Leucémie myéloïde aiguë (LAM) : symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce que la leucémie myéloïde aiguë (LMA) ?

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est un cancer rare qui affecte la moelle osseuse et le sang. Cela se produit généralement lorsque certains gènes ou chromosomes mutent (changent). La LMA touche généralement les personnes âgées de 60 ans et plus, mais elle peut également toucher les jeunes adultes et les enfants. La leucémie myéloïde aiguë est un cancer agressif qui peut mettre la vie en danger. Des traitements plus récents aident les personnes atteintes de LAM à vivre plus longtemps.

Quels sont les types de leucémie myéloïde aiguë ?

Il existe plusieurs sous-types AML. Ils affectent tous vos taux de cellules sanguines, mais différents types de LAM provoquent différents symptômes et répondent au traitement de différentes manières.

Les pathologistes médicaux déterminent les sous-types de LAM en examinant les cellules cancéreuses au microscope. Ils recherchent également des changements dans vos chromosomes et des mutations dans certains gènes qui aident à gérer la croissance et le fonctionnement des cellules.

Les sous-types AML incluent :

• Leucémie myéloïde: Cancer des cellules qui produisent des neutrophiles, un globule blanc. La plupart des personnes atteintes de LMA sont atteintes du sous-type de leucémie myéloïde.
• Leucémie monocytaire aiguë (AML-M5) : Cancer des cellules qui produisent des monocytes, un globule blanc.
• Leucémie mégacaryocytaire aiguë (AMLK): Cancer des cellules qui produisent des globules rouges ou des plaquettes.
• Leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) : Cancer des promyélocytes (globules blancs immatures) qui empêche ces cellules de se développer.

Quelle est la fréquence de la leucémie myéloïde aiguë ?

La leucémie myéloïde aiguë touche environ 4 adultes sur 100 000 chaque année. Chaque année, environ 1 160 enfants reçoivent un diagnostic de LMA.

Quels sont les symptômes de la leucémie myéloïde aiguë ?

Au début, les symptômes de la LMA peuvent donner l’impression que vous avez un rhume ou une grippe qui ne disparaîtra pas. La leucémie myéloïde aiguë est agressive. Cela signifie que vous développez rapidement de nouveaux symptômes plus visibles. Les symptômes ultérieurs comprennent :

• Vertiges.
• Des ecchymoses ou des saignements faciles, y compris des saignements de nez fréquents et des saignements des gencives.
• Fatigue.
• Avoir froid.
• Fièvre.
• Sueurs nocturnes.
• Infections fréquentes ou infections qui ne disparaissent pas.
• Maux de tête.
• Perte d’appétit.
• Perte de poids inexpliquée.
• Peau pâle.
• Essoufflement (dyspnée).
• Ganglions lymphatiques enflés.
• Faiblesse.
• Douleurs osseuses, dorsales ou abdominales.
• De minuscules taches rouges sur votre peau (pétéchies).
• Des blessures ou des plaies qui ne disparaissent pas.

Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde aiguë ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la leucémie myéloïde aiguë. Ils savent que cette maladie survient lorsque certains gènes ou chromosomes mulent (changent), créant des cellules sanguines anormales. Ces changements génétiques peuvent survenir :

• Au cours de votre vie, quand quelque chose change votre ADN.
• Si vous avez hérité d’une maladie génétique qui augmente votre risque de développer une LAM.
• S’il y a eu un changement dans certains gènes dans le sperme ou l’ovule de vos parents biologiques.

Comment les changements génétiques provoquent-ils la leucémie myéloïde aiguë ?

Pour comprendre comment les changements génétiques provoquent la LAM, il peut être utile d’en savoir plus sur votre moelle osseuse et vos cellules sanguines. Votre moelle osseuse est un tissu mou et spongieux situé au centre de la plupart de vos os. Cela fait :

• Cellules souches (cellules immatures) qui se transforment en globules rouges qui transportent l’oxygène.
• Globules blancs qui protègent contre les infections.
• Plaquettes, qui aident votre sang à coaguler.

