Qu’est-ce que le carcinome rénal chromophobe ?

Le carcinome rénal chromophobe est un type de cancer du rein assez rare. Les personnes atteintes de ce sous-type ont tendance à mieux réussir que celles atteintes d’autres types de cancer du rein. 

Le nom « chromophobe » vient de l’apparence de ces cellules cancéreuses lorsqu’elles sont examinées au microscope à l’aide de certains colorants. Les scientifiques ont décrit pour la première fois ce type spécifique de cancer dans les années 1980.

Types de cancer du rein

Le carcinome rénal chromophobe appartient à un groupe plus large de cancers du rein appelé carcinome rénal (CCR). “Renal” means “kidney.” « Carcinome » est un mot désignant les cancers qui prennent naissance dans les cellules qui tapissent les organes internes. Environ 90 % des cancers qui prennent naissance dans le rein sont classés comme carcinomes rénaux.

Les scientifiques ont finalement découvert que certains cancers du rein se comportent quelque peu différemment des autres. Autrement dit, si les cellules cancéreuses d’une personne avaient une certaine apparence au microscope, elles les classaient en différentes catégories. Et ces cancers semblaient partager certaines similitudes, comme la façon dont ils réagissaient à des traitements spécifiques.

Le carcinome rénal chromophobe est un sous-type de carcinome rénal. Environ 5 % des personnes atteintes d’un carcinome rénal présentent ce sous-type.Par rapport aux personnes atteintes d’autres sous-types plus courants, les personnes atteintes d’un carcinome rénal chromophobe sont plus susceptibles d’être des femmes. 

Les personnes atteintes du sous-type chromophobe ont également tendance à être diagnostiquées à un stade plus précoce que les personnes atteintes de certains autres sous-types. Autrement dit, leur cancer n’est pas aussi avancé – il ne s’est pas développé et ne s’est pas propagé autant – par rapport aux personnes atteintes d’autres sous-types.

Symptômes du carcinome rénal chromophobe

La plupart des personnes atteintes d’un CCR chromophobe ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic.Au lieu de cela, le cancer peut être découvert lors d’examens d’imagerie effectués pour une autre raison. 

Si des symptômes sont présents, ils peuvent inclure les suivants :

• Douleur dans le bas du dos (parfois appelée « douleur au flanc »)
• Du sang dans vos urines

Vous pourriez ressentir différents symptômes si votre cancer s’est déjà propagé vers d’autres endroits de votre corps (appelé cancer métastatique). Dans ce cas, certains symptômes possibles incluent :

• Douleur osseuse
• Perte de poids
• Fièvre
• Toux
• Gonflement de vos jambes

Causes

Les scientifiques étudient encore les causes du carcinome rénal chromophobe. De nombreux facteurs génétiques et environnementaux complexes semblent être impliqués.

Comme d’autres types de cancer, le CCR chromophobe se développe en partie à cause de modifications du matériel génétique d’une personne. De nombreux facteurs peuvent causer de légers dommages à votre matériel génétique – votre ADN – au cours de votre vie. C’est ce qu’on appelle une mutation génétique acquise.

Habituellement, ce n’est pas grave. Cependant, si une cellule spécifique de vos reins subit plusieurs mutations, elle peut commencer à se comporter anormalement. Par exemple, il pourrait commencer à croître et à se reproduire alors qu’il ne le devrait normalement pas. En d’autres termes, cela se transforme en cancer. 

Certaines choses peuvent augmenter le risque de mutations dangereuses. Par exemple, les éléments suivants augmentent parfois le risque de carcinome rénal :

• Fumeur
• Hypertension artérielle
• Autres types de maladies rénales
• Exposition à certaines toxines

Les personnes occupant certains emplois sont plus susceptibles d’être exposées à ces toxines, comme les mécaniciens ou les personnes travaillant dans le nettoyage à sec. Cependant, la plupart du temps, il n’est pas possible de trouver une cause claire.

C’est complexe, mais certaines parties de votre ADN – des gènes spécifiques – semblent être endommagées dans le carcinome rénal chromophobe. Par exemple, un gène appelé TP53 est couramment affecté chez les personnes atteintes de la maladie.

Syndromes génétiques et carcinome rénal chromophobe

Certaines personnes courent également un plus grand risque de développer un carcinome rénal chromophobe en raison de problèmes de santé hérités de leurs parents et présents depuis la naissance.

Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Birt-Hogg-Dubé, une maladie qui produit de nombreuses tumeurs cutanées bénignes (non cancéreuses), courent un risque plus élevé de carcinome rénal chromophobe que le grand public.La plupart des personnes atteintes d’un carcinome rénal chromophobe ne présentent pas de tels syndromes.

Diagnostic

Pour poser un diagnostic, votre médecin prendra d’abord en compte vos antécédents médicaux, vous interrogeant sur vos symptômes actuels et vos autres problèmes de santé. Ceci, associé à un examen physique, peut indiquer que le cancer du rein est un problème potentiel.

Bien qu’ils ne puissent pas être utilisés pour un diagnostic définitif, un certain nombre de tests médicaux peuvent fournir des indices. Ils pourraient également exclure d’autres causes potentielles de vos symptômes. Certains d’entre eux incluent :

• Analyse d’urine : analyse d’un échantillon d’urine pour rechercher du sang et d’autres caractéristiques
• Créatinine : pour vérifier la fonction rénale
• Phosphatase alcaline : pour donner des indices sur une éventuelle propagation aux os

Les tests d’imagerie peuvent également être importants pour le diagnostic. Ceux-ci peuvent révéler si quelque chose d’anormal est présent sur le rein. Par exemple, ceux-ci peuvent inclure un ou plusieurs des éléments suivants :

• Tomodensitométrie (TDM) du rein (le plus courant)
• Pyélogramme intraveineux (une étude aux rayons X utilisant un colorant pour mieux montrer les voies urinaires)
• Échographie du rein
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) du rein

Lorsqu’ils sont combinés, ces tests peuvent donner aux médecins une très bonne idée si une personne souffre d’un type de cancer du rein. Cependant, un spécialiste doit examiner au microscope un échantillon de tissu provenant de la zone suspectée de cancer du rein pour un diagnostic définitif.

