Mélanome des muqueuses : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le mélanome des muqueuses ?

Le mélanome muqueux est une forme rare de mélanome. Cela commence dans la muqueuse (muqueuse), le tissu mou qui tapisse les organes et d’autres zones de votre corps. Vous pouvez développer un mélanome muqueux partout où vous avez de la muqueuse, mais la maladie affecte généralement :

• La région de la tête et du cou, en particulier le nez, les lèvres et la bouche.
• La région ano-rectale (votre anus et votre rectum).
• La région vulvo-vaginale (votre vagin et votre vulve).

Le mélanome des muqueuses touche généralement les personnes âgées de 70 ans et plus. Au moment où il est diagnostiqué, la plupart des mélanomes muqueux se sont déjà propagés (métastases). Les prestataires de soins de santé peuvent être en mesure de traiter le mélanome des muqueuses par chirurgie. Cependant, les prestataires travaillent souvent comme une équipe multidisciplinaire qui utilise plusieurs types de traitement.

Est-ce courant ?

L’American Cancer Society estime que plus de 99 000 personnes recevraient un diagnostic de mélanome en 2022. Le mélanome des muqueuses représentait environ 1 % de tous les cas de mélanome, soit environ 990 personnes.

Quels sont les symptômes du mélanome des muqueuses ?

Il est facile de passer à côté des symptômes du mélanome des muqueuses. Le mélanome des muqueuses se développe dans des endroits cachés dont vous n’êtes pas susceptible de surveiller les changements. (Pensez à l’intérieur de votre nez ou à la peau autour de votre anus.) Et les symptômes du mélanome des muqueuses sont similaires à des problèmes moins graves, de sorte que les gens ne considèrent souvent pas certains changements comme des signes de problèmes. Les gens développent différents symptômes en fonction de l’endroit où le cancer commence.

Tête et cou

Le mélanome des muqueuses de la tête et du cou représente 31 à 51 % de tous les mélanomes des muqueuses. Il existe trois types de mélanomes des muqueuses de la tête et du cou présentant des symptômes différents :

Mélanome de la muqueuse buccale

Ce cancer affecte votre bouche, y compris vos lèvres. Les symptômes peuvent inclure :

• Une bosse sur la langue qui ne disparaît pas ou qui grossit.
• Une plaie dans la bouche qui ne guérit pas.
• Douleur à la bouche.
• Saignement dans la bouche.
• Des prothèses dentaires qui ne s’ajustent pas bien.

Mélanome de la muqueuse naso-nasale

Il s’agit d’un cancer du nez (voies nasales) et des sinus. Les symptômes peuvent inclure :

• Saignements de nez répétés d’une narine (épistaxis).
• Sensation d’avoir quelque chose de coincé dans le nez (obstruction nasale).
• Nez qui coule continuellement.
• Douleur au visage.

Mélanome de la muqueuse laryngée/pharyngée

Il s’agit du type de mélanome muqueux le moins courant. Cela affecte votre gorge. Les symptômes peuvent inclure :

• Enrouement.
• Difficulté à avaler (dysphagie).
• Mal de gorge (pharyngite).
• Une masse ou une bosse à l’extérieur de votre cou.

Anus et rectum

Le mélanome de la muqueuse ano-rectale apparaît dans l’anus et/ou le rectum. Ce type de condition représente environ 17 à 24 % de tous les cas. Les symptômes peuvent inclure :

• Douleur dans l’anus ou le rectum.
• Une masse ou une bosse dans l’anus ou le rectum.
• Saignement de l’anus ou du rectum.
• Constipation.
• Démangeaisons (prurit anal).

Vulve et vagin

Le mélanome de la muqueuse vulvovaginale affecte des zones de la paroi vaginale et de la vulve. Cela représente environ 18 % de tous les cas. Les symptômes peuvent inclure :

• Saignements vaginaux qui surviennent entre les règles ou après la ménopause.
• Douleur dans le vagin.
• Écoulement inhabituel de votre vagin, y compris un écoulement sanglant.
• Une grosseur ou une excroissance dans votre vagin ou votre vulve.
• Des démangeaisons dans le vagin ou la vulve qui ne disparaissent pas avec le traitement.

Quelles sont les causes du mélanome muqueux ?

La réponse courte est que les chercheurs en médecine ne savent pas exactement ce qui cause le mélanome des muqueuses. Tous les mélanomes sont des tumeurs qui se développent à partir des mélanocytes. Les mélanocytes sont des cellules chargées de produire du pigment mélanique. Le pigment mélanique détermine la couleur des yeux, des cheveux et de la peau. Il protège également votre peau et vos yeux des méfaits du soleil. Les chercheurs étudient pourquoi les mélanocytes qui protègent contre les dommages causés par le soleil se trouvent dans des muqueuses que la lumière du soleil touche rarement.