Normalement, votre moelle osseuse fonctionne comme une chaîne de production efficace, produisant constamment le nombre exact de cellules sanguines et de plaquettes dont votre corps a besoin pour fonctionner. Cependant, dans la LAM, votre moelle osseuse produit des cellules myéloïdes anormales appelées blastes myéloïdes ou myéloblastes.

Les explosions myéloïdes n’agissent pas comme des cellules sanguines normales. Les cellules normales suivent des instructions génétiques qui leur indiquent quand et à quelle vitesse elles doivent se multiplier et croître. À mesure que les cellules vieillissent, elles meurent pour laisser la place à de nouvelles cellules dans votre moelle osseuse. Les explosions myéloïdes ne suivent pas les instructions. Ils se multiplient de manière incontrôlable et ne meurent pas. Le flux continu de blastes myéloïdes dans votre moelle osseuse signifie moins de place pour les cellules sanguines saines. Comme il n’y a pas de place, votre moelle osseuse cesse de produire des cellules sanguines. Sans nouvelles cellules sanguines saines, votre corps n’a pas ce dont il a besoin pour fonctionner.

De plus, à mesure que les explosions myéloïdes continuent de se multiplier, elles commencent à se répandre hors de votre moelle osseuse dans votre circulation sanguine. Une fois dans votre circulation sanguine, les cellules myéloïdes se déplacent vers d’autres parties de votre corps, notamment votre système nerveux central, votre cerveau et votre moelle épinière.

Quels sont les facteurs de risque de la leucémie myéloïde aiguë ?

Bien que les experts ne sachent pas exactement ce qui déclenche les mutations génétiques à l’origine de la LMA, ils connaissent les facteurs de risque qui augmentent le risque de développer la maladie. (Lorsque vous pensez aux facteurs de risque, il est important de se rappeler que les facteurs de risque ne signifient pas que vous tomberez malade.) Les facteurs de risque de leucémie myéloïde aiguë comprennent :

• Âge.Environ la moitié de toutes les personnes atteintes de LAM ont 65 ans ou plus au moment du diagnostic. Encore une fois, la LMA affecte généralement les adultes, mais elle peut affecter les enfants.
• Tabagisme, y compris l’exposition à la fumée secondaire.
• Traitements du cancer, y compris la chimiothérapie et la radiothérapie.
• Exposition à long terme à des substances chimiques cancérigènes telles que le benzène et le formaldéhyde.
• Exposition à des radiations à haute dose provenant d’un accident de réacteur nucléaire ou d’une bombe atomique.
• Certains troubles héréditaires (génétiques).
• Autres troubles de la moelle osseuse.

Quelles maladies génétiques augmentent le risque de développer une LMA ?

Les chercheurs savent que certaines mutations génétiques héréditaires augmentent le risque de développer une LAM, notamment :

• Syndrome de Down.
• Ataxie télangiectasie.
• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Syndrome de Klinefelter.
• Anémie de Fanconi.
• Syndrome de Wiskott-Aldrich, qui affecte la production de plaquettes.
• Syndrome de floraison.
• Syndrome de trouble plaquettaire familial, qui affecte le trouble plaquettaire.

Quelles maladies de la moelle osseuse augmentent le risque de développer une LMA ?

Certaines personnes atteintes de néoplasmes myéloprolifératifs (troubles myéloprolifératifs) peuvent développer une leucémie myéloïde aiguë. (Volontésignifie moelle osseuse.Prolifératifsignifie trop.) Les personnes souffrant des troubles suivants peuvent également développer un ML :

• Polyglobulie vraie.
• Myélofibrose.
• Thrombocytose.
• Syndrome myélodysplasique.
• Anémie aplastique.

Quelles sont les complications de la leucémie myéloïde aiguë ?