Cela peut se produire de différentes manières. Le clinicien peut souvent déduire, à partir de tous ces autres indicateurs, qu’un cancer du rein est très probable. Si tel est le cas, ils pourraient envisager de procéder à l’ablation chirurgicale du rein ou d’une partie du rein.

Après cela, ils peuvent envoyer une partie du tissu suspecté d’être cancéreux au laboratoire. Un pathologiste (un médecin spécialisé en sciences de laboratoire) examine les cellules et détermine si un cancer est présent et de quel type il s’agit. C’est à ce moment-là qu’on pourrait vous dire que vous souffrez spécifiquement de RCC chromophobe.

Plus rarement, une personne peut subir une biopsie rénale avant une intervention chirurgicale s’il n’est pas encore clair que le cancer est le problème.Dans ce cas, un échantillon de tissu est également envoyé au laboratoire. Là, un expert peut diagnostiquer définitivement un CCR chromophobe. 

Traitement

Le traitement du carcinome rénal chromophobe dépendra beaucoup du stade du cancer. Cela fait référence à l’étendue du cancer qui s’est propagé dans tout votre corps. 

Stades 1 à 3 de la maladie

Pour les personnes atteintes d’un cancer de stade 1, 2 ou 3, la chirurgie est la principale approche. Votre chirurgien pourrait recommander l’ablation totale de votre rein (néphrectomie radicale). Si votre cancer est très petit, il se peut que vous n’ayez besoin d’en retirer qu’une partie (néphrectomie partielle). 

L’idée est d’éliminer complètement le cancer de votre corps grâce à la chirurgie. Habituellement, aucun autre traitement n’est nécessaire. Par exemple, la radiothérapie, parfois utilisée pour d’autres types de cancer, ne fait pas partie du traitement standard.

Cependant, votre médecin voudra probablement surveiller vos reins pour détecter tout signe de récidive de votre cancer. Par exemple, vous pourriez avoir besoin de tests d’imagerie périodiques (comme des tomodensitogrammes) de la zone.

Certaines autres procédures sont des alternatives à la chirurgie traditionnelle qui peuvent avoir du sens pour certaines personnes. Ceux-ci ne nécessitent pas de grandes coupes dans la zone. Il s’agit plutôt de techniques qui brûlent ou gèlent la partie cancéreuse du rein. Par exemple, vous pourriez entendre ces termes :

• Cryochirurgie : Le tissu cancéreux est congelé.
• Ablation par radiofréquence : Un courant électrique est appliqué aux tissus cancéreux.
• Ablation par micro-ondes : l’énergie des micro-ondes est appliquée via une sonde aux tissus cancéreux.

L’une de ces alternatives pourrait être une bonne option si vous présentez un risque élevé de chirurgie, si vous avez une très petite tumeur ou si vous n’avez qu’un seul rein. Cependant, il est beaucoup plus probable que votre cancer repousse si vous choisissez l’une de ces méthodes plutôt que la chirurgie standard.

Maladie de stade 4

Chez les personnes atteintes de stade 4, le cancer s’est déjà propagé plus largement dans tout le corps. La chirurgie à elle seule ne peut pas guérir la maladie. Cependant, la chirurgie est parfois utile, par exemple pour réduire les symptômes, même si elle ne guérit pas votre maladie.

Les personnes atteintes d’un CCR chromophobe de stade 4 ont généralement également besoin de traitements supplémentaires. Par exemple, la chimiothérapie peut aider à ralentir la croissance de la tumeur et à vivre plus longtemps avec moins de symptômes. Les scientifiques étudient encore les meilleures combinaisons de médicaments à utiliser.

Les inhibiteurs de points de contrôle constituent une nouvelle classe de médicaments qui bloquent les protéines qui régulent la réponse immunitaire. En bloquant ces protéines, l’organisme peut lutter plus efficacement contre le cancer. Les inhibiteurs de points de contrôle approuvés comprennent Opdivo (nivolumab) et Keytruda (pembrolizumab).

Un groupe de médicaments appelés inhibiteurs de l’angiogenèse peut être essayé. Ces médicaments bloquent la capacité de la tumeur à former de nouveaux vaisseaux sanguins, réduisant ainsi la propagation de la tumeur. Certains d’entre eux sont :

• Sutent (sunitinib)
• Zortress (évérolimus)

Parfois, une combinaison de médicaments est utilisée, comme Lenvima (lenvatinib) et Zortress (évérolimus).

Pronostic

Par rapport aux personnes atteintes d’autres sous-types de carcinome rénal, les personnes atteintes d’un carcinome rénal chromophobe ont tendance à mieux se porter. Cela s’explique en partie par le fait qu’ils ont tendance à être diagnostiqués à un stade précoce du cancer. 

Environ 90 % des personnes diagnostiquées au stade 1 ou au stade 2 seront en vie cinq ans après leur diagnostic.Cependant, ce taux est plus faible chez les personnes qui ont déjà un cancer avancé au moment du premier diagnostic.