Syndrome de dispersion pigmentaire

Le syndrome de dispersion pigmentaire est une maladie oculaire qui survient lorsque des granules pigmentaires sont libérés par l’arrière de votre iris (la partie colorée de l’œil). Les fragments libres flottent dans l’humeur aqueuse (le liquide clair qui remplit la partie antérieure de votre œil).

Ces flocons peuvent obstruer les canaux de drainage et augmenter la pression intraoculaire (pression dans l’œil).Une pression intraoculaire élevée (hypertension oculaire) peut endommager votre nerf optique. Ce nerf transmet les images visuelles de votre œil à votre cerveau.

Le syndrome de dispersion pigmentaire est souvent sous-diagnostiqué car il touche principalement les personnes âgées de 20 à 30 ans, âges où les problèmes oculaires ne sont pas courants. Il peut exister sans symptômes et est généralement détecté lors d’un examen de la vue de routine.

Le traitement consiste à diminuer la pression oculaire à l’aide de médicaments, d’un traitement au laser ou d’une intervention chirurgicale. Un diagnostic précoce et un traitement approprié peuvent donner des résultats positifs.

Cet article décrit les causes, les facteurs de risque et les symptômes du syndrome de dispersion pigmentaire. Il explique également le diagnostic, les traitements et les perspectives de ce problème.

Quelles sont les causes du syndrome de dispersion pigmentaire ?

Bien que les causes exactes du syndrome de dispersion pigmentaire soient inconnues, certains facteurs peuvent contribuer au développement de ce trouble oculaire :

• Iris concave: Les personnes atteintes de cette maladie ont généralement un iris anormal. L’iris est concave, ce qui fait que l’arrière de l’iris frotte contre les fibres du cristallin.
• Prédisposition génétique: Il existe des preuves que le syndrome de dispersion pigmentaire implique une prédisposition génétique car la maladie a tendance à être héréditaire. Cependant, les gènes exacts liés à cette maladie sont inconnus.
• Âge: Le syndrome de dispersion pigmentaire touche généralement les personnes âgées de 20 à 40 ans, les jeunes adultes étant le plus souvent diagnostiqués. Cette maladie survient moins souvent avec l’âge, ce qui peut être lié aux changements physiques de votre œil qui surviennent avec l’âge.
• Myopie élevée (myopie sévère) : Une myopie élevée peut augmenter votre risque de souffrir du syndrome de dispersion pigmentaire. Les changements structurels qui se produisent en cas de myopie élevée, comme une forme plus concave de votre iris, peuvent augmenter la probabilité que votre iris frotte contre votre cristallin ou d’autres structures oculaires.

Facteurs de risque du syndrome de dispersion pigmentaire

Bien que le syndrome de dispersion pigmentaire puisse toucher n’importe qui, les personnes présentant un ou plusieurs des facteurs de risque suivants sont plus susceptibles de contracter cette maladie :

• Mâle assigné à la naissance
• Race blanche
• Myopie
• Âge 20 à 40 ans
• Antécédents familiaux de syndrome de dispersion pigmentaire ou de glaucome pigmentaire

Symptômes du syndrome de dispersion pigmentaire

Les symptômes du syndrome de dispersion pigmentaire ne surviennent pas dans tous les cas. Il est possible d’être atteint de la maladie et de ne pas le savoir jusqu’à ce qu’il soit découvert lors d’un examen de la vue.

Les symptômes du syndrome de dispersion pigmentaire sont liés à une augmentation de la pression oculaire. Vous remarquerez peut-être ces changements plus souvent après l’exercice. Des épisodes de symptômes peuvent survenir à mesure que votre nerf optique devient plus endommagé :

• Vision floue ou trouble
• Effets de halo lorsque l’on regarde des lumières vives
• Douleur oculaire, souvent décrite comme une douleur sourde ou une sensation de pression
• Gonflement de votre cornée (le dôme transparent de tissu à l’avant de votre œil)
• Flotteurs oculaires (taches dans votre champ visuel)

Comment le syndrome de dispersion pigmentaire est-il diagnostiqué

Cette affection étant souvent asymptomatique, le syndrome de dispersion pigmentaire est souvent diagnostiqué lors d’un examen de la vue de routine. D’un point de vue clinique, la maladie est associée à la découverte du fuseau de Krukenberg, un ovale étroit ou arrondi de pigment brun sur la surface interne de votre cornée.

