Cholestéatome : ce que vous devez savoir

Le cholestéatome est une croissance cutanée anormale au sein de l’oreille moyenne.Cette grave affection de l’oreille peut être présente à la naissance ou se développer plus tard dans la vie, souvent à la suite de multiples otites.

Bien que les cholestéatomes soient non cancéreux (bénins), ils peuvent ronger et endommager les os délicats de l’oreille moyenne et provoquer une perte auditive permanente. Si elle n’est pas traitée, une autre complication potentielle, quoique rare, d’un cholestéatome est une infection qui peut se propager par l’oreille jusqu’au cerveau.

Cet article passera en revue les causes, les symptômes, le diagnostic et le traitement des cholestéatomes. Il explorera également comment cette maladie peut être évitée et son pronostic général (résultat).

Qu’est-ce que l’oreille moyenne ?
L’oreille moyenne est un espace rempli d’air entre le tympan (membrane tympanique) et l’oreille interne, une structure remplie de liquide qui transmet les signaux sonores et d’équilibre au cerveau.

Quelles sont les causes d’un cholestéatome ?

La cause précise d’un cholestéatome n’est pas entièrement connue.

Les experts soupçonnent quecholestéatomes acquissurviennent le plus souvent à la suite d’une trompe d’Eustache bloquée.

Les trompes d’Eustache relient l’oreille moyenne aux sinus. Ils aident à drainer le liquide de l’oreille moyenne et à équilibrer la pression de chaque côté du tympan.

Les trompes d’Eustache peuvent se boucher si :

• L’excès de liquide s’accumule dans l’oreille moyenne, par exemple à cause d’un rhume ou d’allergies.
• Exposition prolongée à des différences de pression entre l’environnement extérieur et l’oreille moyenne, comme lors d’un voyage en avion ou d’une plongée sous-marine

Avec une trompe d’Eustache bouchée, le tympan peut se rétracter ou être aspiré vers l’intérieur de l’oreille.

L’inflammation derrière le tympan peut alors déclencher une croissance rapide des cellules de la peau. Ces cellules finissent par mûrir et meurent, se débarrassant de la kératine (une protéine qui aide à former la couche externe de la peau) en une masse, s’agrandissant avec le temps pour former un cholestéatome.

Uncholestéatome acquispeut également se former s’il y a une inflammation dans la paroi externe du tympan et que le tympan présente un trou ou une déchirure (perforation).

Dans de tels cas, des cellules à croissance rapide peuvent traverser le tympan et s’incruster dans l’oreille moyenne.

Ce type de cholestéatome est souvent causé par des infections répétées de l’oreille moyenne, ce qu’on appelle une otite moyenne chronique.

Rarement, les cholestéatomes sont congénitaux, c’est-à-dire qu’ils sont présents à la naissance.Cholestéatomes congénitauxproviennent de tissus qui restent piégés dans l’oreille moyenne au cours du développement.

Cholestéatome chez les enfants

Le cholestéatome est une maladie rare et ses symptômes et son traitement sont similaires chez les enfants et les adultes.

Le cholestéatome est légèrement plus fréquent chez les adultes que chez les enfants, touchant environ 3 enfants sur 100 000 et 9 adultes sur 100 000.

À l’inverse, le taux de récidive du cholestéatome (lorsque la croissance revient après avoir été retiré chirurgicalement) est plus élevé chez les enfants que chez les adultes.

Quels sont les symptômes d’un cholestéatome ?

Si des symptômes de cholestéatome sont présents, ils comprennent :

• Perte auditive progressive du côté affecté
• Drainage auriculaire aqueux, souvent avec une odeur nauséabonde, de l’oreille affectée : Le drainage auriculaire (otorrhée) peut aller et venir ou être persistant.

La perte auditive due à un cholestéatome est généralement attribuée à l’usure et à la destruction éventuelle des os minuscules et fragiles de l’oreille moyenne, appelés osselets.

La destruction osseuse résulte de plusieurs processus différents, notamment la pression exercée par la masse croissante de cellules cutanées et les enzymes destructrices des os produites par le cholestéatome.

Quelles sont les complications potentielles ?

À mesure que le cholestéatome se développe et se propage dans l’oreille interne, des symptômes reflétant une lésion ou une inflammation des structures de l’oreille interne peuvent se développer.

Ces symptômes de l’oreille interne comprennent :

• Vertige : une sensation de rotation
• Acouphène : bourdonnement dans les oreilles
• Perte d’équilibre

Puisque le cholestéatome retient les bactéries, il peut se propager et infecter l’os mastoïde (mastoïdite). L’os mastoïde est en forme de nid d’abeille et se trouve derrière l’oreille. Il fait partie de l’os temporal, situé sur les côtés/base du crâne.

