Aperçu des crises atoniques

Les crises atoniques (également connues sous le nom d’attaques par chute) sont l’un des nombreux types de crises qui peuvent survenir en raison de diverses causes sous-jacentes. « Atonique » signifie perte de tonus musculaire. Ce type de crise est également connu sous le nom de crises akinétiques ou de chute.

Les crises atoniques commencent souvent pendant l’enfance et sont plus fréquentes chez les enfants, bien qu’elles puissent se poursuivre jusqu’à l’âge adulte. Ce type de crise est souvent présent chez les personnes qui souffrent également d’autres types de crises, telles que les crises toniques ou myocloniques.

Les crises atoniques sont rares chez l’adulte.

Aperçu des saisies

Les neurones, ou cellules nerveuses du cerveau, communiquent constamment entre eux en transmettant des impulsions électriques les uns aux autres. Les mouvements volontaires et involontaires sont contrôlés et régulés par ces transmissions nerveuses.

Une crise est le résultat de la réception par le cerveau de signaux électriques anormaux, interrompant le fonctionnement électrique normal du cerveau dans les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles. Il existe principalement deux types de crises : généralisées et focales. La différence réside principalement dans l’endroit où ils commencent, dans le cerveau.

Les crises généralisées touchent l’ensemble du cerveau et, par la suite, affectent tout le corps. Elles peuvent également provoquer des convulsions (mouvements non volontaires), mais certaines crises généralisées (telles que les crises d’absence) ne provoquent pas de convulsions.

Les types de crises généralisées comprennent :

• Absence (petit mal)
• Atonique
• Tonico-clonique (grand mal)
• Clonique
• Tonique
• Myoclonique

Les crises focales (également appelées crises partielles) sont celles qui commencent dans une partie du cerveau et affectent la partie du corps contrôlée par cette partie du cerveau. Selon le type de crise, une crise atonique peut également être focale.

Que sont les crises atoniques ?

Normalement, lorsque vous êtes assis ou debout, vos muscles sont légèrement contractés. Cela permet au corps de rester droit. 

Lors d’une crise atonique, les muscles d’une personne ne se contractent pas comme c’est le cas dans les types de crises les plus connues appelées type tonico-clonique (convulsif ou grand mal). 

En fait, les muscles deviennent tellement détendus que la personne souffrant de crises atoniques tombe souvent en avant parce que les muscles sont incapables de soutenir le corps. S’ils sont debout, ils tomberont au sol.

Si la personne est assise, une crise atonique peut lui faire tomber la tête. Ceci est également typique des bébés trop jeunes pour se tenir debout. Il peut être difficile de détecter une crise atonique chez une personne allongée, sauf qu’elle devient molle et insensible. 

Les crises atoniques sont moins fréquentes que de nombreux autres types de crises, mais elles peuvent survenir en conjonction avec d’autres types. 

Une crise atonique peut commencer par un ou plusieurs secousses myocloniques. Ce type de crise est généralement de courte durée et survient sans avertissement. La récupération prend généralement quelques minutes à quelques heures (à l’exclusion de toute blessure pouvant survenir suite à une chute). Les chutes dues à des crises atoniques entraînent souvent des blessures au visage et à la tête.

Les crises atoniques provoquent une flaccidité soudaine des muscles d’une personne. 

Types de crises atoniques

Les crises atoniques peuvent être classées comme des crises focales (débutant dans une partie du cerveau) et entraîner une perte de tonus musculaire dans une seule partie du corps. C’est ce qu’on appelle uncrise atonique motrice focale.

Lorsque la crise atonique commence des deux côtés du cerveau, on parle de crise atonique généralisée.  La plupart du temps, les crises atoniques sont des crises généralisées. Les crises atoniques généralisées commencent par une perte soudaine du tonus musculaire de la tête, du tronc ou de l’ensemble du corps. 

Les crises atoniques entraînent généralement une perte de conscience. Ce type de crise dure normalement moins de 15 secondes mais peut durer jusqu’à plusieurs minutes. Après une crise atonique, une personne deviendra alerte et consciente en quelques minutes, même si cela peut prendre plus de temps.

