Angiosarcome : symptômes, types et traitement

Qu’est-ce que l’angiosarcome ?

L’angiosarcome est une tumeur cancéreuse très rare qui prend naissance dans la paroi interne des vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Étant donné que ces tumeurs proviennent de vaisseaux situés dans tout votre corps, vous pouvez développer un angiosarcome presque n’importe où.

Cela dit, l’angiosarcome affecte généralement la peau de la tête, du cou ou de la poitrine (angiosarcome cutané). Moins souvent, elle commence dans des organes comme le cœur (angiosarcome cardiaque), le foie et la rate.

Apprendre que vous souffrez d’un angiosarcome peut être troublant, car il peut s’agir d’un cancer agressif et difficile à traiter. Mais cela ne veut pas dire que vous n’avez pas d’options. Votre professionnel de la santé peut vous conseiller sur les traitements en fonction de votre diagnostic.

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

Les angiosarcomes sont des sarcomes malins rares des tissus mous, qui sont des tumeurs rares en elles-mêmes. Chaque année, environ 1 personne sur 1 million aux États-Unis reçoit un diagnostic d’angiosarcome. Le site le plus courant où vous contractez un angiosarcome est votre peau, en particulier votre cuir chevelu.

Quels sont les symptômes de l’angiosarcome ?

Les symptômes de l’angiosarcome varient en fonction de la zone de votre corps touchée. Par exemple, un angiosarcome de votre peau (incluant le cuir chevelu, le visage, le cou et la poitrine) peut ressembler à :

• De petites bosses rougeâtres ou bleues qui finissent par se propager, grossissent et saignent facilement.
• Une zone violacée de la peau qui ressemble à une éruption cutanée ou à une ecchymose (peut être surélevée).
• Une plaie qui ne guérit pas ou qui semble s’agrandir.

Vous ne remarquerez peut-être pas de symptômes lorsque l’angiosarcome se trouve dans un organe, comme votre foie, jusqu’à ce que la tumeur devienne suffisamment grosse pour avoir un impact sur le fonctionnement de l’organe. L’angiosarcome peut également créer une pression sur les structures voisines. Les symptômes de l’angiosarcome dans un organe peuvent inclure :

• Fatigue.
• Douleur près de la zone touchée.
• Malaise.
• Perte de poids inexpliquée.
• Essoufflement (symptôme le plus courant de l’angiosarcome cardiaque).
• Jaunisse et douleur persistante dans la partie supérieure gauche de votre ventre (symptômes possibles d’un angiosarcome hépatique).

À quel point l’angiosarcome est-il douloureux ?

Un angiosarcome peut causer ou non de la douleur. Par exemple, les angiosarcomes du foie et de la rate peuvent provoquer des douleurs dans le haut de l’abdomen, mais généralement pas avant qu’ils ne soient devenus gros et plus avancés. Les angiosarcomes sur votre peau peuvent ne pas faire de mal du tout. Au lieu de cela, ils peuvent ressembler à une ecchymose qui ne s’estompe pas et ne se propage pas.

Quelles sont les causes de l’angiosarcome ?

L’angiosarcome survient lorsque les cellules de la paroi interne de vos vaisseaux sanguins passent de cellules normales à anormales. Contrairement aux cellules normales, les cellules cancéreuses ne meurent pas. Au lieu de cela, ils continuent à produire davantage de cellules qui finissent par devenir des tumeurs. Les cellules cancéreuses continuent de croître à partir de vos vaisseaux sanguins affectés. Souvent, ils se propagent à d’autres zones de votre corps.

