Quelles sont les principales causes de l’épilepsie ?

L’épilepsie est un trouble cérébral qui provoque des crises répétées dues à une activité nerveuse anormale. Dans environ la moitié des cas, la cause est inconnue. Pour d’autres, l’épilepsie peut être liée à des facteurs génétiques, des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs ou des troubles du développement.

L’épilepsie peut apparaître à tout âge, y compris plus tard dans la vie, en raison d’infections ou de traumatismes crâniens (TCC). Comprendre la cause peut aider à orienter le traitement, mais de nombreuses personnes gèrent l’épilepsie même sans en connaître la raison exacte.

Qu’est-ce que l’épilepsie ?

L’épilepsie est une maladie cérébrale chronique qui provoque des crises répétées. Les convulsions se produisent lorsque les cellules nerveuses envoient des signaux électriques anormaux, perturbant temporairement les fonctions cérébrales. Cela peut affecter le mouvement, la conscience, le comportement ou les sensations.

L’épilepsie est l’une des affections neurologiques les plus courantes, touchant des millions de personnes dans le monde. Elle peut se développer à tout âge et survenir chez des personnes de tous horizons. Même si certains cas ont une cause connue, beaucoup n’en ont pas. Une personne reçoit un diagnostic d’épilepsie après avoir eu au moins deux crises non provoquées à plus de 24 heures d’intervalle.

Bien que l’épilepsie soit une maladie qui dure toute la vie pour certaines personnes, de nombreuses personnes gèrent efficacement leurs crises grâce à des médicaments et à d’autres traitements. Avec des soins appropriés, la plupart des personnes épileptiques peuvent mener une vie bien remplie et active.

Qu’est-ce qu’une crise ?

Une crise est une explosion soudaine et incontrôlée d’activité électrique dans le cerveau. Normalement, les cellules cérébrales (neurones) communiquent de manière organisée pour contrôler les mouvements, les pensées et les sensations. Lors d’une crise, les signaux du cerveau ont des ratés d’un seul coup, perturbant brièvement son fonctionnement. Cela peut affecter la conscience, les mouvements, les émotions ou le comportement pendant une courte période.

Les crises peuvent durer de quelques secondes à plusieurs minutes. Elles peuvent commencer dans une partie du cerveau (crise focale) ou affecter les deux côtés dès le début (crise généralisée). Certaines crises restent localisées dans une zone, tandis que d’autres se propagent à travers le cerveau.

Causes

L’épilepsie peut se développer chez n’importe qui, quel que soit son âge, son sexe ou son origine. Dans environ la moitié des cas, la cause de l’épilepsie est inconnue, mais elle peut également être liée à divers facteurs affectant le fonctionnement cérébral.

Certains cas d’épilepsie sont liés à des facteurs génétiques, à des anomalies de la structure cérébrale, à des lésions cérébrales, à des infections ou à des troubles du développement. Tout ce qui perturbe l’activité normale des cellules nerveuses peut entraîner des convulsions.

Génétique

La génétique peut jouer un rôle important dans l’épilepsie, surtout lorsqu’elle est héréditaire. Certaines personnes héritent de l’épilepsie, tandis que d’autres la développent en raison de modifications génétiques aléatoires (appelées mutations). Cependant, les gènes ne provoquent pas toujours l’épilepsie à eux seuls : ils peuvent simplement augmenter le risque, surtout s’ils sont combinés à d’autres facteurs de risque comme des lésions cérébrales ou des maladies.

Certains types d’épilepsie surviennent en raison de mutations génétiques qui affectent les canaux ioniques, de minuscules voies dans les cellules cérébrales qui aident à contrôler les signaux électriques. D’autres changements génétiques peuvent affecter le développement du cerveau, la façon dont les neurones envoient des messages ou même la façon dont une personne réagit aux médicaments contre l’épilepsie.

Certaines des épilepsies génétiques les plus courantes comprennent :

• Syndrome motivé:Type grave d’épilepsie qui apparaît dès la petite enfance ou la petite enfance. Elle est souvent déclenchée par de la fièvre et provoque des convulsions prolongées et fréquentes ainsi que d’autres problèmes de croissance et de développement.
• Épilepsie myoclonique juvénile(JME):Un type courant qui commence à l’adolescence. Cela peut provoquer différents types de symptômes de crises, allant de courts épisodes de regard fixe à de brèves secousses musculaires dans le haut des bras, les épaules ou le cou, et des convulsions plus dramatiques.
• Épilepsie d’absence de l’enfant (ECA) :Provoque des sorts de regard fixe qui ne durent que quelques secondes et est lié à des modifications génétiques qui affectent l’activité des cellules cérébrales. Certains enfants atteints d’ECA subissent d’autres types de crises qui peuvent être plus dramatiques.

Même si les gènes peuvent jouer un rôle, l’épilepsie est compliquée. Certaines personnes ayant des antécédents familiaux ne le développent jamais, tandis que d’autres, sans lien génétique connu, le développent toujours. Les scientifiques étudient encore la manière dont différents gènes peuvent contribuer à cette maladie.