Symptômes

Les symptômes des crises atoniques peuvent inclure :

• Une perte soudaine de force musculaire
• Devenir mou et tomber au sol
• Si la personne est assise, la tête de la personne semblera soudainement tomber
• Rester conscient ou subir une brève perte de conscience
• Paupières tombantes
• Hochements de tête
• Mouvement saccadé

Causes

Tout ce qui perturbe la transmission nerveuse normale dans le cerveau peut provoquer une crise. Cela peut inclure :

• Une très forte fièvre
• Faible taux de sucre dans le sang
• Glycémie élevée
• Sevrage d’alcool ou de drogues
• Une commotion cérébrale (due à une blessure à la tête)
• Coups
• Certains types de maladies
• Une tumeur au cerveau
• Autres facteurs

Les causes courantes de convulsions chez les nourrissons comprennent :

• Déséquilibre des neurotransmetteurs (messagers chimiques dans le cerveau)
• Génétique
• Tumeur cérébrale
• Accident vasculaire cérébral
• Lésions cérébrales, généralement dues à une maladie ou à une blessure
• Faibles niveaux de sucre dans le sang
• Utilisation par la mère de certains médicaments pendant la grossesse
• Traumatisme à la naissance, y compris manque d’oxygène (encéphalopathie hypoxique-ischémique)
• Faible taux de calcium ou de magnésium dans le sang
• Infections telles que la méningite ou l’encéphalite
• Hémorragie cérébrale (saignement), qui peut être due à une naissance très précoce
• Fièvre élevée (généralement non associée à l’épilepsie)
• Autres facteurs inconnus

Facteurs de risque et déclencheurs

La cause sous-jacente des crises atoniques est souvent inconnue. Des modifications génétiques peuvent être responsables d’un risque accru de crises atoniques. En fait, les chercheurs ont identifié près d’un millier de gènes jouant un rôle dans l’épilepsie. 

Les enfants sont le plus souvent touchés par des crises atoniques. Bien que ce type de crise puisse survenir à tout âge, elle débute généralement dès l’enfance. Les déclencheurs des crises atoniques peuvent inclure l’hyperventilation (respiration rapide) et/ou des lumières vacillantes.

Crises atoniques dans l’épilepsie

Lorsqu’une personne a deux crises ou plus de tout type, on lui diagnostique une épilepsie de cause inconnue.

L’épilepsie touche environ 3,4 millions de personnes aux États-Unis, selon les Centers for Disease Control and Prevention. C’est l’un des troubles du système nerveux les plus courants. 

Les crises atoniques sont généralement le type de crise rencontré avec des types spécifiques d’épilepsie, tels que le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) et le syndrome de Dravet (DS).

Le LGS est une forme grave d’épilepsie infantile impliquant :

• Convulsions réfractaires aux médicaments (lorsque les médicaments ne réduisent pas les épisodes convulsifs)
• Attaques de chute (crises atoniques)
• Crises d’absence atypiques

Les crises d’absence atypiques impliquent un type de crise d’apparition moins brutale que les crises d’absence typiques, associées à une perte de tonus musculaire dans le tronc, les membres ou la tête et un affaissement progressif ainsi que de légers secousses myocloniques.

Le syndrome de Dravet (DS) est une forme grave d’épilepsie qui comprend des symptômes tels que :

• Convulsions fréquentes et prolongées souvent déclenchées par une température corporelle élevée (hyperthermie)
• Retard de développement chez les nourrissons et les enfants
• Troubles de la parole
• Ataxie (perte du contrôle total des mouvements du corps)
• Hypotonie (un niveau de tonus musculaire anormalement faible)
• Troubles du sommeil
• Conditions orthopédiques
• Infections chroniques
• Dysautonomie (perturbations de l’homéostasie)
• Autres problèmes de santé

Quand consulter un fournisseur de soins de santé

La première fois qu’une personne a une crise (de quelque type que ce soit), le médecin doit en être immédiatement informé et des mesures de diagnostic doivent être prises, notamment un examen des antécédents médicaux et un examen physique. 

Chez une personne diagnostiquée épileptique, il est important de consulter immédiatement un médecin dans l’un des scénarios suivants :

• Une convulsion durant plus de cinq minutes
• Respiration qui ne se normalise pas une fois la crise terminée
• Perte de conscience qui persiste après la fin de la crise
• Une deuxième crise qui survient après la première (crise groupée)
• Une forte fièvre apparaît
• Un épuisement dû à la chaleur est ressenti
• Une crise survient pendant la grossesse
• Chaque fois que le diabète est diagnostiqué
• Lorsqu’une blessure survient en raison d’une crise

Diagnostic

Chaque fois qu’une personne a une crise, il est impératif que le médecin discerne le type de crise et quelle zone du cerveau est impliquée. En effet, le régime médicamenteux antiépileptique repose en partie sur le type et la durée des crises.

