Paralysie supranucléaire progressive (PSP) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la paralysie supranucléaire progressive ?

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative rare et chronique qui endommage certaines zones de votre cerveau. Cela affecte la façon dont vous marchez, pensez, avalez et bougez les yeux. Cela peut également provoquer d’autres symptômes. La PSP est également connue sous le nom de syndrome de Steele-Richardson-Olszewski.

« Progressif » signifie que les symptômes s’aggravent avec le temps en raison de la maladie neurodégénérative sous-jacente. « Supranucléaire » et « paralysie » désignent ensemble l’incapacité de bouger les yeux, tandis que « supranucléaire » signifie que le dommage est situé au-dessus des centres de mouvement des yeux (noyaux) dans votre cerveau. « Paralysie » signifie faiblesse ou difficulté à utiliser vos muscles.

La PSP pourrait ressembler beaucoup à la maladie de Parkinson, surtout au début de son évolution. Les experts le considèrent comme un syndrome parkinsonien atypique (ou trouble Parkinson-plus). Les prestataires de soins diagnostiquent souvent à tort la PSP comme la maladie de Parkinson, en particulier aux premiers stades de la maladie. Mais la PSP progresse plus vite que la maladie de Parkinson.

Cette maladie touche le plus souvent les personnes de plus de 60 ans. Elle se développe très rarement avant 40 ans.

Quels sont les types de paralysie supranucléaire progressive (PSP) ?

Il existe quatre types différents, ou phénotypes, de PSP. Ils partagent tous des symptômes similaires, mais il existe des différences uniques. Les deux types les plus courants sont le syndrome de Richardson et la variante de type PD (PSP-P), ce qui signifie une variante semblable à la maladie de Parkinson. Ensemble, ils représentent 75 % des dossiers PSP.

Le syndrome de Richardson présente de nombreux symptômes, parmi lesquels :

• Problèmes de marche et d’équilibre.
• Discours anormal.
• Problèmes de mémoire et de réflexion.
• Difficulté à contrôler les mouvements des yeux (surtout en regardant vers le bas).
• Une expression faciale aux yeux écarquillés et fixement.

La variante de type PD (PSP-P) présente les mêmes symptômes que le syndrome de Richardson, mais ressemble plus à la maladie de Parkinson. Un tremblement (une contraction musculaire involontaire qui entraîne des tremblements) est le symptôme principal (au lieu de problèmes d’équilibre et de changements de comportement). Le parkinsonisme PSP peut mieux répondre aux médicaments antiparkinsoniens que les autres types de PSP, au moins pendant un certain temps.

Les deux autres phénotypes comprennent :

• Syndrome corticobasal.
• Akinésie pure et gel de la démarche.

La PSP est-elle courante ?

La PSP est rare. Environ 5 personnes sur 100 000 en sont atteintes. Environ 1 personne sur 100 000 reçoit un diagnostic chaque année.

Quels sont les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) ?

Les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive varient d’une personne à l’autre. Ils ont tendance à commencer progressivement et à s’aggraver au fil des années.

Les premiers signes les plus courants de PSP comprennent :

• Une perte d’équilibre en marchant ou en montant les escaliers. Cela implique souvent une chute, notamment une chute en arrière.
• Difficulté à regarder vers le bas avec les yeux.
• Une expression de regard écarquillé.

Les autres symptômes de la PSP comprennent :

• Difficulté à avaler.
• Des muscles raides qui affectent la mobilité (votre capacité à bouger).
• Difficulté à parler. Votre discours peut être plus faible et flou, ce qui rend la prononciation des mots difficile.
• Changements d’humeur, tels que dépression, apathie (perte d’intérêt) et irritabilité.
• Changements de personnalité.
• Changements de comportement, tels que l’impulsivité et un manque de jugement.
• Démence.
• Insomnie.
• Trouble du comportement en sommeil paradoxal (RBD).
• Sensibilité à la lumière vive (photophobie).

Quelles sont les causes de la paralysie supranucléaire progressive ?

Les scientifiques ne connaissent pas la cause exacte de la paralysie supranucléaire progressive. Cependant, les experts savent qu’une protéine appelée tau est impliquée. Tau est une protéine importante pour la santé du cerveau. Il aide à préserver la structure normale des neurones (cellules cérébrales).

Lorsque vous avez une PSP, la protéine tau dans votre cerveau s’agglutine (s’agrège). Les amas endommagent alors les neurones. Les chercheurs ont plusieurs théories expliquant pourquoi cela pourrait se produire, parmi lesquelles :

• Mutations génétiques aléatoires.
• Agents infectieux inconnus.
• Un produit chimique inconnu présent dans l’air, l’eau ou vos aliments qui endommage lentement certaines zones vulnérables de votre cerveau.

