Vos deux nerfs phréniques sont les seuls nerfs qui contrôlent le diaphragme, le muscle en forme de dôme situé entre votre poitrine et votre abdomen. Ils jouent un rôle essentiel dans la respiration et sont responsables du réflexe du hoquet.
Les nerfs phréniques ont également des fonctions sensorielles et sympathiques. De plus, ils sont souvent responsables des douleurs référées à l’épaule qui peuvent accompagner les troubles abdominaux.
Originaires de la colonne cervicale (C3 à C5), les nerfs phréniques sont vulnérables aux blessures lorsqu’ils descendent le cou et traversent la poitrine jusqu’au diaphragme.
Anatomie du nerf phrénique
Comprendre l’anatomie des nerfs phréniques est essentiel pour les chirurgiens et autres personnes effectuant des interventions au niveau du cou ou de la poitrine.
Structure
Les nerfs tels que les nerfs phréniques sont constitués de fibres axonales qui transmettent les informations vers et depuis le cerveau. Le tissu nerveux est l’un des quatre types de tissus et est constitué de neurones (cellules nerveuses) et de cellules de soutien appelées névroglie.
La névroglie sécrète une substance appelée myéline qui tapisse les nerfs et augmente le taux de conduction (vitesse du signal nerveux).
Les nerfs phréniques vont de la colonne cervicale jusqu’au diaphragme. Ils le font des deux côtés du corps, mais le nerf phrénique gauche est plus long en raison de la trajectoire qu’il suit lors de sa descente.
Les deux nerfs phréniques sont alimentés par l’artère péricardiophrénique, qui est une branche de l’artère thoracique interne, et drainés par la veine phrénique supérieure.
Emplacement
Les nerfs phréniques commencent dans le cou (colonne cervicale) et se déplacent vers les diaphragmes droit et gauche pour contrôler la contraction et l’inspiration.
Les nerfs phréniques proviennent des nerfs de la colonne cervicale C3, C4, C5. Lorsque les nerfs quittent la colonne vertébrale, ils voyagent tous deux le long du muscle scalène antérieur jusqu’à la veine sous-clavière.
Lorsque les nerfs pénètrent dans la poitrine, ils empruntent des chemins quelque peu différents lorsqu’ils traversent le médiastin antérieur et moyen (la zone située entre les poumons) :
- Le nerf phrénique gauche passe juste en avant du péricarde (la muqueuse du cœur), près du ventricule gauche.
- Le nerf phrénique droit descend juste latéralement à l’oreillette droite et au ventricule droit du cœur.
Il traverse ensuite le hiatus de la veine cave pour se diriger vers le diaphragme. Les nerfs phréniques s’insèrent ensuite respectivement dans le dôme gauche et le dôme droit du diaphragme.
Variations anatomiques connues
Chez certaines personnes, un nerf phrénique accessoire est présent et peut alimenter le muscle sous-clavier. Cette variante peut également recevoir des branches du plexus brachial et cervical.
Fonction
Fonction moteur
En tant que seuls nerfs contrôlant le diaphragme, les nerfs phréniques jouent un rôle essentiel dans la respiration.
Les signaux provenant du nerf (qui peuvent être volontaires ou involontaires) provoquent la contraction et l’aplatissement du diaphragme pendant l’inspiration, aspirant ainsi l’air dans les poumons.Lorsque le diaphragme se détend, l’air est expulsé.
Fonction sensorielle
Les nerfs phréniques transmettent également des informations sensorielles au cerveau depuis la région du tendon central du diaphragme, le péricarde (la membrane tapissant le cœur) et la paroi externe (plèvre pariétale) située sur la région médiale des poumons.
La douleur détectée par les nerfs phréniques est souvent ressentie dans une autre région (douleur référée).
Par exemple, une irritation du diaphragme (par exemple due au dioxyde de carbone injecté dans l’abdomen lors d’une chirurgie laparoscopique) peut être ressentie par une douleur à l’épaule droite. De même, certaines tumeurs situées près du sommet des poumons, les tumeurs de Pancoast, peuvent irriter le nerf lorsqu’il se déplace à proximité et provoquer une douleur ressentie dans l’épaule.
La douleur référée due à une irritation du diaphragme et d’autres régions du nerf phrénique gauche est généralement ressentie au bout de l’épaule gauche et est appelée signe de Kehr.
Fonction sympathique
Les nerfs phréniques semblent également communiquer avec le système nerveux sympathique, mais la signification de cela est largement inconnue. Il a été noté que la stimulation du nerf phrénique pour l’apnée centrale du sommeil peut provoquer une activité sympathique (libération de catécholamines) pouvant entraîner une aggravation, voire une augmentation du risque de décès.
Une étude de 2018 a révélé qu’il existe des fibres communicantes entre le nerf phrénique et le tronc sympathique, et que la branche phrénico-abdominale du nerf phrénique droit contribue au plexus coeliaque. Cette découverte pourrait avoir des implications importantes en ce qui concerne les pratiques de stimulation nerveuse.