En fonction de vos symptômes, un examen de la vue complet peut comprendre les tests suivants qui évaluent votre vision et votre santé oculaire :

• Test d’acuité visuelle : Cet examen utilise la carte oculaire de Snellen pour déterminer les plus petites lettres que vous pouvez voir sur la carte standardisée et mesurer votre capacité à voir.
• Test de réfraction visuelle: Ce test peut déterminer si vous avez une erreur de réfraction et la force spécifique de la lentille dont vous avez besoin pour la corriger. Il s’agit de lire un tableau oculaire tout en regardant à travers un réfracteur ou un réfracteur (un instrument avec un groupe de lentilles de chaque côté).
• Périmétrie (test du champ visuel) : Ce test mesure la largeur d’une zone que votre œil peut voir, appelée champ visuel, lorsque vous vous concentrez sur un point central. Il peut aider à diagnostiquer les scotomes (taches aveugles) et la perte de vision, qui sont des indicateurs de glaucome.
• Lampe à fente: Cet examen implique l’utilisation d’une lampe à fente (un microscope avec un faisceau focalisé de lumière vive) qui fournit une vue tridimensionnelle agrandie de votre œil. Il peut aider à diagnostiquer un large éventail de maladies et de lésions oculaires, notamment le glaucome.
• Tonométrie : cet examen utilise un appareil appelé tonomètre pour injecter des bouffées d’air dans vos yeux afin de mesurer la pression intraoculaire. Il permet également de tester l’efficacité des traitements contre le glaucome.
• Topographie cornéenne : Cet examen prend des milliers de photos de votre œil pour examiner la courbe de votre cornée. Il permet d’identifier une cornée courbée, appelée astigmatisme, ainsi que des sources de gonflement ou de cicatrices.
• Ophtalmoscopie : également appelé fond d’œil, cet examen consiste à projeter une lumière vive dans votre œil pour étudier votre fond d’œil (l’arrière de votre œil), qui comprend votre rétine, votre disque optique et vos vaisseaux sanguins.
• Gonioscopie : ce test utilise une lentille spéciale et un miroir pour mesurer l’angle de drainage de votre œil, là où votre iris rencontre votre cornée, afin d’identifier s’il existe un blocage.

Traitement du syndrome de dispersion pigmentaire

Si vous souffrez du syndrome de dispersion pigmentaire avec une pression intraoculaire normale ou légèrement élevée, aucun traitement n’est généralement prescrit car le risque de lésion du nerf optique est faible. Vous devez maintenir des visites annuelles chez votre ophtalmologiste afin qu’il puisse surveiller votre état et identifier les changements dans votre pression intraoculaire ou votre vision le plus tôt possible.

Lorsque les canaux de drainage oculaire sont obstrués et que la pression intraoculaire augmente, le risque de lésion du nerf optique est plus élevé. Le traitement du syndrome de dispersion pigmentaire se concentre sur la réduction de la pression oculaire, car il est difficile de réduire ou d’éliminer la libération de pigment de l’iris.

Des facteurs tels que la gravité de votre état et votre état de santé général détermineront lesquels des types de traitement suivants sont appropriés :

Médicaments

Les médicaments pour traiter le syndrome de dispersion pigmentaire sont les mêmes gouttes ophtalmiques sur ordonnance qui peuvent traiter le glaucome précoce. Ces traitements constituent le traitement précoce le plus courant de la maladie. Il existe de nombreuses options. Un ou plusieurs des types de gouttes oculaires suivants peuvent vous être prescrits :

Agonistes alpha-adrénergiques: Ces médicaments réduisent la quantité de liquide produite par votre œil et augmentent la quantité de liquide qui s’écoule de votre œil. Ils comprennent l’Iopidine (apraclonidine) et Alphagan P ou Qoliana (brimonidine).