La PSP affecte tout le monde différemment. Cela affecte diverses parties de votre cerveau à des degrés divers et à différents stades. Finalement, la PSP se propagera à la majeure partie de votre cerveau. La maladie a tendance à affecter les noyaux gris centraux et le tronc cérébral de manière précoce et plus grave.

Votre tronc cérébral est responsable d’un grand nombre de fonctions vitales, notamment votre capacité à avaler et à maintenir votre corps stable (votre posture). Vos noyaux gris centraux contribuent également à la posture, ainsi qu’aux mouvements oculaires, à la pensée et aux émotions.

La PSP est-elle héréditaire ?

Non, la PSP fonctionne rarement dans les familles. Si vous possédez une PSP, il y a très peu de risque supplémentaire que d’autres membres de votre famille en soient atteints. Cela inclut vos frères et sœurs biologiques et vos enfants.

Quels sont les facteurs de risque de paralysie supranucléaire progressive ?

Le principal facteur de risque de PSP est l’âge. Votre risque de développer une PSP augmente avec l’âge si vous avez 60 ans ou plus. La condition est légèrement plus fréquente chez les hommes.

Quelles sont les complications de la PSP ?

À mesure que la PSP progresse vers un stade avancé, les personnes atteintes ont généralement de plus en plus de difficultés à contrôler les muscles de leur bouche, de leur gorge et de leur langue.

La perte de contrôle des muscles de votre gorge peut entraîner de graves problèmes de déglutition et vous pourriez avoir besoin d’une sonde d’alimentation pour éviter l’étouffement et les infections pulmonaires.

De nombreuses personnes atteintes de PSP développent également des problèmes au niveau des fonctions intestinales et vésicales, notamment :

• Constipation.
• Difficulté à uriner.
• Mictions fréquentes pendant la nuit.
• Incontinence intestinale.
• Incontinence urinaire.

Comment diagnostique-t-on la paralysie supranucléaire progressive ?

Il peut être difficile pour les prestataires de soins de diagnostiquer efficacement la PSP. Ils la confondent souvent avec la maladie de Parkinson, surtout aux premiers stades. Il n’existe pas de test unique permettant de diagnostiquer la PSP. Les prestataires diagnostiquent généralement la PSP en fonction de vos symptômes et à l’aide de tests d’imagerie pour prendre des photos de votre cerveau.

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de PSP, il vous recommandera probablement une IRM cérébrale (imagerie par résonance magnétique). Cela aidera à exclure d’autres causes possibles de vos symptômes, comme la maladie de Parkinson ou un accident vasculaire cérébral. Cela peut également montrer un rétrécissement de votre mésencéphale, ce qui augmente le risque de PSP.

Vous devrez probablement consulter un neurologue spécialisé dans la maladie de Parkinson et les troubles du mouvement pour recevoir un diagnostic.

Bien qu’il existe de nombreux symptômes de la PSP, celui qui confirme souvent le diagnostic est la difficulté à bouger les yeux de haut en bas. D’autres symptômes courants comme les chutes et les difficultés à avaler indiquent également une PSP.

Quel est le traitement de la paralysie supranucléaire progressive ?

Il n’existe actuellement aucun remède contre la PSP ni aucun moyen de la ralentir. Mais plusieurs traitements peuvent vous aider à gérer vos symptômes et à améliorer votre qualité de vie.

Les traitements comprennent :

• Médicaments oraux.
• Thérapies du mouvement.
• Traitements des yeux.
• Gastrostomie endoscopique percutanée (PEG).
• Soins palliatifs.

Il peut également y avoir des essais cliniques sur le PSP auxquels vous pouvez participer. Demandez à votre équipe soignante si cela est une option.

Médicaments oraux

Les médicaments antiparkinsoniens sont des médicaments oraux (pris par voie orale) généralement utilisés pour aider les personnes atteintes de la maladie de Parkinson. Ils peuvent parfois également aider à gérer les symptômes progressifs de la paralysie supranucléaire. Ils peuvent aider – temporairement – ​​avec l’équilibre, les muscles raides, les mouvements lents et les tremblements. Ils ne fonctionnent pas pour tout le monde. Les prestataires prescrivent le plus souvent les médicaments suivants pour la PSP :

• Lévodopa (Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Lévodopa avec des agents anticholinergiques.
• Amantadine (Symètrel®).

Les médicaments antidépresseurs aident à lutter contre la dépression clinique. Votre fournisseur peut les prescrire pour vous aider à faire face à tout symptôme de santé mentale de la PSP. Les antidépresseurs les plus couramment prescrits pour la PSP comprennent :

• Fluoxétine (Prozac®).
• Amitriptyline (Elavil®).
• Imipramine (Tofranil®).

