Syndrome de Parsonage-Turner : causes, phases et pronostic

Le syndrome de Parsonage-Turner (SPT) est un trouble neurologique qui provoque une douleur intense à l’épaule et au bras et peut causer des dommages durables aux muscles, nerfs et ligaments voisins. Le SPT, également connu sous le nom de névrite brachiale, survient généralement dans le plexus brachial, un réseau nerveux sous le bras qui relie les nerfs cervicaux du cou le long de la clavicule et s’étend dans le bras.

Le SPT peut également faire référence à d’autres formes de troubles des nerfs périphériques ailleurs dans le corps. On pense qu’elle est causée par un trouble immunitaire, peut-être secondaire à une infection virale courante, mais les causes exactes ne sont pas encore claires. L’effet global durable du SPT varie considérablement d’un individu à l’autre.

Cet article examine les symptômes et les causes du SPT, y compris la manière dont la maladie est traitée.

Symptômes du syndrome de Parsonage-Turner

Le syndrome de Parsonage-Turner (SPT) est un trouble neurologique qui provoque une douleur intense à l’épaule et au bras, généralement d’un côté du corps.

Cette douleur peut coïncider avec un affaiblissement et une perte de masse musculaire dans les zones touchées sur une période de plusieurs semaines. Le SPT touche 1,64 personne sur 100 000 par an, bien que l’incidence du SPT puisse être sous-diagnostiquée et légèrement plus élevée.

Les symptômes associés au SPT peuvent être divisés en phases aiguës, chroniques et de récupération.

Phase aiguë

Le signe initial du SPT est généralement une douleur soudaine dans une ou les deux épaules, affectant souvent le côté correspondant du cou ou du bras, bien que la douleur unilatérale soit beaucoup plus fréquente.

Cette douleur initiale peut être aiguë, brûlante ou sourde et lancinante. Cela peut également se manifester par un changement de sensation dans la zone. À partir du niveau de douleur initial, la douleur peut augmenter rapidement chez certaines personnes ou s’intensifier progressivement.

Phase Chronique

Après la phase aiguë, qui peut durer de quelques heures à quelques semaines, la douleur finira par diminuer. Elle peut disparaître complètement ou rester à une intensité moindre dans certains cas.  

Même après la diminution des symptômes aigus du SPT, les lésions nerveuses peuvent empêcher certains mouvements et utilisations musculaires. Soulever, se pencher et d’autres activités peuvent provoquer des douleurs aux nerfs des zones musculaires touchées. Outre la douleur, les dommages durables aux muscles et aux nerfs vont d’une faiblesse à peine perceptible à une perte totale de mouvement.

Dans les zones touchées, cette faiblesse peut provoquer :

• Atrophie musculaire 
• Diminution de la sensation ou engourdissement
• Sensation de fourmillements ou de brûlure
• Sensibilité accrue au toucher

Structurellement, l’atrophie peut entraîner des changements dans la position et la fonction de :

• Épaules
• Bras
• Poignets
• Mains

Phase de récupération

Pendant ou après la phase chronique, une complication secondaire peut survenir avec une atrophie appelée subluxation, une luxation de l’articulation de l’épaule.

Lorsque certains tendons de la région de l’épaule changent de position, une certaine mobilité de l’articulation de l’épaule peut être perdue en raison de douleurs chroniques et d’une inflammation affectant le tissu conjonctif. Les dommages et la perte de mouvement de la capsule articulaire de l’épaule peuvent refléter une maladie inflammatoire connue sous le nom de capsulite adhésive.

D’autres symptômes durables incluent des problèmes circulatoires. La peau des mains et des bras peut enfler (œdème) et se décolorer avec des taches rouges, violettes ou des taches. La croissance des cheveux et des ongles peut s’accélérer. Il peut également y avoir une transpiration excessive ou une mauvaise réponse des bras, des mains ou des doigts aux changements de température de l’environnement.

D’autres formes de SPT affectant différentes parties du corps peuvent entraîner des douleurs et des dysfonctionnements localisés à des nerfs spécifiques, notamment : 

• Plexus lombo-sacré : Douleurs lombaires irradiant dans les jambes
• Nerf phrénique : l’affaiblissement du diaphragme peut provoquer un essoufflement
• Nerf laryngé récurrent : Enrouement de la voix dû à une faiblesse ou une paralysie partielle des cordes vocales
• Nerfs faciaux ou crâniens : rarement affectés par des déficiences uniques

Causes du syndrome de Parsonage-Turner

La cause de l’apparition du SPT n’est pas entièrement comprise, mais de nombreux facteurs environnementaux potentiels peuvent l’induire, notamment :

• Chirurgie du plexus brachial 
• Accouchement
• Exercice inhabituellement intense 
• Traumatisme physique 
• Vaccination récente
• Infection bactérienne, virale ou parasitaire
• Anesthésie 
• Maladie rhumatologique ou inflammation des tissus
• Maladies auto-immunes

Amyotrophie névralgique héréditaire

Le SPT est parfois également connu sous le nom d’amyotrophie névralgique idiopathique, et ce nom indique une cause non génétique ou inconnue. L’amyotrophie névralgique héréditaire (HNA) est une forme héréditaire de SPT. 