Au début, la leucémie myéloïde aiguë affecte le nombre de globules rouges et blancs et de plaquettes sains dont vous disposez. Si vous n’avez pas suffisamment de cellules sanguines et de plaquettes saines, vous pouvez développer les affections suivantes :

• Anémie.
• Thrombocytopénie.
• Pancytopénie (faibles taux de cellules sanguines et de plaquettes).

Comment diagnostique-t-on la leucémie myéloïde aiguë ?

Les prestataires de soins de santé utilisent plusieurs tests pour diagnostiquer la LMA, notamment des tests génétiques pour identifier le type de LMA. Les prestataires commencent généralement par un examen physique. Ils vérifient les ecchymoses, les saignements ou les infections. Ils recherchent des organes hypertrophiés (enflés), en particulier le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.

Quels tests diagnostiquent la leucémie myéloïde aiguë ?

Vous pouvez passer un ou plusieurs de ces tests :

• Formule sanguine complète (CBC).
• Frottis de sang périphérique.
• Biopsie de moelle osseuse.
• ponction lombaire.

Quels tests génétiques diagnostiquent la LAM ?

Les pathologistes médicaux effectuent des tests génétiques pour identifier le type de LMA. Ils peuvent examiner certains chromosomes ou gènes pour voir s’ils ont muté ou changé. Connaître le type de LAM aide les prestataires à décider quel traitement est le plus susceptible d’éliminer la LMA. Les tests spécifiques peuvent inclure :

• Immunohistochimie, qui consiste à colorer les cellules observées au microscope. Le colorant colore les cellules différemment en fonction des produits chimiques des cellules.
• Cytométrie en flux.
• Test de caryotype.
• Hybridation par fluorescence in situ (FISH), qui détecte les modifications chromosomiques.

Quels sont les traitements de la leucémie myéloïde aiguë ?

Les traitements peuvent inclure une chimiothérapie, une thérapie ciblée (y compris une thérapie par anticorps monoclonaux) ou une greffe allogénique de cellules souches. Les adultes et les enfants disposent des mêmes options de traitement. L’objectif est de mettre l’AML en rémission complète. Dans la LMA, une rémission complète signifie que les tests montrent que votre formule sanguine est normale. Cela signifie également que les pathologistes ne voient pas de cellules cancéreuses lorsqu’ils examinent votre échantillon de moelle osseuse au microscope.

Chimiothérapie pour la LMA

La chimiothérapie pour la LAM comporte trois phases : l’induction, la consolidation et le maintien.

Thérapie d’induction de rémission

Il s’agit de la première étape vers une rémission complète de la LMA. Le traitement se déroule généralement sur plusieurs jours. Certaines personnes ont besoin de deux cycles de traitement d’induction avant que la LMA soit en rémission complète. Les prestataires peuvent utiliser les chimiothérapies suivantes dans le traitement d’induction de la rémission :

• Cytarabine (Cytosar-U®).
• Daunorubicine (Cerubidine®).
• Idamycine® (Idamycine®).
• Azacitidine (Vidaza®).
• Décitabine (Dacogen®.
• Glasdégib (Daurismo®).
• Vénétoclax (Venclexta®, Venclyxto®).

Les experts estiment que le traitement d’induction entraîne une rémission pour :

• Plus de 60% des enfants et adolescents.
• Environ 75 % des adultes de 60 ans et moins.
• Environ 50 % des personnes de plus de 60 ans.

Thérapie de consolidation

La thérapie de consolidation tue toutes les cellules cancéreuses restantes. Il réduit le risque de récidive (réapparition) du cancer. La plupart des gens reçoivent de la cytarabine (Ara-C) ou du HiDAC à haute dose cinq jours par mois pendant trois ou quatre mois.

