Psoriasis de Zumbusch, également connu sous le nom de psoriasis pustuleux généralisé aigu, est un type rare de psoriasis caractérisé par des cloques blanches remplies de pus (pustules). Les pustules ne sont pas contagieuses mais sont le résultat d’une inflammation auto-immune soudaine et extrême. Il diffère des deux autres types de psoriasis pustuleux, généralement limités aux mains ou aux pieds, et est considéré comme beaucoup plus grave.
Von Zumbusch peut se développer à tout âge, mais touche principalement les adultes de plus de 50 ans. L’apparition de symptômes, appelée poussée, peut être déclenchée par un certain nombre de facteurs, notamment les médicaments et le stress. Diagnostiqué par un examen physique et l’évaluation d’un échantillon de pus, von Zumbusch nécessite presque toujours un traitement à l’hôpital.
Cet article passe en revue les symptômes et les causes de cette maladie rare. Il explique également comment les prestataires de soins de santé diagnostiquent et traitent le psoriasis de von Zumbusch et ce que vous pouvez faire pour le prévenir.
Symptômes du psoriasis de von Zumbusch
Von Zumbusch peut apparaître brusquement sur la peau. Les symptômes commencent par des zones étendues de peau décolorée qui deviennent de plus en plus douloureuses et sensibles. Sur les peaux plus claires, les taches peuvent apparaître roses ou rouges. Sur les peaux plus foncées, ils peuvent paraître violets.
En quelques heures, de minuscules pustules apparaissent, dont beaucoup se consolident en cloques plus grosses. Les pustules peuvent facilement se rompre lorsqu’elles sont rayées ou abrasées. La fièvre et la fatigue sont courantes.
En 24 à 48 heures, les pustules sècheront, laissant un aspect glacé et lisse. La peau affectée peut provoquer des démangeaisons extrêmes et se décoller en feuilles. Ceci est non seulement douloureux, mais peut également entraîner une perte rapide d’humidité et une déshydratation massive.
Les symptômes d’une déshydratation sévère peuvent inclure :
- Soif extrême
- Bouche sèche
- Maux de tête
- Miction réduite
- Urine de couleur foncée
- Fatigue
- Envie de dormir
- Vertiges
- Confusion
- Faiblesse musculaire
- Rythme cardiaque rapide
- Respiration rapide et superficielle
- Fièvre et frissons
- Gonflement des jambes
- Inconscience
Si elle n’est pas traitée immédiatement, une déshydratation sévère peut entraîner un œdème cérébral (gonflement du cerveau), des convulsions, un choc, une insuffisance rénale aiguë, une insuffisance cardiaque, un coma et la mort.
Selon une étude publiée en 2016 dans la revue Psoriasis, pas moins de 65 % des adultes atteints de psoriasis pustuleux auront déjà reçu un diagnostic de psoriasis en plaques. Les poussées récurrentes ne sont pas rares.
Les enfants souffrent rarement de psoriasis de von Zumbusch. Lorsqu’ils le font, il s’agit souvent de leur premier épisode psoriasique et il a tendance à être moins grave que celui observé chez les adultes.
Quelles sont les causes du psoriasis de von Zumbusch ?
En tant que maladie auto-immune, le psoriasis se caractérise par un système immunitaire défaillant. Pour des raisons mal comprises, le système immunitaire va soudainement considérer les cellules normales de la peau comme nocives et lancer une attaque inflammatoire. Cela peut conduire à une production accélérée de cellules cutanées, leur permettant de s’accumuler les unes sur les autres pour former des lésions sèches et squameuses appelées plaques.
Dans le cas du psoriasis pustuleux, la réponse auto-immune est encore plus grave. Les scientifiques pensent qu’elle est causée par un défaut d’une protéine inflammatoire appelée interleukine. Dans des circonstances normales, il y aura un « ensemble assorti » de molécules d’interleukine, l’une qui favorise l’inflammation et l’autre qui tempère l’inflammation.
Si l’une des deux molécules est défectueuse, elle peut laisser l’inflammation « élevée » sans aucun moyen de l’éteindre. Il en résulte une explosion massive d’inflammation qui tue de nombreux globules blancs impliqués dans l’agression auto-immune. Les cellules mortes combinées au liquide lymphatique créent ce que la substance blanche et gluante appelle du pus.
Qu’est-ce qui déclenche le psoriasis de Zumbusch ?
Les mécanismes sous-jacents du psoriasis n’ont pas encore été identifiés, mais les scientifiques pensent qu’une combinaison de facteurs génétiques (qui vous prédisposent à la maladie) et de déclencheurs environnementaux (qui actualisent la maladie) est impliquée.
Avec le psoriasis de von Zumbusch, certains déclencheurs spécifiques sont connus pour provoquer une poussée :
- Stress émotionnel
- L’arrêt brutal des corticoïdes
- Médicaments, notamment les salicylates, le lithium, la pénicilline, l’interféron et la terbinafine
- Médicaments topiques puissants et irritants, tels que le goudron de houille ou l’anthraline
- Infections cutanées, en particulierStaphylocoque doréet Streptocoque épidermidis
- Exposition excessive au soleil
- Photothérapie
- Hypocalcémie (faible taux de calcium dans le sang)
- Grossesse, surtout au cours du troisième trimestre
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) vaccination for tuberculosis
Malgré la multitude de déclencheurs courants, la plupart des cas de psoriasis pustuleux sont idiopathiques, c’est-à-dire sans cause connue.