Facteurs de risque

Les chercheurs ont identifié plusieurs facteurs de risque qui peuvent augmenter le risque de développer un angiosarcome. Ces facteurs de risque sont :

• Âge et sexe: Bien que l’angiosarcome puisse toucher n’importe qui à tout âge, les personnes âgées de 60 ans et plus sont plus susceptibles de développer un angiosarcome. Plus d’hommes que de femmes développent un angiosarcome primaire.
• Radiothérapie : l’angiosarcome est parfois un cancer secondaire que les personnes développent plusieurs années (généralement environ huit à dix) après avoir reçu une radiothérapie pour un type de cancer différent, le plus souvent le cancer du sein.
• Exposition à des produits chimiques: L’angiosarcome hépatique (hépatique) est associé à une exposition au chlorure de polyvinyle, à l’arsenic et au dioxyde de thorium. Parfois, les angiosarcomes n’apparaissent que 10 à 40 ans après l’exposition.
• Lymphœdème chronique: Environ 5 % de tous les angiosarcomes sont liés à une forme de lymphœdème chronique (à long terme) appelé syndrome de Stewart-Treves. Elle touche le plus souvent les personnes ayant subi une mastectomie et une ablation des ganglions lymphatiques pendant un traitement contre le cancer du sein.
• Troubles génétiques : environ 3 % de tous les angiosarcomes touchent des personnes atteintes de maladies causées par des troubles génétiques. Les affections spécifiques comprennent le rétinoblastome bilatéral, le syndrome de Maffucci, la neurofibromatose et le syndrome de Klippel-Trenaunay.

Comment diagnostique-t-on l’angiosarcome ?

Un professionnel de la santé peut commencer par faire un examen physique et discuter de vos symptômes. Ils vous poseront également des questions sur vos antécédents médicaux. Par exemple, une radiothérapie antérieure ou un emploi qui vous a exposé à de grandes quantités de certains produits chimiques peut amener votre médecin à soupçonner un angiosarcome.

Ils peuvent effectuer des tests d’imagerie pour examiner la taille et l’emplacement de la tumeur. Un scanner, une IRM et un TEP sont les tests les plus couramment utilisés pour diagnostiquer l’angiosarcome. Vous aurez peut-être besoin d’une mammographie ou d’une échographie si votre prestataire soupçonne un angiosarcome du sein. Vous aurez peut-être besoin d’une échocardiographie transœsophagienne si votre médecin soupçonne un angiosarcome cardiaque.

Enfin, vous aurez besoin d’une biopsie, qui implique qu’un prestataire prélève de petits échantillons de vos tissus, liquides et cellules. Les échantillons sont envoyés à un laboratoire afin qu’un pathologiste puisse tester la présence de cellules cancéreuses. Un test de laboratoire appelé immunohistochimie peut confirmer un diagnostic d’angiosarcome.

Stades de l’angiosarcome

La stadification du cancer aide les prestataires de soins de santé à classer le degré d’avancement du cancer. Les prestataires classent les angiosarcomes sur une échelle de I à IV, le stade I signifiant que la tumeur ne s’est pas propagée au-delà de son emplacement principal et le stade IV signifiant qu’elle s’est propagée à des parties distantes du corps. Comme les angiosarcomes sont agressifs, beaucoup se sont déjà propagés (ce qui signifie qu’ils sont plus avancés) au moment où ils sont diagnostiqués. L’endroit le plus courant où ils se propagent est les poumons.

Connaître le stade de votre cancer peut aider votre médecin à décider quels traitements peuvent vous aider à vivre plus longtemps.

Comment traite-t-on les angiosarcomes ?

La chirurgie pour enlever la tumeur est le traitement le plus courant de l’angiosarcome. Les prestataires de soins de santé peuvent recommander une radiothérapie ou une chimiothérapie avant ou après une intervention chirurgicale pour réduire les tumeurs ou tuer des cellules cancéreuses supplémentaires.

De nouveaux traitements contre le cancer, comme les médicaments thérapeutiques ciblés et l’immunothérapie, sont actuellement en cours de développement pour lutter contre l’angiosarcome. Selon votre situation, votre médecin peut vous recommander l’un de ces traitements ou un essai clinique pour tester de nouvelles thérapies contre le cancer.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’un angiosarcome ?