Bêta-bloquants : ces médicaments réduisent la quantité de liquide produit par votre œil. Ils comprennent Betoptic (bétaxolol) et Betimol, Istalol ou Timoptic (timolol).

Inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (CAI): Ces médicaments réduisent la quantité de liquide produit par votre œil. Ils comprennent le dorzolamide et l’Azopt (brinzolamide).

Analogues de prostaglandines: Ces médicaments augmentent le drainage du liquide hors de votre œil. Ils comprennent :

• Xalatan (latanoprost)
• Travatan Z (travoprost)
• Zioptan (tafluprost)
• Lumigan (bimatoprost)

Dans certains cas, un médicament plus ancien appelé Isopto Carpine (pilocarpine) est prescrit pour traiter la maladie. Ce médicament appartient à une classe appelée miotiques. Il resserre (réduit la taille) de votre pupille (le centre noir et rond de votre iris) pour augmenter la quantité de liquide qui s’écoule de votre œil.

Cependant, la pilocarpine peut également augmenter le risque de décollement de la rétine, une affection pour laquelle les personnes atteintes de myopie (une affection courante dans le syndrome de dispersion pigmentaire) sont déjà à risque.

Chirurgie

La chirurgie conventionnelle du syndrome de dispersion pigmentaire consiste à retirer un petit morceau de tissu pour créer une nouvelle ouverture, ou canal, permettant au liquide de quitter votre œil. Il est généralement réservé à une utilisation après que les médicaments et la chirurgie au laser n’ont pas réussi à améliorer votre état.

Traitement au laser

Le traitement au laser du syndrome de dispersion pigmentaire peut impliquer l’une des procédures suivantes :

• Trabéculoplastie au laser: Ce traitement utilise un laser pour améliorer le drainage du canal oculaire et réduire la pression. La procédure consiste à réaliser plusieurs brûlages régulièrement espacés qui étirent les trous de drainage du treillis existant. Les trous supplémentaires peuvent améliorer le drainage des fluides de vos yeux.
• Iridotomie périphérique au laser: Ce traitement consiste à utiliser un faisceau de lumière laser pour brûler un trou microscopique dans votre iris afin d’aider à élargir le chemin vers le drain de votre œil. Cela permet la libre circulation du liquide dans la partie avant de votre œil afin que le liquide puisse s’écouler plus facilement.

Interventions sur le mode de vie

Les interventions suivantes liées au mode de vie peuvent réduire votre risque d’augmentation de la pression intraoculaire :

• Évitez certaines positions de yoga. Évitez les positions de yoga qui nécessitent de placer votre tête en dessous ou au niveau de votre cœur, ce qui peut déclencher une pression intraoculaire plus élevée.
• Limiter le jeu de certains instruments à vent. Soyez prudent lorsque vous jouez de certains instruments à vent comme la cornemuse, le trombone ou la trompette. Jouer de ces types d’instruments augmente la pression autour de votre visage et des voies respiratoires supérieures, ce qui peut augmenter la pression intraoculaire.
• Évitez les petites lunettes de protection. Évitez de porter des lunettes de natation qui s’enfoncent dans l’orbite de vos yeux, ce qui peut augmenter la pression intraoculaire pendant le port. Optez pour des lunettes de type snorkeling plus grandes qui exercent moins de pression oculaire.
• Ne portez pas de cravates serrées. Évitez de porter des chemises avec des cols serrés ou des cravates serrées. Les cravates serrées peuvent augmenter la pression dans les veines de la tête et du cou, entraînant une augmentation de la pression intraoculaire.

Pouvez-vous prévenir le syndrome de dispersion pigmentaire ?