Comment diagnostique-t-on le psoriasis de von Zumbusch ?
Il n’existe aucun test de laboratoire ni étude d’imagerie permettant de diagnostiquer définitivement le psoriasis. Le diagnostic de Von Zumbusch commence par un examen physique et un examen de vos antécédents médicaux.
Bien que l’apparition de pustules puisse être révélatrice, le médecin recherchera d’autres indices pour confirmer la suspicion, notamment des antécédents de psoriasis en plaques, des antécédents familiaux de maladie auto-immune ou une exposition récente à des médicaments spécifiques.
Votre médecin voudra peut-être également obtenir un échantillon de pus pour évaluation en laboratoire. Étant donné que le psoriasis pustuleux n’est pas causé par une infection, il ne devrait y avoir aucune trace de bactérie, de virus ou de champignon dans l’échantillon.
Si les résultats ne sont pas concluants, un diagnostic différentiel sera réalisé pour différencier le psoriasis de von Zumbusch des autres maladies présentant des caractéristiques similaires. Ceux-ci incluent :
- Impétigo
- Dermatite herpétiforme
- Septicémie bactérienne
- Infection secondaire d’une dermatite atopique généralisée ou d’une dermatite séborrhéique
- Pemphigus à immunoglobuline A (IgA), une maladie auto-immune des cloques
Comment traiter le psoriasis de Von Zumbusch ?
Le psoriasis de Von Zumbusch peut mettre la vie en danger et nécessite des soins médicaux immédiats. Ceci est le plus souvent dispensé dans un hôpital où la réhydratation et les soins de soutien sont prodigués. Le protocole de traitement est similaire à celui d’une brûlure grave.
Les objectifs du traitement sont les suivants :
- Prévenir la perte de liquide
- Stabiliser la température du corps
- Restaurer l’équilibre chimique de la peau
En plus des liquides intraveineux (IV), des antibiotiques topiques, oraux ou IV peuvent être utilisés pour prévenir les infections secondaires.
Une thérapie de soutien avec des compresses fraîches et des bains de solution saline ou d’avoine peut aider à apaiser la peau et à éliminer (débrider) en douceur les peaux mortes.
Pour aider à tempérer la poussée aiguë, un rétinoïde oral appelé acitrétine est couramment prescrit. Les rétinoïdes ralentissent l’hyperproduction de cellules cutanées et aident à maîtriser les symptômes aigus. Les cas graves peuvent nécessiter des médicaments immunosuppresseurs (méthotrexate, cyclosporine) ou le médicament biologique Remicade (infliximab).
Une fois la crise aiguë passée, le psoralène et l’ultraviolet A (PUVA) – un type de photothérapie – peuvent être utilisés pour amener la maladie en rémission durable.
Prévention du psoriasis de von Zumbusch
Il n’existe vraiment aucun moyen de prévenir le psoriasis de von Zumbusch étant donné que l’on sait si peu de choses sur ses causes sous-jacentes. Cependant, si vous avez déjà eu une poussée, vous courez un risque de récidive et devez prendre des mesures préventives. Cela devrait inclure :
- Éviter les déclencheurs connus :Si vous n’êtes pas sûr de ce qu’ils sont, tenez un journal de tous les symptômes psoriasiques que vous ressentez, aussi mineurs soient-ils. Cela peut aider à identifier les conditions ou les substances que vous devez éviter.
- Arrêter de fumer.: Le tabagisme est l’un des principaux facteurs de risque du psoriasis de von Zumbusch. Cela ne déclenche pas nécessairement la maladie, mais semble augmenter votre risque de façon exponentielle.
- Réduire votre consommation d’alcool : Cela est particulièrement vrai avec la bière non légère, qui augmente le risque de psoriasis en général. Si vous ne pouvez pas arrêter complètement, limitez-vous à deux à trois verres par jour au maximum, en remplaçant la bière non légère par de la bière légère ou du vin.
- Éviter une exposition excessive au soleil : Limitez votre exposition quotidienne au soleil à 15 à 20 minutes (la durée qui peut bénéficier à votre peau) et portez toujours beaucoup de crème solaire. Évitez les lits de bronzage.
- Gérer votre stress : Les thérapies corps-esprit telles que la méditation, l’imagerie guidée et la relaxation musculaire progressive (PMR) peuvent aider à réduire le stress et, avec lui, le risque de poussées.
Résumé
Le psoriasis de Von Zumbusch, ou psoriasis pustuleux généralisé, est un type rare de psoriasis caractérisé par de petites cloques douloureuses. Les ampoules peuvent se rompre et sécher, laissant derrière elles une croûte squameuse. La déshydratation est une complication du psoriasis de von Zumbusch et peut devenir grave.
Comme d’autres formes de psoriasis, le psoriasis de von Zumbusch est une maladie auto-immune. Consultez un professionnel de la santé ou un dermatologue si vous pensez souffrir du psoriasis de von Zumbusch. Le psoriasis de Von Zumbusch peut mettre la vie en danger, mais des traitements sont disponibles. Prévenez les poussées en prenant des mesures comme éviter les déclencheurs.