Les commentaires des observateurs (via des descriptions écrites ou des enregistrements vidéo) décrivant l’événement constituent une partie importante de l’évaluation diagnostique.

Un électroencéphalogramme (EEG) est le principal outil de diagnostic utilisé pour diagnostiquer les crises. La procédure EEG consiste à fixer des électrodes sur le cuir chevelu pour mesurer l’activité électrique dans le cerveau et révéler des schémas anormaux. 

Différents types de crises peuvent être identifiés en observant ces modèles. Des tests EEG sont également effectués pour mesurer l’efficacité des médicaments anti-épileptiques en testant comment les médicaments aident à résoudre le dysfonctionnement électrique du cerveau.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie (TDM) sont également utilisées pour étudier des facteurs importants tels que l’endroit où se produit la crise dans le cerveau. Ces analyses sont souvent utilisées pour exclure les causes possibles de crises telles qu’un accident vasculaire cérébral.

Si le diagnostic n’est pas clair et que les médicaments antiépileptiques ne sont pas efficaces, des tests peuvent être effectués pour trouver d’autres origines au problème qui pourrait être à l’origine des chutes.

Traitement

L’objectif du traitement des crises atoniques est de contrôler, de diminuer la fréquence ou d’arrêter les crises sans interférer avec les activités normales de la vie d’une personne. Le traitement des crises atoniques dépend de nombreux facteurs, notamment :

• Identifier correctement le type de crises
• Évaluer la fréquence des crises
• Diagnostiquer la cause sous-jacente des crises (si possible)
• L’âge, l’état de santé et les antécédents médicaux de la personne
• Évaluation de la tolérance aux médicaments de la personne et/ou à d’autres types de traitement

Les facteurs qui ont un impact sur les options de traitement comprennent :

• Les objectifs du traitement
• Préférences des parents ou de la personne souffrant de convulsions (chez les patients adultes)
• Effets secondaires
• Le coût du médicament
• Adhésion à l’utilisation du médicament

En plus des médicaments, le médecin encouragera très probablement :

• Un repos adéquat pour éviter le manque de sommeil (qui peut déclencher des convulsions)
• Éviter d’autres choses qui déclenchent une crise (comme les lumières clignotantes, la fièvre et l’épuisement dû à la chaleur)
• Porter un casque pour protéger la tête des blessures liées aux chutes

Administration de médicaments antiépileptiques

Le médecin prendra en compte plusieurs facteurs lors de la prescription de médicaments antiépileptiques. Ceux-ci incluent :

• Utiliser le type de médicament antiépileptique spécifique au type de crise
• Prescrire la dose la plus faible permettant de contrôler les crises
• Prises de sang pour assurer une bonne gestion des médicaments (selon le médicament)

Types de médicaments

Les médicaments antiépileptiques ou antiépileptiques constituent la forme de traitement la plus courante des convulsions ; cependant, le médecin peut mettre un certain temps à découvrir le bon médicament et le meilleur dosage pour chaque personne. 

Les types de médicaments antiépileptiques comprennent :

• Éthosuximide (Zarontin), qui est couramment utilisé comme premier choix dans le traitement médicamenteux anti-épileptique
• Acide valproïque, qui est déconseillé aux personnes enceintes ou susceptibles de le devenir car ce médicament peut entraîner un risque accru d’effets indésirables sur le fœtus
• Lamotrigine (Lamictal), qui peut être moins efficace que l’éthosuximide ou l’acide valproïque mais a moins d’effets secondaires
• Clobazam (Onfi)
• Fenfluramine (Fintepla)

Prendre des médicaments anti-épileptiques

Prenez toujours les médicaments antiépileptiques exactement comme prescrit par le professionnel de la santé (y compris l’heure et la posologie prévues). Discutez des effets secondaires possibles et signalez-les au médecin dès que possible.

Prévoyez que plusieurs tests seront effectués pour mesurer l’efficacité et la sécurité des médicaments antiépileptiques. Ces tests peuvent inclure :

• Des analyses de sang et d’urine fréquentes pour mesurer le niveau optimal (appelé dose thérapeutique) qui fonctionne le mieux pour contrôler les crises avec un minimum d’effets secondaires.
• Autres types de tests pour mesurer l’efficacité des médicaments antiépileptiques dans le corps, tels que les EEG

Consultez votre professionnel de la santé au sujet de toute restriction d’activité due aux effets secondaires (tels que la somnolence) causés par les médicaments antiépileptiques. De nombreuses personnes prenant ces médicaments sont encouragées à éviter d’utiliser des machines lourdes.