Thérapie d’entretien

Souvent, la thérapie de consolidation élimine la LMA. Dans certains cas, cependant, les prestataires peuvent recommander la poursuite du traitement utilisant de faibles doses de chimiothérapie. Le traitement d’entretien peut se poursuivre pendant des mois ou des années. Les médicaments de chimiothérapie pour le traitement d’entretien peuvent inclure :

• Azacitidine (Vidaza®).
• Décitabine (Dacogen®)
• Midostaurine (Rydapt®).

Thérapie ciblée

Comme son nom l’indique, ce traitement cible des mutations génétiques spécifiques dans les cellules cancéreuses. Cibler les mutations empêche les cellules cancéreuses de se développer. La thérapie par anticorps monoclonaux est une forme de thérapie ciblée. Les prestataires peuvent utiliser une thérapie ciblée pour traiter la LAM qui est réapparue ou qui n’a pas répondu à la chimiothérapie :

• Les prestataires peuvent utiliser des médicaments de chimiothérapie, la midostaurine (Rydapt®) ou le giltéritinib (Xospata®) pour traiter les personnes atteintes de LAM avec unFTL3mutation génétique. Environ 25 à 30 % des personnes atteintes de LMA sont porteuses de cette mutation.
• Ils peuvent utiliser l’enasidenib (IDHIFA®) ou l’ivosidenib (Tibsovo®) pour traiter les personnes atteintes de LAM causée par une mutation de leurXgène.

Greffe allogénique de cellules souches

La greffe allogénique de cellules souches utilise des cellules souches provenant de donneurs apparentés ou non. Les prestataires peuvent obtenir des cellules souches de moelle osseuse, de sang périphérique ou de sang de cordon (sang prélevé dans le cordon ombilical après la naissance).

Complications ou effets secondaires du traitement

Tous les traitements contre le cancer ont des effets secondaires. Dans la LAM, la transplantation de cellules souches entraîne les effets secondaires les plus graves. La chimiothérapie peut provoquer une myélosuppression, lorsque vous n’avez pas le nombre normal de cellules sanguines et de plaquettes. Les effets secondaires des thérapies ciblées varient en fonction des médicaments spécifiques utilisés.

Comprendre les effets secondaires est un élément important pour savoir comment le traitement du cancer affectera votre vie quotidienne. Votre professionnel de la santé est votre meilleure source d’informations sur les effets secondaires spécifiques du traitement. Certaines personnes peuvent bénéficier de soins palliatifs pour les aider à gérer les effets secondaires.

La leucémie myéloïde aiguë peut-elle être guérie ?

Actuellement, la greffe allogénique de cellules souches est le seul moyen de guérir la leucémie myéloïde aiguë. En fonction de votre situation, votre prestataire peut recommander une greffe de cellules souches comme premier traitement contre la LMA ou si vous souffrez d’une LAM qui réapparaît dans les 12 mois. Malheureusement, tout le monde n’est pas forcément candidat à une greffe de cellules souches.

Quel est le pronostic de la LAM ?

Il y a deux faces de la médaille dans les pronostics de la leucémie myéloïde aiguë. Un côté est une rémission complète. L’autre est la récidive, lorsque l’AML revient :

• Dans l’ensemble, on estime que 50 à 80 % des personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë obtiennent une rémission complète après le traitement. La rémission complète se produit plus souvent chez les enfants et les personnes de moins de 60 ans. La rémission peut durer des mois ou des années.
• Environ 50 % des personnes qui obtiennent une rémission complète développent une LMA récurrente. Lorsque cela se produit, les prestataires peuvent recommander une chimiothérapie supplémentaire ou une transplantation de cellules souches. Ils peuvent suggérer de participer à un essai clinique.

Si vous ou votre enfant souffrez de LAM, demandez à votre prestataire de vous expliquer à quoi vous pouvez vous attendre.

Quel est le taux de survie de la leucémie myéloïde aiguë ?

La leucémie myéloïde aiguë est une maladie complexe. Il existe plusieurs sous-types de LMA, ce qui rend difficile la précision des taux de survie.

