Tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes (DSRCT)

Qu’est-ce que la petite tumeur ronde desmoplasique (DSRCT) ?

La tumeur desmoplasique à petites cellules rondes (DSRCT) est un type rare de sarcome des tissus mous. En DSRCT, des tumeurs à croissance rapide se développent dans votre péritoine – la membrane qui tapisse l’intérieur de votre abdomen et de votre bassin.

N’importe qui peut développer une DSRCT, mais elle affecte généralement les hommes âgés de 20 à 30 ans. Les prestataires de soins de santé disposent de traitements qui peuvent mettre la maladie en rémission, mais elle revient souvent (récidive).

Quelle est la rareté du DSRCT ?

La DSRCT est une maladie très rare, touchant environ 1 personne sur 1 milliard dans le monde depuis que les chercheurs l’ont identifiée pour la première fois en 1989.

Quels sont les symptômes de la tumeur desmoplasique à petites cellules rondes ?

Vous ne développerez peut-être pas de symptômes jusqu’à ce que les tumeurs deviennent suffisamment grosses pour affecter votre abdomen et votre système digestif. Les symptômes courants du DSRCT comprennent :

• Douleur abdominale.
• Constipation.
• Diarrhée.
• Ventre distendu (gonflé).
• Nausées et vomissements.
• Perte de poids inexpliquée.

De nombreux symptômes, comme la constipation, la diarrhée, les nausées et les vomissements, sont courants et surviennent pour de nombreuses raisons différentes et peuvent ne pas être le signe d’une maladie grave. Mais envisagez de parler à un professionnel de la santé si vous présentez des symptômes comme ceux-ci qui s’aggravent ou durent plus de quelques jours.

Quelle est la cause du DSRCT ?

Les chercheurs savent que cette condition se produit lorsque des modifications dans certains chromosomes créent un gène anormal appeléSAP–WT1. Ils ne savent pas ce qui déclenche le changement.

Comment diagnostique-t-on une tumeur desmoplasique à petites cellules rondes ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent cette maladie en combinant un examen physique, des tests d’imagerie et des tests génétiques :

• Examen physique pour vérifier la présence de masses (grosses) dans votre ventre.
• Des tests d’imagerie, notamment des tomodensitogrammes, des IRM et/ou des échographies, pour rechercher des tumeurs dans la muqueuse de votre estomac et dans d’autres zones de votre corps.
• Tests génétiques pour rechercher le changement chromosomique à l’origine du DSRCT.

Comment les DSRCT sont-ils traités ?

Les prestataires de soins de santé peuvent traiter les tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes avec :

• Chirurgie pour enlever la ou les tumeurs.
• HIPEC, un traitement contre le cancer qui consiste à faire circuler des médicaments de chimiothérapie chauffés dans votre cavité abdominale après une intervention chirurgicale.
• Chimiothérapie.
• Radiothérapie.

Le traitement peut mettre la maladie en rémission, ce qui signifie que vous ne présentez aucun symptôme et que les tests ne détectent aucun signe de maladie. Mais la rémission ne dure souvent pas et vous aurez probablement besoin d’un traitement nouveau ou différent pour les tumeurs récurrentes.

Quel que soit le type de traitement, renseignez-vous auprès de votre équipe soignante sur les soins palliatifs. En soins palliatifs, vous recevez un soutien médical, social et émotionnel qui peut vous aider à vivre avec une maladie grave.

Quels sont les effets secondaires du traitement ?

La chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie provoquent différents effets secondaires. La chirurgie visant à retirer les DSRCT peut provoquer des effets secondaires, notamment une réaction à l’anesthésie générale et des saignements. Les effets secondaires courants de la radiothérapie et de la chimiothérapie sont :

• Diarrhée.
• Fatigue.
• Nausées et vomissements.

Quel est le pronostic de la DSRCT ?

Votre pronostic est ce à quoi les médecins pensent que vous pouvez vous attendre après le traitement. Ils fondent leurs pronostics sur des informations telles que l’emplacement des tumeurs, si les tumeurs se sont propagées et quelle quantité de tumeur ils ont pu retirer pendant la chirurgie.

Comme il s’agit de tumeurs très rares, il n’existe pas beaucoup de recherches que les prestataires peuvent évaluer pour élaborer un pronostic. Il leur est donc difficile de dire à quoi vous pouvez vous attendre, y compris combien de temps vous pouvez vivre.

À l’heure actuelle, la plupart des données sur les taux de survie montrent qu’entre 15 % et 38 % des personnes atteintes de DSRCT étaient en vie cinq ans après le diagnostic. Cela dit, une analyse a montré que le traitement a guéri un petit pourcentage de personnes atteintes de DSRCT métastatique. Cela signifie que les tumeurs se propagent du péritoine à d’autres zones de leur corps. Cette même analyse a montré que 60 % des personnes traitées avant la propagation des tumeurs étaient en vie cinq ans après le diagnostic.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Les tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes sont des tumeurs cancéreuses rares et graves qui peuvent réapparaître quelques mois ou un an après le traitement. Ce n’est pas facile de vivre en sachant que le cancer peut réapparaître. Voici quelques suggestions qui vous aideront :

• Comprendre votre pronostic: Les DSRCT sont rares et vous pourriez avoir du mal à trouver des informations précises et à jour sur ces tumeurs. N’hésitez pas à demander à votre équipe soignante à quoi vous pouvez vous attendre. Ils vous connaissent ainsi que votre situation et constituent votre meilleure source d’information.
• Renseignez-vous sur la participation à des essais cliniques: Les chercheurs évaluent différentes façons de traiter la DSRCT.
• Envisagez la survie au cancer: Vous êtes un survivant dès le jour où vous avez reçu votre diagnostic et pour le reste de votre vie. Discutez avec votre équipe soignante des programmes destinés aux personnes atteintes d’un cancer récurrent.
• Trouver de l’aide: Renseignez-vous auprès de votre équipe soignante sur les groupes de soutien pour les personnes atteintes de cancers rares. Passer du temps avec d’autres personnes qui vivent des expériences identiques ou similaires peut rendre la vie avec le DSRCT un peu moins solitaire.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

DSCRT revient souvent. Votre médecin peut vous recommander de passer des tests d’imagerie, comme des tomodensitogrammes, tous les trois à six mois pour rechercher de nouvelles tumeurs dans la muqueuse de votre abdomen ou dans d’autres zones de votre corps.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous vous posez peut-être beaucoup de questions sur votre situation. Prenez votre temps pour traiter tout ce que vous apprenez. Voici quelques questions pour vous aider à démarrer :

• Comment savez-vous que cette maladie est à l’origine de mes symptômes ?
• Un traitement peut-il le guérir ?
• Quelles sont vos recommandations de traitement ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Dois-je envisager de participer à un essai clinique ?