Connaître l’effet de la stimulation du nerf phrénique sur l’activité sympathique et les résultats de cette activité pourrait aider les chercheurs et les médecins à mieux évaluer les risques et les avantages de ces traitements.
Conditions associées
Les affections associées à la fonction ou au dysfonctionnement du nerf phrénique peuvent aller du hoquet bénin à la paralysie des deux côtés du diaphragme et à une détresse respiratoire grave.
Les lésions nerveuses dues à un traumatisme, à une compression, à certaines infections et à des maladies neuromusculaires peuvent entraîner une paralysie partielle ou totale d’un ou des deux côtés du diaphragme.Les nerfs phréniques sont également les nerfs responsables d’un symptôme très courant lié à la contraction et aux spasmes du diaphragme : le hoquet.
Le hoquet
Le nerf phrénique est responsable du réflexe du hoquet. La stimulation par le nerf provoque un spasme du diaphragme et le son entendu se produit lorsque le diaphragme se contracte et aspire l’air contre le larynx fermé.
Bien qu’il soit principalement une nuisance pour la plupart des gens, le hoquet chronique, qui dure plus de 48 heures, ou le « hoquet intraitable », qui dure plus de 30 jours, peut entraîner une perte de sommeil, une perte de poids et une fatigue extrême.
Comprendre l’anatomie du nerf phrénique peut être utile pour rechercher les causes potentielles. Par exemple, le hoquet chronique peut être lié à des affections telles que l’hépatite, la maladie de Crohn et les ulcères via un apport sensoriel au nerf phrénique.
Le hoquet chronique pourrait également être potentiellement lié à une pression sur le nerf phrénique n’importe où dans son parcours, du cou au diaphragme, comme une tumeur du médiastin appuyant sur le nerf. Des causes du système nerveux central sont également possibles.
L’importance du hoquet chronique, médicalement connu sous le nom de «singuite persistante», a suscité un regain d’attention à la fois en raison des graves problèmes de qualité de vie qu’il crée et de l’importance d’un examen approfondi des causes potentielles.
Bien que de nombreux traitements différents aient été testés, l’application d’une anesthésie sur le nerf phrénique (un traitement potentiel) peut donner lieu à une autre série de problèmes.
Paralysie du diaphragme
Lorsqu’un ou les deux nerfs phréniques sont endommagés ou sectionnés, le diaphragme ne peut plus se contracter, entraînant une parésie (paralysie partielle) ou une paralysie. Cela peut être temporaire ou permanent selon que le nerf est seulement blessé ou s’il est perturbé.
Lorsque le nerf phrénique est perturbé, la récupération dépend de plusieurs facteurs différents.
Causes
Il existe un certain nombre de causes possibles de lésion du nerf phrénique entraînant une paralysie du diaphragme. Ceux-ci peuvent être décomposés par mécanisme.
Traumatisme
Le ou les nerfs phréniques peuvent être lésés par des lésions de la moelle épinière, mais cela dépend du niveau de la lésion. Les lésions de la moelle épinière, en particulier au-dessus de C5, entraînent souvent une paralysie du diaphragme.
La chirurgie du cou, de la poitrine ou du foie peut endommager le nerf, et la chirurgie cardiaque est la cause la plus fréquente de traumatisme du nerf phrénique.C’est également très fréquent lors d’interventions chirurgicales pour maladies cardiaques congénitales chez les nourrissons. Lorsque la veine cave inférieure est clampée lors d’une transplantation hépatique, le nerf phrénique droit voisin est souvent endommagé.
De plus, les traumatismes provoqués par des accidents de véhicules automobiles, des chutes et des manipulations chiropratiques peuvent entraîner des lésions du nerf phrénique.
L’ablation pour les arythmies, ou l’ablation par radiofréquence pour des affections telles que la fibrillation auriculaire, comporte un risque de lésion du nerf phrénique.Des traumatismes répétés au cou (radiculopathie cervicale chronique), des lésions anesthésiques (le nerf phrénique peut être endommagé lors d’un bloc interscalénique pour une chirurgie de l’épaule) et un traumatisme à la naissance peuvent tous entraîner une lésion du nerf phrénique.
Compression du nerf
Les tumeurs ou autres structures qui exercent une pression sur le nerf phrénique peuvent entraîner des dommages, notamment :
- Cancer du poumon
- Ganglions lymphatiques médiastinaux hypertrophiés
- Anévrismes de l’aorte
Maladies neuromusculaires
Une paralysie du diaphragme peut survenir dans des conditions telles que :
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA)
- Dystrophie musculaire
- Sclérose en plaques (SEP)
Processus neuropathiques, auto-immuns et infectieux
Les conditions peuvent inclure :
- Guillain-Barré syndrome
- Infection congénitale au virus Zika
- Herpès zoster
- Maladie de Lyme
- Maladie thyroïdienne
- Syndrome post-polio
- Syndrome de Parsonage-Turner (neuropathie du plexus brachial)
Idiopathique
On pense que dans environ 20 % des cas, la cause de la paralysie du nerf phrénique est inconnue.