Par exemple, le taux de survie à cinq ans des enfants de moins de 15 ans est de 67 %. Mais certaines recherches suggèrent que le taux de survie à cinq ans augmente jusqu’à plus de 80 % chez les enfants atteints du sous-type APL. Et l’âge fait une différence. En général, 30 % des adultes atteints de leucémie myéloïde aiguë sont en vie cinq ans après le diagnostic. N’oubliez pas que la LMA touche généralement les personnes âgées de 60 ans et plus qui peuvent avoir d’autres problèmes de santé.

Il est important de se rappeler que les taux de survie reflètent les expériences de grands groupes de personnes atteintes de LAM. Dans ce cas, les données sur les taux de survie incluent les taux de survie de 2012 à 2018, et il existe de nouveaux traitements plus efficaces contre la LMA.

De nombreux facteurs affectent la durée de votre vie avec la leucémie myéloïde aiguë. Cela signifie que vos prestataires de soins de santé, les personnes qui connaissent vos antécédents médicaux et votre état de santé général, sont vos meilleures sources d’informations.

La LMA peut-elle être évitée ?

Non, vous ne pouvez pas prévenir la leucémie myéloïde aiguë. Les experts savent que les mutations génétiques provoquent la leucémie myéloïde aiguë, mais ils ne savent pas ce qui les déclenche. Ils connaissent les facteurs de risque pouvant causer la LMA. Les facteurs de risque que vous pouvez modifier comprennent :

• Tabagisme, y compris l’exposition à la fumée secondaire. Si vous fumez, essayez d’arrêter. Si vous vivez ou travaillez avec une personne qui fume, essayez de limiter le temps que vous passez avec elle lorsqu’elle fume.
• Exposition à long terme à certains produits chimiques cancérigènes, notamment le benzène et le formaldéhyde. Si vous travaillez à proximité de ces cancérigènes, assurez-vous de suivre toutes les précautions de sécurité, comme le port de vêtements de protection.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Ce n’est pas facile de vivre avec un cancer qui peut récidiver. S’impliquer dans des programmes de survie au cancer est une façon de prendre soin de vous. Vous ne pourrez peut-être pas empêcher la récidive de la leucémie myéloïde aiguë. Mais vous pouvez prendre des mesures pour être en aussi bonne santé que possible, quoi qu’il arrive. Voici quelques suggestions :

• Les traitements de la leucémie myéloïde aiguë peuvent affecter votre alimentation. Il faut bien manger pour rester fort. Si vous avez du mal à manger, demandez à parler à un nutritionniste.
• Les effets secondaires du traitement AML peuvent être difficiles à gérer. Si vous en avez besoin, parlez à votre fournisseur de soins palliatifs.
• Le cancer est stressant. Vous pourrez peut-être gérer le stress grâce à l’exercice. Mais vérifiez auprès de votre fournisseur avant de commencer un programme d’exercices nouveau ou agressif.
• Le cancer peut être solitaire. La LMA est une maladie rare. Vous pourriez vous sentir anxieux à l’idée de discuter de votre situation. Dans ce cas, envisagez de rejoindre un groupe de soutien.
• La leucémie myéloïde aiguë peut être épuisante. Le traitement peut saper votre énergie. Essayez de vous rappeler de dormir autant que nécessaire.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous consulterez probablement votre médecin pendant la rémission, en particulier si vous suivez un traitement d’entretien. Votre prestataire discutera des types de symptômes qui peuvent être des signes de retour de la LAM afin que vous sachiez quand le contacter pour un traitement nouveau ou supplémentaire.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez de LMA, vous souhaiterez peut-être poser les questions suivantes :

• De quel type de LMA ai-je besoin ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Quels sont les risques et les effets secondaires du traitement ?
• Comment puis-je gérer les effets secondaires du traitement ?
• De quel type de soins de suivi ai-je besoin après le traitement ?
• Dois-je faire attention aux signes de complications ?
• Y a-t-il des essais cliniques que je devrais envisager ?