Bien que rares, les infections, potentiellement mortelles, peuvent ensuite se propager dans le cerveau via l’os temporal.

Ces infections comprennent :

• Un cérébral (cerveau)abcès est une collection de pus dans le cerveau.Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, de la fièvre, une faiblesse, des vomissements, de la confusion et une raideur de la nuque.
• La méningite est une inflammation des tissus qui tapissent le cerveau et la moelle épinière.Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, de la fièvre, une raideur de la nuque, de la confusion et une photophobie (sensibilité à la lumière).

Les autres complications graves d’un cholestéatome comprennent :

• La paralysie du nerf facial provoque un affaissement du visage du côté affecté. Cette complication peut résulter d’une compression directe du nerf ou de substances toxiques produites par le cholestéatome qui endommagent le nerf.
• La thrombose du sinus cérébral est un caillot sanguin dans une veine du cerveau. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, des convulsions, une vision floue et des évanouissements.

Comment diagnostique-t-on un cholestéatome ?

Un cholestéatome peut apparaître sous la forme d’une bosse blanche ou d’un kyste derrière le tympan lors d’un examen de routine de l’oreille effectué par un professionnel de la santé à l’aide d’un otoscope.

Une personne suspectée de cholestéatome doit être orientée d’urgence vers un oto-rhino-laryngologiste, également connu sous le nom de spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge (ORL), pour une évaluation plus approfondie.

Si des symptômes inquiétants (par exemple, vertiges ou maux de tête) sont présents, une personne doit se rendre aux urgences.

Un ORL peut confirmer la présence d’un cholestéatome. L’élimination des débris, de la cire et du drainage dans le conduit auditif leur permet de mieux voir la membrane tympanique et toute masse/croissance à proximité.

Ensuite, une tomodensitométrie (TDM) à haute résolution de l’os temporal est réalisée pour évaluer l’étendue du cholestéatome.L’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut également être réalisée si des complications sont suspectées.

Une fois qu’un cholestéatome est visualisé, une personne subira un audiogramme pour évaluer la perte auditive, y compris son type et sa gravité.

Comment traite-t-on un cholestéatome ?

Le traitement d’un cholestéatome consiste en une ablation chirurgicale sous anesthésie générale. L’opération exacte effectuée dépend de la taille et de l’étendue de la croissance, mais implique généralement une mastoïdectomie et une tympanoplastie :

• La mastoïdectomie consiste à retirer les cellules malades dans les espaces creux de l’os mastoïde.
• Tympanoplastie implique de réparer le tympan et de reconstruire le mécanisme de conduction sonore de l’oreille moyenne pour restaurer ou sauver l’audition.

Une reconstruction ossiculaire, c’est-à-dire la réparation des petits os de l’oreille moyenne, peut également être réalisée.

Moyens de prévenir les cholestéatomes

Les cholestéatomes congénitaux ne peuvent pas être évités, tandis que les cholestéatomes acquis peuvent éventuellement être évités en procédant comme suit :

• Ne nettoyez pas votre conduit auditif avec un applicateur/un coton-tige, car cela pourrait endommager et déchirer le tympan.
• Si votre tympan est perforé, évitez de nager ou de mouiller votre conduit auditif pendant le bain.
• Subissez une correction chirurgicale d’un tympan perforé s’il ne guérit pas rapidement de lui-même.
• Consultez un spécialiste ORL en cas d’otites récurrentes, de perte auditive ou de drainage auriculaire nouveau/récurrent.

Perspectives à long terme pour les personnes atteintes d’un cholestéatome

Pour la plupart des gens, l’ablation chirurgicale du cholestéatome réussit.

Cependant, les cholestéatomes peuvent repousser (récidiver). Une autre intervention chirurgicale peut être nécessaire ou non, en fonction de la taille et d’autres facteurs.

Les recherches suggèrent que les taux de récidive du cholestéatome peuvent atteindre 30 % chez les adultes et 70 % chez les enfants.Le type de cholestéatome (acquis ou congénital) ne semble pas affecter la probabilité de récidive.

En raison du risque de récidive, les personnes doivent suivre attentivement leur ORL après l’intervention chirurgicale.

Enfin, si l’ablation chirurgicale d’un cholestéatome est nécessaire, elle n’améliore pas toujours l’audition. Parfois, une deuxième intervention chirurgicale est nécessaire pour aider à restaurer la perte auditive.