Symptômes
Les symptômes d’une lésion du nerf phrénique dépendent du fait que l’un ou les deux nerfs soient endommagés, ainsi que de l’âge de la personne et d’autres problèmes de santé.
Lorsqu’un seul nerf est endommagé chez un adulte, il peut n’y avoir aucun symptôme, ou il peut y avoir un essoufflement qui est plus apparent lors de l’exercice et des problèmes respiratoires liés aux troubles du sommeil.
Les symptômes sont souvent plus apparents chez les enfants qui ont des muscles plus faibles et une poitrine plus souple.
Lorsque les deux nerfs sont endommagés, les symptômes incluent souvent un essoufflement sévère, qui s’aggrave en position couchée ou en cas d’immersion dans l’eau jusqu’à la poitrine. D’autres symptômes peuvent inclure des douleurs dans la paroi thoracique, de la toux, de la fatigue, de l’anxiété et des maux de tête matinaux.
Une diminution significative de la capacité pulmonaire est constatée qu’un seul nerf ou les deux nerfs soient endommagés, avec une diminution d’environ 50 % en raison d’une lésion unilatérale et une diminution de 70 % à 80 % lorsque les deux nerfs sont impliqués.
Diagnostic
Le diagnostic est parfois difficile car les symptômes peuvent imiter ceux d’un certain nombre de maladies cardiaques et pulmonaires. Étant donné qu’un diaphragme paralysé entraîne un mouvement paradoxal du diaphragme (le diaphragme monte dans la poitrine pendant l’inspiration et descend pendant l’expiration), l’abdomen d’une personne peut se déplacer vers l’intérieur plutôt que vers l’extérieur avec l’inspiration.
L’élévation du diaphragme d’un côté est souvent observée sur une radiographie pulmonaire lorsqu’un nerf phrénique est blessé. Le diagnostic est souvent posé en visualisant le mouvement anormal du diaphragme par échographie ou par fluoroscopie. Les tests de la fonction pulmonaire montreront un schéma restrictif (maladie pulmonaire restrictive par opposition à obstructive).
Traitement
Le traitement d’une lésion du nerf phrénique et d’une parésie ou d’une paralysie du diaphragme dépendra du fait qu’un ou les deux nerfs soient impliqués, ainsi que du fait que le nerf soit sectionné (comme lorsqu’il est perturbé lors d’une intervention chirurgicale) ou reste fonctionnel (comme dans le cas de la SLA ou d’une lésion de la moelle épinière).
Pour certaines personnes présentant une lésion unilatérale du nerf phrénique, aucun traitement n’est nécessaire. Les muscles accessoires de l’inspiration, tels que les muscles intercostaux et abdominaux, apportent une certaine aide.
Certaines blessures ne provoquant qu’une paralysie partielle, la fonction peut revenir à temps. Lorsque les deux côtés sont impliqués ou si un nerf phrénique est impliqué mais qu’une personne présente des symptômes, les options incluent :
- Ventilation non invasive (telle que CPAP ou BiPAP), surtout la nuit
- Placation diaphragmatique : une intervention chirurgicale au cours de laquelle le diaphragme est « cloué » avec des sutures pour faciliter l’inspiration
- Stimulateurs cardiaques à diaphragme (si les nerfs phréniques sont toujours fonctionnels, un stimulateur cardiaque peut bien fonctionner)
- Ventilation mécanique (souvent, une trachéotomie et une ventilation mécanique sont nécessaires)
- Reconstruction du nerf phrénique (une procédure relativement nouvelle et très spécialisée, la reconstruction peut être efficace)
Il est également important de traiter la cause sous-jacente de la lésion du nerf phrénique.
Pronostic
Le pronostic d’une lésion du nerf phrénique entraînant une parésie ou une paralysie du diaphragme dépend de la cause.Dans certaines maladies infectieuses ou auto-immunes, ou lorsque le nerf est seulement blessé et non détruit, comme dans le cas d’une ablation par radiofréquence, la fonction peut être rétablie en plusieurs mois.
Résumé
Les nerfs phréniques jouent un rôle important dans la respiration. Ces nerfs sont vulnérables aux blessures et peuvent causer de graves problèmes lorsqu’ils sont endommagés.
La paralysie du diaphragme est causée par des lésions des deux nerfs phréniques. Cela peut se produire lors de certains types d’interventions chirurgicales ou de traumatismes. Certains types de maladies infectieuses et neuromusculaires peuvent également affecter les nerfs phréniques.
Les nerfs phréniques endommagés peuvent être traités par ventilation, par stimulateur cardiaque à diaphragme ou par intervention chirurgicale.