On estime que dans 85 % des cas, l’HNA est causée par une mutation du gène SEPT9, qui produit une protéine importante pour la division cellulaire.

La perte de la fonction de la protéine SEPT9 prédit également des risques de cancer plus élevés. La mutation de SEPT9 est exprimée de manière dominante, de sorte que les symptômes de HNA peuvent survenir même lorsqu’une seule copie du gène est présente. Des tests génétiques ciblés sont disponibles pour le gène SEPT9.

Les indicateurs familiaux de la forme héréditaire du SPT comprennent :

• Petite hauteur
• Plis excessifs sur la peau du cou et des bras
• Fente palatine
• Luette fendue (le petit tissu en forme de larme suspendu au fond de votre gorge)
• Doigts ou orteils partiellement palmés
• Yeux rapprochés
• Paupières à ouverture étroite
• Bouche étroite
• Asymétrie faciale

Diagnostic

Le SPT peut être diagnostiqué par un médecin tel qu’un neurologue en utilisant les antécédents du patient et les symptômes signalés, ainsi que des tests spécialisés, notamment une IRM du plexus brachial et un électromyogramme (EMG) ou une étude de conduction nerveuse (NCS) pour identifier la source et l’intensité des symptômes. 

Essai 

Les tests peuvent inclure l’électromyographie (EMG) pour mesurer la santé musculaire et nerveuse. Si les nerfs ne conduisent pas normalement les impulsions électriques lorsqu’ils sont stimulés par des électrodes, un spécialiste neuromusculaire peut identifier quels nerfs spécifiques sont affectés par une blessure du SPT.

Une IRM du plexus brachial du bras peut être utilisée pour identifier les causes de la douleur à l’épaule, trouver les muscles affectés par l’atrophie et identifier l’endroit où les dommages affectant les plus gros nerfs se sont produits.

Dans certains cas, une radiographie ou une tomodensitométrie peut être utilisée pour exclure d’autres causes de douleur ou de perte de mouvement pouvant affecter l’épaule, en plus du SPT, et ce qui pourrait en être la cause. 

Traitement du syndrome de Parsonage-Turner

Les traitements du SPT ont pour objectif de soulager les symptômes qui affectent la qualité de vie et la récupération et, si nécessaire, de rétablir la fonction normale du bras et de l’épaule affectés. 

Pendant la phase intense et aiguë du SPT, les personnes peuvent avoir besoin de prendre des médicaments pour réduire la douleur. Généralement, l’utilisation sur ordonnance d’AINS ou d’analgésiques opioïdes peut atténuer l’inconfort. 

La physiothérapie et le soulagement thérapeutique de la douleur, tels que les traitements chaud-froid, peuvent également être utilisés pour réduire la douleur et maintenir la masse musculaire et l’amplitude des mouvements.

L’utilisation d’une unité TENS (stimulation nerveuse électrique transcutanée), une machine qui applique des impulsions électriques aux muscles à travers la surface de la peau, peut être une option thérapeutique utile supplémentaire, réduisant la douleur chez certaines personnes. 

Pour les douleurs nerveuses chroniques extrêmes et insensibles aux autres traitements, la chirurgie (y compris les greffes nerveuses et les transferts de tendons) peut offrir des solutions qui réduisent la douleur et rétablissent le mouvement.

Le remplacement des tendons endommagés peut aider à récupérer la perte de mouvement de l’épaule, en particulier deux ans ou plus après l’apparition initiale du SPT si les nerfs et les muscles sont endommagés et n’ont pas répondu à d’autres formes de traitement.

Le traitement par immunoglobulines intraveineuses (IVIG) peut être un traitement efficace, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires. 

Existe-t-il un remède contre le syndrome de Parsonage-Turner ?
Il n’existe pas de remède spécifique contre le SPT. Le traitement est généralement axé sur la gestion des symptômes présents. Dans certains cas, cependant, la condition peut se résoudre d’elle-même.

Faire face au syndrome de Parsonage-Turner

La douleur résiduelle et l’immobilité peuvent constituer un problème lors des tâches quotidiennes répétitives et du travail manuel. Alors que la plupart des gens retrouvent la plupart, sinon la totalité, de leurs forces en deux à trois ans, la gestion de la douleur pendant les phases aiguës et chroniques du SPT est importante.

Des symptômes avancés, tels qu’une paralysie partielle et une douleur insurmontable, peuvent justifier une thérapie physique et une intervention chirurgicale. Ces solutions peuvent aider à prévenir la perte complète des fonctions nerveuses et musculaires au cours des premières phases ou à les restaurer lors de la phase de récupération.

Pronostic

Il est difficile de prédire comment le SPT affectera un individu. Après la première crise du SPT, il y a 25 % de chances qu’une crise se reproduise, et environ 10 à 20 % des personnes atteintes du SPT peuvent avoir une douleur persistante ou des problèmes de mouvement de l’épaule.