Il n’est peut-être pas possible de prévenir le syndrome de dispersion pigmentaire car cette affection est affectée par des facteurs non modifiables tels que la génétique et la structure de l’œil. Cependant, vous pourrez peut-être gérer la maladie et réduire votre risque de complications grâce aux stratégies suivantes :

• Obtenez des examens de la vue réguliers. Des examens oculaires réguliers par un professionnel de la vue sont essentiels pour une détection précoce et de meilleurs résultats. Ceci est particulièrement important si vous avez des antécédents familiaux de syndrome de dispersion pigmentaire ou d’autres types de glaucome.
• Maintenir un mode de vie sain. Un mode de vie sain comprend une alimentation équilibrée, la participation à une activité physique régulière et l’établissement et le maintien d’un poids santé. Ces facteurs peuvent favoriser la santé oculaire globale et aider à gérer le syndrome de dispersion pigmentaire.
• Limitecaféine. Il existe des preuves que la pression intraoculaire augmente pendant environ deux heures après avoir bu du café ou d’autres boissons contenant de la caféine. La caféine peut également augmenter la production de liquide aqueux dans vos yeux. Pensez à limiter votre consommation de caféine à une consommation sûre de 3 à 5 tasses par jour. Les boissons décaféinées peuvent être des options plus sûres.
• Évitez les activités connues pour augmenter la pression intraoculaire. Les sports à fort impact, les exercices intenses et l’haltérophilie lourde peuvent provoquer une dilatation rapide des yeux. Cela peut déclencher la libération de granules pigmentaires, qui peuvent s’accumuler et augmenter la pression intraoculaire. En règle générale, les exercices à faible impact comme la marche ou la natation peuvent être pratiqués en toute sécurité.
• Portez une protection oculaire appropriée. Réduisez votre risque de blessures oculaires qui pourraient aggraver le syndrome de dispersion pigmentaire. Portez des lunettes offrant une protection appropriée lors de sports ou d’autres activités comportant un risque élevé de blessures oculaires. Recherchez une protection comprenant des lentilles en polycarbonate hautement résistantes aux chocs et des lunettes de sport rembourrées.

Quelles sont les perspectives pour une personne atteinte du syndrome de dispersion pigmentaire ?

Un diagnostic précoce et un traitement approprié peuvent offrir d’excellentes perspectives pour la plupart des personnes atteintes du syndrome de dispersion pigmentaire. Les médicaments réduisant la pression oculaire peuvent réduire avec succès le liquide dans vos yeux ou augmenter le drainage du liquide hors de votre œil. Les traitements au laser ou la chirurgie sont des options pour les cas plus graves. La perte de vision est relativement rare.

Le syndrome de dispersion pigmentaire peut également régresser avec le temps et s’améliorer avec l’âge. Cela a été observé chez des patients principalement plus jeunes. Dans ces cas, on rapporte également que des personnes connaissent un retour à une pression oculaire normale.

Complications et conditions associées

Sans traitement approprié et sans soulagement de l’augmentation de la pression intraoculaire, le syndrome de dispersion pigmentaire peut entraîner les complications suivantes.

Glaucome pigmentaire

Le glaucome est un groupe de maladies oculaires qui produisent une augmentation de la pression intraoculaire en raison d’une rétention de liquide dans l’œil.

Le glaucome pigmentaire survient lorsque le syndrome de dispersion pigmentaire entraîne des lésions du nerf optique. Votre nerf optique contient les fibres nerveuses qui transportent les messages visuels du fond de votre œil jusqu’à votre cerveau. Des dommages à votre nerf optique peuvent entraîner une perte de vision permanente.

Jusqu’à 35 % des personnes atteintes du syndrome de dispersion pigmentaire finissent par développer une pression intraoculaire élevée ou un glaucome pigmentaire.

Cataractes

Bien que les cataractes (opacification du cristallin du clair au jaune) ne soient pas une complication courante du syndrome de dispersion pigmentaire, il existe des preuves d’une association entre la maladie et les cataractes qui affectent le noyau, ou centre, du cristallin de l’œil. Ces cataractes sont classées comme cataractes non séniles car elles ne sont pas liées à l’âge.