Consultez votre professionnel de la santé ou votre pharmacien avant de prendre d’autres médicaments (y compris les médicaments en vente libre), car ils peuvent interférer avec l’efficacité des médicaments antiépileptiques ou provoquer des effets secondaires nocifs.

Les médicaments ne fonctionnent pas pour tout le monde, c’est pourquoi votre médecin peut vous recommander d’autres types de traitement.

Le régime cétogène

Des recherches ont montré que les régimes cétogènes aident à contrôler les crises chez certains patients qui ne répondent pas aux médicaments.Ce régime pauvre en glucides et riche en graisses est le plus souvent utilisé pour traiter les enfants épileptiques.

Le régime cétogène pousse le corps dans un état de famine dû au manque de glucides et entraîne un état de cétose dans le cerveau. Il a été identifié il y a près d’un siècle et, au cours des 30 dernières années, des études ont confirmé sa capacité à réduire les crises chez les enfants qui ne répondent pas bien aux médicaments anti-épileptiques.

“Le lien entre le métabolisme et l’épilepsie est un véritable casse-tête”, a déclaré Gary Yellen, Ph.D., professeur de neurobiologie à la Harvard Medical School. Il a été initié au régime cétogène par l’intermédiaire de son épouse, Elizabeth Thiele, MD, Ph.D., professeur de neurologie au HMS, qui dirige le programme d’épilepsie pédiatrique du Mass General Hospital for Children.

“J’ai rencontré beaucoup d’enfants dont la vie a été complètement transformée par ce régime. Il est incroyablement efficace et fonctionne pour de nombreux enfants pour lesquels les médicaments ne fonctionnent pas”, a déclaré Yellen.

Procédures chirurgicales

Les options chirurgicales peuvent convenir à certaines personnes qui ne répondent pas bien aux médicaments.

Stimulateur du nerf vague(VNS) :Le VNS est un dispositif implanté chirurgicalement qui est parfois implanté (et utilisé conjointement avec des médicaments anti-épileptiques) pour aider à prévenir les crises en envoyant de petites impulsions électriques via un nerf du cou, appelé nerf vague, jusqu’au cerveau.

Une étude publiée en 2013 a découvert que même si le VNS était efficace pour réduire l’incidence de certains types de crises (de type tonico-clonique et myoclonique), il était inefficace pour réduire les crises atoniques ou toniques chez les enfants atteints du syndrome de Lennox-Gastaut ou de type Lennox.

Callosotomie corporelle :Une intervention chirurgicale appelée callosotomie corporelle (CC) est une opération visant à interrompre l’activité électrique anormale du cerveau, qui se propage d’un hémisphère à l’autre lors d’une crise généralisée (telle qu’une crise atonique).

Cela se fait en sectionnant (coupant) le corps calleux, une zone du cerveau située entre les deux hémisphères. Cela n’arrête généralement pas les crises ; elles se poursuivent du côté du cerveau où commencent les crises. 

La chirurgie n’est pas recommandée pour toutes les personnes souffrant de crises atoniques, mais elle peut être une bonne option pour certaines. Une étude de 2015 impliquant des patients souffrant de crises atoniques et de crises de chute subissant CC et VNS a découvert que 58 % de ceux qui ont subi une CC n’avaient pas de crises atoniques après la procédure, contre seulement 21,1 % des sujets de l’étude qui avaient des implants VNS.

Chaperon

Le pronostic ou l’issue projetée des crises atoniques dépend principalement de la cause. Parfois, les syndromes épileptiques (épilepsie de cause inconnue) disparaissent une fois que l’enfant grandit. 

Habituellement, un enfant doit être sans crises pendant un ou deux ans avant que l’option d’arrêter les médicaments antiépileptiques soit envisagée. Les adultes doivent généralement être sans crises plus longtemps avant que les médecins ne recommandent d’arrêter le traitement. Selon une étude de 2019, la recommandation est d’au moins deux ans.

Dans d’autres cas, un enfant souffrant de crises atoniques peut devoir prendre des médicaments antiépileptiques pour le reste de sa vie. Assurez-vous de prendre cette décision avec les conseils de votre médecin afin de ne pas prendre de risques excessifs pour votre santé.