La psychothérapie (thérapie par la parole) peut également aider à soulager les symptômes de santé mentale et à faire face au diagnostic.

Thérapies du mouvement

Les thérapies suivantes peuvent aider à soulager certains symptômes de la PSP :

• Physiothérapie: La physiothérapie peut vous aider à gérer les symptômes tels que la douleur, la raideur et l’inconfort qui rendent les mouvements difficiles.
• Ergothérapie: Un ergothérapeute est un professionnel de la santé qui vous aide à améliorer votre capacité à effectuer les tâches quotidiennes. Ils vous aideront à vous entraîner à vous tenir debout, à vous asseoir, à bouger ou à utiliser différents outils pour participer à vos activités en toute sécurité.
• Orthophonie : les orthophonistes peuvent vous aider à améliorer vos problèmes d’élocution et de déglutition.

Traitements des yeux

Certains traitements peuvent aider à divers problèmes oculaires, notamment :

• Injections de Botox® (toxine botulique): Si vous rencontrez des difficultés à contrôler vos paupières, les injections de Botox peuvent temporairement aider à détendre les muscles de vos paupières.
• Gouttes pour les yeux et larmes artificielles: Ceux-ci peuvent aider à lubrifier vos yeux si vous avez les yeux secs en raison d’une réduction des clignements.
• Verres spéciaux: Des lunettes spéciales avec verres prismatiques peuvent vous aider à voir ce qui se trouve sous votre champ de vision.
• Lunettes enveloppantes: Le port de lunettes enveloppantes foncées peut aider si vous êtes sensible à la lumière vive.

Gastrostomie endoscopique percutanée (PEG)

À mesure que la PSP se détériore, vous pourriez atteindre le point où vous ne pourrez plus avaler du tout. Cela vous empêchera de manger et de boire. Avant cela, votre médecin peut vous recommander de subir une gastrostomie endoscopique percutanée (PEG).

Un PEG est une procédure dans laquelle un chirurgien insère un tube à travers votre abdomen jusqu’à votre estomac. Votre nourriture, vos médicaments et vos liquides entreront dans votre corps par le tube.

Soins palliatifs

Les soins palliatifs sont une forme de soins spécialisés qui procurent un soulagement des symptômes, du confort et du soutien aux personnes vivant avec des maladies graves, notamment les PSP. Il apporte également un soutien aux soignants et aux personnes touchées par la condition d’un proche.

Les soins palliatifs complètent les soins que vous recevez des prestataires qui vous aident à gérer la PSP. Les soins palliatifs vous aident à vivre plus confortablement – ​​avec le soutien médical, social et émotionnel nécessaire pour faire face à une maladie grave.

Quel est le pronostic de la paralysie supranucléaire progressive ?

Le pronostic (perspectives) de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) est généralement sombre. Les symptômes s’aggravent avec le temps et il n’existe actuellement aucun traitement permettant d’inverser ou d’arrêter la PSP. Cependant, plus tôt vous recevrez un diagnostic et commencerez un plan de traitement, meilleure sera votre qualité de vie.

La plupart des personnes atteintes de PSP ont éventuellement besoin d’un fauteuil roulant. Vous pourriez avoir besoin de soins à temps partiel ou à temps plein dès trois à quatre ans après avoir vécu avec le PSP. Mais cela varie d’une personne à l’autre.

Au fil du temps, les complications de la PSP peuvent être mortelles.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de paralysie supranucléaire progressive ?

Les personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive décèdent généralement six à neuf ans après leur diagnostic. Mais cela peut varier.

Les symptômes de la PSP augmentent votre risque de développer une pneumonie, qui peut être mortelle. La pneumonie par aspiration est la cause de décès la plus fréquente chez les personnes atteintes de PSP. Cela se produit lorsque les muscles de votre gorge deviennent faibles et non coordonnés et que de la nourriture et des liquides s’écoulent accidentellement dans votre trachée et dans vos poumons.

Les personnes atteintes de PSP courent également un risque plus élevé de chutes, pouvant entraîner des fractures osseuses et des traumatismes crâniens. Les chutes entraînant des blessures graves sont une cause fréquente de décès chez les personnes atteintes de PSP.

Puis-je prévenir la paralysie supranucléaire progressive ?

Parce que les chercheurs ne savent pas ce qui cause la PSP, il n’y a aucun moyen de l’empêcher.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devrez consulter régulièrement votre équipe soignante pour suivre la progression de vos symptômes et vous assurer que votre plan de traitement fonctionne bien.

Si vous développez des symptômes inquiétants, appelez votre fournisseur.