Atrophie musculaire progressive (APM)

L’atrophie musculaire progressive (AMP) est une maladie rare qui affecte les motoneurones inférieurs, les cellules du cerveau qui fournissent aux muscles et aux glandes les nerfs nécessaires à leur bon fonctionnement.

Les personnes atteintes de cette maladie souffrent d’atrophie et de perte de masse musculaire. La condition conduit finalement à une perte de contrôle musculaire volontaire.

Symptômes de l’atrophie musculaire progressive

Les symptômes qui peuvent survenir chez une personne atteinte de PMA comprennent :

• Faiblesse musculaire et atrophie qui affectent les jambes, les bras, le corps et les mains
• Incapacité d’utiliser les bras, une condition connue sous le nom de syndrome du bras du fléau
• Fatigue
• Douleurs musculaires et crampes
• Contractions musculaires
• Difficultés motrices entraînant une maladresse
• Perte de poids
• Difficulté à respirer

Qu’est-ce que la fonte musculaire ?
La fonte musculaire se produit lorsque le manque d’utilisation ou une maladie entraîne un rétrécissement, un affaiblissement et une perte musculaire.

Pronostic

La PMA est mortelle, cependant, la durée pendant laquelle une personne vivra avec la maladie diffère. Cela dit, l’espérance de vie est en moyenne de cinq à dix ans.

Que signifie le taux de survie ?
Les taux de survie à un, trois, cinq et neuf ans font référence au pourcentage de personnes encore en vie pendant cette période lorsqu’elles participent à un traitement ou à une étude.

Causes

Les chercheurs médicaux ne savent pas exactement ce qui cause la PMA. Il s’agit d’une maladie sporadique, c’est-à-dire qu’elle survient soudainement et n’est pas prévisible. Cela dit, les théories suggèrent que la génétique et les facteurs environnementaux jouent un rôle dans son développement.

PMA et SLA
La SLA (sclérose latérale amyotrophique) peut provoquer certains des mêmes symptômes que ceux de la PMA. Il a été suggéré que la PMA pourrait être une variante de l’ALS. Cependant, la recherche montre que toutes les personnes atteintes de la maladie du motoneurone ne souffrent pas de SLA. Une étude a révélé que jusqu’à 84,6 % des personnes atteintes de PMA présentaient également des signes cliniques de SLA, mais que les 15,4 % restants n’en présentaient pas.

Diagnostic

Aucun test ne peut diagnostiquer à lui seul une personne atteinte de PMA. Parce que les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies du motoneurone,

La PMA est diagnostiquée par un processus d’élimination. D’autres conditions qui sont exclues avant d’établir un diagnostic de PMA comprennent :

• Polyradiculopathie
• SI
• Amyotrophie spinale
• Myopathie
• Neuropathie motrice multifocale
• Myosite à corps d’inclusion
• Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

Le processus de diagnostic commence par la collecte des symptômes, des antécédents médicaux et un examen physique des muscles. Après cela, des tests spécifiques peuvent aider à déterminer un diagnostic définitif. Ces tests peuvent inclure :

• Tomodensitométrie (TDM) et autres analyses pour vérifier les problèmes structurels dans la moelle épinière et le cerveau
• Études de conduction nerveuse pour mesurer la vitesse à laquelle les impulsions électriques se déplacent dans vos nerfs
• Électromyographie pour évaluer la santé de vos muscles et des nerfs qui les contrôlent
• Ponction lombaire, qui élimine et teste le liquide céphalo-rachidien

Ces tests sont conçus pour mieux comprendre ce qui se passe dans le corps, en particulier au niveau des nerfs.

Dans certains cas, les personnes peuvent devoir subir d’autres tests, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou des analyses de sang, si les prestataires médicaux soupçonnent qu’une autre maladie est à l’origine des symptômes.

Mauvais diagnostic de la PMA
Étant donné que la PMA se présente comme d’autres maladies, y compris la SLA, des erreurs de diagnostic peuvent survenir. Lorsque cela se produit, le traitement peut être retardé et les problèmes de fonte musculaire, de mouvement et de mobilité peuvent survenir plus rapidement que si une personne suivait un traitement approprié.

Traitement

La PMA est une maladie évolutive, ce qui signifie qu’elle continuera à s’aggraver avec le temps. Puisqu’il n’existe pas de remède, le traitement vise à ralentir les dégâts afin de maintenir une bonne qualité de vie le plus longtemps possible. Certaines options de traitement comprennent :

• Physiothérapie : la physiothérapie est utilisée pour augmenter la flexibilité et l’amplitude des mouvements des muscles.
• Médicament: Le riluzole, un médicament généralement utilisé pour la SLA, s’est révélé prometteur pour aider à ralentir la progression de la PMA. D’autres médicaments sont disponibles pour traiter la douleur, les crampes musculaires et les contractions musculaires.
• Ergothérapie : cette thérapie prévoit l’utilisation de fauteuils roulants et d’autres aides à la mobilité.

Chaperon

Faire face à la PMA n’est pas facile. Lorsque vous recevez un diagnostic terminal, il est difficile de penser à autre chose.

Pour maintenir votre qualité de vie, il est important d’établir des pratiques d’adaptation positives pendant le traitement. Ceux-ci pourraient inclure :

• Rejoindre un groupe de soutien pour les personnes atteintes de PMA ou d’une maladie similaire
• Se donner le temps de faire le deuil de son ancienne vie et de ressentir des émotions négatives
• Se concentrer sur ce que vous pouvez faire plutôt que sur ce que vous ne pouvez pas faire
• Pratiquer un discours intérieur positif
• Utiliser des techniques de réduction du stress telles que la méditation
• Surveillez tout changement dans votre corps et votre esprit et informez votre équipe soignante
• Prendre soin de vous en mangeant sainement, en faisant de l’exercice où et quand vous le pouvez et en passant du temps avec vos proches.