai pris certains médicaments antiépileptiques.

Comment diagnostique-t-on la transposition des grosses artères ?

Votre médecin peut diagnostiquer une transposition des gros vaisseaux pendant la grossesse. Les tests prénatals vérifient les conditions congénitales.

Si votre prestataire remarque un problème lors d’une échographie prénatale, il peut recommander une échocardiographie fœtale. Ce test non invasif est une échographie détaillée. Il peut confirmer un diagnostic de d-TGA.

Si les prestataires ne diagnostiquent pas le d-TGA pendant votre grossesse, ils le diagnostiquent généralement au cours de la première semaine de vie de votre bébé.

Quels examens seront effectués pour diagnostiquer la transposition des grosses artères ?

Pour diagnostiquer la transposition des grosses artères, les prestataires peuvent utiliser :

• Échocardiogramme (Écho).
• Électrocardiogramme (ECG).
• Dépistage par oxymétrie de pouls du nouveau-né pour mesurer les niveaux d’oxygène (souvent partie des soins du nouveau-né).
• Radiographie pulmonaire.
• Le cathétérisme cardiaque, un test plus invasif que votre prestataire peut utiliser si d’autres tests n’offrent pas de réponse concernant les artères coronaires.
• Tomodensitométrie (TDM).

Comment est traitée la transposition des grosses artères ?

Les bébés nés avec une transposition des grosses artères de type « d » ont besoin d’une intervention chirurgicale pour survivre. De nombreux bébés atteints de d-TGA subissent une intervention chirurgicale au cours de la première semaine de vie. Les chirurgiens effectuent une procédure de commutation artérielle, qui consiste à changer la position de l’aorte et de l’artère pulmonaire de votre bébé. Il rétablit une voie typique permettant au sang de circuler à travers leur cœur et vers leur corps. Si votre enfant a un VSD, un chirurgien le réparera en même temps à l’aide d’un patch synthétique.

L’équipe soignante de votre enfant peut avoir recours à d’autres traitements pour retarder une intervention chirurgicale majeure pendant une courte période jusqu’à ce que votre bébé puisse mieux gérer l’intervention. Ceux-ci incluent :

• Prostaglandine : Ce médicament peut maintenir le canal artériel ouvert. Il s’agit d’un vaisseau sanguin que votre bébé utilise avant la naissance, mais il se ferme après la naissance car il n’en a généralement plus besoin. Le garder ouvert permet au sang riche en oxygène de circuler dans le corps de votre enfant.
• Procédure de septostomie : Une septostomie auriculaire par ballonnet utilise un cathéter (tube mince) pour élargir l’ouverture naturelle entre les oreillettes (cavités supérieures droite et gauche du cœur). Cette procédure mini-invasive permet au sang de se mélanger afin qu’il puisse collecter l’oxygène et l’acheminer vers le corps de votre enfant.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai une transposition des gros vaisseaux ?

Bien que la chirurgie ne guérisse pas la transposition D des grosses artères, la plupart des personnes atteintes de cette maladie peuvent mener une vie bien remplie et en bonne santé. Mais les personnes atteintes de cette maladie congénitale ont besoin de soins tout au long de leur vie. Un cardiologue (cardiologue) surveille vos progrès pour vous aider à gérer les complications.

Quel est le taux de survie à la transposition des grosses artères ?

Le taux de survie après une chirurgie de commutation artérielle est supérieur à 95 %. Ce taux de survie demeure encore 25 ans plus tard.

Comment mon enfant peut-il vivre au mieux avec la transposition des gros vaisseaux ?

Votre enfant pourra vivre pleinement sa vie après un traitement de transposition des grosses artères. Quel que soit le type de maladie, leur cœur a besoin de soins de suivi à vie, notamment :

• Rendez-vous réguliers avec un cardiologue expert dans cette condition.
• Médicaments.
• Tests réguliers et non invasifs de la fonction cardiaque, qui peuvent inclure des ECG, des moniteurs Holter, des tests d’effort et des échocardiogrammes.