Les angiosarcomes peuvent se propager rapidement car ils prennent naissance dans vos vaisseaux sanguins. Une fois propagé, l’angiosarcome est très difficile à traiter. Même dans les cas où cela disparaît après le traitement, il revient souvent (récidive).

Les prestataires de soins de santé identifient des moyens plus efficaces de traiter l’angiosarcome, mais le taux de survie est encore faible. Environ 35 % des personnes diagnostiquées avec un angiosarcome sont en vie cinq ans après le diagnostic.

L’angiosarcome peut-il être prévenu ?

Toutes les causes d’angiosarcome ne sont pas évitables. Par exemple, vous ne pouvez pas vous empêcher d’hériter d’une maladie génétique ou d’avoir besoin d’une radiothérapie contre le cancer. Mais il existe des mesures que vous pouvez prendre pour réduire certains risques de développer un angiosarcome, comme limiter votre exposition à certains produits chimiques toxiques.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

L’angiosarcome est un cancer à évolution rapide. Vous pouvez prendre soin de vous en ralentissant. Essayez de vous donner le temps de comprendre ce qui arrive à votre corps. Discutez avec votre professionnel de la santé des mesures que vous pouvez prendre pour soutenir votre traitement. Voici quelques suggestions d’étapes qui peuvent vous aider :

• Essayez de réduire votre stress. Si vous vous sentez très stressé après avoir appris votre diagnostic, vous n’êtes pas seul. Le cancer est stressant. Vous pouvez trouver des activités comme la méditation, des exercices de relaxation ou une aide à la respiration profonde.
• Permettez-vous de vous reposer. Vous pourriez vous sentir très fatigué ou « anéanti » après vos traitements contre le cancer. Essayez de vous reposer autant que possible.
• Essayez de manger régulièrement des aliments sains. Vos traitements peuvent affecter votre appétit. Essayez de manger des aliments nutritifs (sans sauter de repas). Parlez à un diététiste si vous avez du mal à manger.
• Connectez-vous avec les autres. Le cancer peut être une source de solitude, surtout lorsqu’il s’agit d’un cancer rare comme l’angiosarcome. Demandez à votre prestataire de vous mettre en contact avec des groupes de soutien où vous pourrez partager vos sentiments avec des personnes qui comprennent ce que vous vivez.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Planifiez une visite avec un professionnel de la santé si vous remarquez des changements sur votre peau. Cela inclut les nodules ou les plaies sur le cuir chevelu, le visage ou le cou qui ne s’améliorent pas. Contactez-nous si vous remarquez de nouvelles ecchymoses dans une zone où vous avez déjà subi une radiothérapie.

Si vous recevez déjà un traitement contre l’angiosarcome, contactez votre médecin si vos symptômes semblent s’aggraver. Faites-leur savoir si vous avez une réaction inattendue ou inhabituellement forte au traitement.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Certains traitements contre le cancer affectent votre système immunitaire et augmentent votre risque de développer des infections. Si vous avez subi une intervention chirurgicale, vous pourriez avoir des problèmes avec votre site opératoire. Vous devriez vous rendre aux urgences si :

• Vous avez une fièvre supérieure à 100,4 degrés Fahrenheit (38,3 degrés Celsius). Une fièvre peut être le signe d’une infection.
• Vous ressentez une douleur que vos analgésiques ne soulagent pas.
• Vous vomissez beaucoup ou avez une diarrhée persistante.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

L’angiosarcome est un cancer très rare. Vous vous demandez peut-être pourquoi vous avez développé ce cancer et ce que votre médecin peut faire pour vous aider. Voici quelques suggestions de questions pour vous aider dans cette conversation :

• À quel stade en est mon angiosarcome ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• Quels sont les effets secondaires ?
• Quelle est la probabilité que le cancer réapparaisse après le traitement ?
• Dois-je participer à un essai clinique ?
• Quel est mon pronostic ?