Cependant, les chercheurs ont découvert deux mutations ou modifications génétiques qui pourraient jouer un rôle dans l’apparition de certains mélanomes des muqueuses. Il s’agit de mutations somatiques, c’est-à-dire qu’elles se produisent au cours de votre vie. MutéTROUSSEetBREFdes gènes apparaissent dans un faible pourcentage de mélanome muqueux :

• TROUSSE:TROUSSEles gènes contrôlent la vitesse de croissance de certaines cellules, y compris les mélanocytes. CommeBREFles gènes,TROUSSEles gènes fabriquent une protéine qui stimule la croissance cellulaire. QuandTROUSSEles gènes mutent, leTROUSSELa protéine signale à d’autres protéines de donner aux cellules des instructions pour se multiplier et se diviser plus rapidement que d’habitude. Des études montrent que les mutations dansTROUSSEles gènes apparaissent dans 7 à 17 % de tous les mélanomes muqueux. En outre, ils apparaissent dans environ 30 % de tous les mélanomes des muqueuses qui affectent le vagin et la vulve.
• BREF: BREFles gènes gèrent les protéines qui supervisent la population de cellules mélanocytes. Les protéines dépendentBREFgènes pour obtenir des instructions sur la vitesse à laquelle les cellules se multiplient et se divisent. QuandBREFles gènes mutent, changent d’instructions et les cellules commencent à se multiplier de manière incontrôlable, pour finalement devenir des tumeurs cancéreuses. MaisBREFles mutations ne surviennent que dans 3 à 15 % de tous les mélanomes muqueux.

Les dommages causés par le soleil provoquent un mélanome. Est-ce que cela provoque un mélanome des muqueuses ?

Non, ce n’est pas le cas. Le mélanome des muqueuses se développe dans des endroits qui ne sont pas exposés au soleil, comme l’intérieur du nez et de la bouche ou l’anus.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le mélanome de la muqueuse ?

Les prestataires peuvent utiliser différents tests d’imagerie, notamment la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Ils peuvent effectuer des biopsies pour obtenir des cellules ou des tissus que les pathologistes médicaux pourront examiner. Les prestataires peuvent également effectuer des tests génétiques pour détecter toute mutation ou modification génétique.

Quelle est la stadification du cancer du mélanome des muqueuses ?

Les prestataires de soins de santé utilisent des systèmes de stadification du cancer pour planifier le traitement et déterminer le pronostic ou les résultats attendus. En général, le mélanome des muqueuses à un stade précoce est un cancer qui ne s’est pas propagé d’où il a commencé.

Les prestataires utilisent des systèmes de stadification spécifiques pour chaque type de mélanome muqueux, et les détails de la stadification varient considérablement. La stadification du cancer peut être compliquée. Si vous êtes confus ou préoccupé par ce que vous entendez, demandez plus d’informations à votre médecin.

Comment les prestataires de soins de santé traitent-ils le mélanome des muqueuses ?

Le mélanome des muqueuses est une maladie compliquée. La plupart du temps, une équipe multidisciplinaire de spécialistes travaille ensemble pour gérer le traitement. Cette équipe peut comprendre des spécialistes en oncologie chirurgicale, en radio-oncologie et en oncologie médicale. Les traitements peuvent inclure :

• Chirurgie pour enlever les tumeurs et les tissus environnants. La chirurgie dépend souvent de la localisation de la tumeur ; certaines tumeurs sont très difficiles à éliminer chirurgicalement.
• Radiothérapie comme traitement adjuvant après une intervention chirurgicale.

Les chercheurs en médecine mènent des essais cliniques sur l’immunothérapie du cancer et la thérapie ciblée contre le cancer. Les essais cliniques évaluent les traitements pour déterminer s’ils sont sûrs et efficaces. Si vous souffrez d’un mélanome des muqueuses, demandez à votre médecin si vous êtes candidat à un essai clinique.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Le mélanome des muqueuses met la vie en danger. Les prestataires de soins de santé ont recours à la chirurgie et à d’autres traitements pour éliminer les tumeurs et les cellules cancéreuses. Mais les tumeurs du mélanome des muqueuses réapparaissent (récidivent) souvent. Si vous souffrez d’un mélanome de la muqueuse, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale supplémentaire ou d’un autre traitement.

Quel est le pronostic ?

Les études sur les taux de survie montrent que dans l’ensemble, environ 25 % des personnes atteintes d’un mélanome des muqueuses étaient en vie cinq ans après le diagnostic. Les taux de survie des personnes atteintes d’un mélanome des muqueuses varient considérablement, même au sein de catégories spécifiques :

• Tête et cou: En moyenne, les études montrent que moins de 30 % des personnes étaient en vie cinq ans après le diagnostic. (Les taux de survie varient de 14 % à 48 %.)
• Vulvovaginal (vagin et rectum): Environ 36 % des personnes atteintes de cette maladie étaient en vie cinq ans après le diagnostic.
• Anorectal (anus et rectum): Environ 20 % des personnes atteintes de cette maladie étaient en vie cinq ans après le diagnostic.

Il est important de se rappeler que les taux de survie sont des estimations basées sur les expériences de groupes de personnes souffrant d’un problème de santé donné. Ce qui était vrai pour ces personnes n’est peut-être pas vrai pour vous. Si vous avez des questions sur les taux de survie, demandez à votre médecin de vous expliquer à quoi vous pouvez vous attendre compte tenu de votre situation.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Le mélanome des muqueuses est une maladie potentiellement mortelle. Cela revient souvent après le traitement (récidive). Si vous souffrez d’un mélanome muqueux récurrent, vous souhaiterez peut-être envisager des soins palliatifs pour vous aider à gérer les symptômes de la maladie et les effets secondaires du traitement.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Bien qu’il existe plusieurs types de mélanome muqueux qui affectent les gens de différentes manières, tous les types de mélanome muqueux réapparaissent généralement après le traitement. En fonction de votre situation, votre prestataire établira des contrôles réguliers afin de pouvoir surveiller votre état de santé général et détecter les problèmes récurrents.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre professionnel de la santé :

• De quel type de mélanome muqueux ai-je ?
• A quel stade en est ma maladie ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Comment les traitements m’affecteront-ils ?
• Quel est mon pronostic ?