De nombreux cardiologues ne recommandent pas les sports de compétition après une chirurgie de transposition D. Vous et votre enfant devriez parler à votre pédiatre et à votre cardiologue. Ensemble, vous pouvez prendre la décision la mieux adaptée à la santé de votre enfant.

De nombreuses personnes ayant subi une intervention chirurgicale au d-TGA ont eu une grossesse réussie. Parlez à votre professionnel de la santé et à un cardiologue avant de tomber enceinte. Vous devrez peut-être trouver un centre offrant à la fois des services obstétricaux à haut risque et une expertise en matière de cardiopathie congénitale chez l’adulte.

Peut-on empêcher la transposition des grosses artères ?

Il n’existe aucun moyen connu pour empêcher la transposition des grosses artères. Mais de bons soins prénatals sont importants. Assurez-vous que vos vaccins sont à jour, prenez une multivitamine et respectez vos rendez-vous prénatals.

Si vous avez des antécédents de maladies cardiaques congénitales dans votre famille biologique, parlez-en à votre prestataire. Ils peuvent recommander des tests génétiques et des conseils avant la grossesse.

De quels types de complications cardiaques mon enfant pourrait-il souffrir ?

Après une chirurgie de transposition, les personnes courent un risque plus élevé de développer d’autres problèmes cardiaques. Les complications cardiaques potentielles comprennent :

• Perte du muscle cardiaque ou de la fonction des valvules cardiaques.
• Fuite de la vanne.
• Problèmes de rythme cardiaque.
• L’élargissement de leurs aortes.
• Problèmes avec leurs artères coronaires réimplantées.

Mon enfant aura-t-il besoin d’autres chirurgies cardiaques ?

Oui, votre enfant pourrait avoir besoin d’une intervention chirurgicale supplémentaire plus tard. Les procédures les plus courantes consistent à rétablir le rythme cardiaque après une réparation du VSD ou à réparer les valvules cardiaques.

Y a-t-il un risque d’endocardite ?

L’endocardite est une infection qui survient lorsque des bactéries pénètrent dans votre cœur. C’est plus fréquent chez les personnes souffrant de maladies cardiaques, comme la TGA. Les personnes ayant subi une opération de transposition peuvent avoir besoin de prendre des antibiotiques avant les interventions dentaires.

Comment prendre soin de mon enfant ?

En plus de prendre soin des problèmes cardiaques de votre enfant, vous devrez peut-être aborder d’éventuelles différences dans son développement cérébral. Les enfants qui ont subi une opération de commutation artérielle peuvent souffrir de TDAH ou avoir besoin de services d’éducation spécialisée.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez un professionnel de la santé si votre bébé a :

• Difficulté à respirer.
• Pouls faible.
• Peau bleuâtre ou blanchâtre autour de la bouche.

Si vous avez subi une chirurgie de transposition lorsque vous étiez enfant, vous aurez besoin de soins et d’évaluations de routine tout au long de votre vie. Vous devriez consulter un cardiologue expérimenté dans la prise en charge des adultes atteints de cardiopathie congénitale.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si votre enfant présente une transposition des grosses artères, vous voudrez peut-être demander à votre prestataire :

• Mon enfant aura-t-il besoin d’une intervention chirurgicale immédiatement ?
• Quelle procédure est la meilleure ?
• De quels types de soins de suivi mon enfant aura-t-il besoin ?
• Auront-ils besoin d’une deuxième intervention chirurgicale ?
• Y a-t-il des restrictions sur leurs activités ?
• Comment puis-je mieux prendre soin de mon enfant après une opération ?

Si vous avez subi une intervention chirurgicale pour cette maladie lorsque vous étiez enfant, demandez à votre prestataire :

• Vais-je avoir besoin d’une autre intervention chirurgicale ?
• De quel type de surveillance ai-je besoin ?
• Y a-t-il des restrictions sur mes activités ?
• Puis-je avoir un bébé ?