Lésions cérébrales et traumatismes

Jusqu’à 6 % de tous les cas d’épilepsie sont causés par un traumatisme crânien (TCC). Le risque d’épilepsie après un traumatisme crânien dépend de sa gravité, augmentant de 3 % pour les cas bénins et jusqu’à 16 % pour les lésions cérébrales plus graves.

Lorsque les crises commencent plus d’une semaine après un traumatisme crânien, on parle d’épilepsie post-traumatique (PTE). Environ 80 % des personnes atteintes de PTE reçoivent un diagnostic dans les deux ans suivant leur blessure.Les chercheurs pensent qu’une inflammation cérébrale, des lésions des cellules nerveuses et des modifications des connexions cérébrales peuvent déclencher l’épilepsie après un traumatisme crânien.

Les crises après un traumatisme crânien sont regroupées en trois types :

• Crises immédiates :Instantané ou dans les 24 heures suivant la blessure
• Crises précoces :Dès la première semaine
• Crises tardives :Plus d’une semaine après la blessure

La présence d’autres facteurs de risque, tels que des antécédents d’abus d’alcool, de tabagisme ou d’obésité, augmente le risque de développer une épilepsie après un traumatisme crânien.

Anomalies de la structure cérébrale

Les changements dans la structure cérébrale peuvent augmenter le risque d’épilepsie en interférant avec les signaux électriques normaux. Ces changements peuvent être présents à la naissance ou résulter d’une blessure, d’un accident vasculaire cérébral, d’une infection ou de tumeurs.

Les causes structurelles courantes de l’épilepsie comprennent :

• Dysplasie corticale focale (FCD) :Avec ce problème de développement cérébral, les cellules ne se forment pas correctement, créant des zones qui déclenchent des crises.
• Sclérose hippocampique :Les cicatrices dans l’hippocampe, une région cérébrale importante pour la mémoire, peuvent perturber les signaux électriques normaux et entraîner des convulsions.
• Tumeurs cérébrales:Les tumeurs cancéreuses et non cancéreuses peuvent exercer une pression sur les tissus cérébraux et perturber l’activité électrique.
• Accident vasculaire cérébral:Il s’agit d’une cause majeure d’épilepsie chez les personnes âgées, car les tissus cérébraux endommagés peuvent entraîner une activité électrique anormale.
• Lésion cérébrale périnatale :Le manque d’oxygène ou les saignements cérébraux avant ou pendant l’accouchement peuvent augmenter le risque de convulsions.

Bien que les changements structurels du cerveau puissent augmenter le risque d’épilepsie, toutes les personnes présentant une anomalie ne souffriront pas de convulsions. Cela dépend de facteurs tels que la génétique, l’environnement et la façon dont les neurones du cerveau communiquent et régulent l’activité électrique.

Infections et maladies

Les infections qui affectent le cerveau peuvent conduire à l’épilepsie en provoquant une inflammation, des cicatrices ou des dommages structurels. Il s’agit d’une cause majeure d’épilepsie dans le monde, en particulier dans les zones à faibles ressources.

Certaines infections liées à l’épilepsie comprennent :

• Neurocysticercose :Cette infection parasitaire du ténia du porcSemelles en rubanforme des kystes dans le cerveau et déclenche des convulsions.
• Paludisme cérébral :Complication grave du paludisme, elle peut provoquer un gonflement du cerveau, un coma et des convulsions.
• Infections TORCHE :Les infections transmises à un bébé pendant la grossesse, telles que la toxoplasmose, la rubéole et l’herpès simplex, peuvent entraîner des convulsions, des retards de développement et d’autres problèmes cérébraux.
• Méningite bactérienne:Cette infection bactérienne enflamme le cerveau et la moelle épinière. Les convulsions peuvent survenir tôt mais s’arrêtent souvent une fois l’infection traitée.
• Encéphalite virale:Cette infection cérébrale virale peut provoquer des lésions cérébrales durables et augmenter le risque d’épilepsie.
• Tuberculose(TB) :Lorsque la tuberculose se propage au cerveau, elle peut provoquer une inflammation et des convulsions.
• VIH/SIDA: VIH/SIDA :Le virus lui-même peut provoquer une inflammation du cerveau, et les personnes séropositives sont plus sujettes aux infections cérébrales pouvant provoquer une épilepsie comme la méningite ou l’encéphalite.

Le risque de développer l’épilepsie dépend de la gravité de l’infection, de la réponse du système immunitaire et de facteurs génétiques. Un traitement précoce peut réduire les risques d’effets à long terme, mais dans certains cas, des convulsions peuvent apparaître des années après la maladie.

Troubles du développement

Certains troubles du développement augmentent le risque d’épilepsie en raison de différences cérébrales, de causes génétiques ou de problèmes de signaux cérébraux. Les convulsions sont souvent l’un des nombreux symptômes.

Les troubles du développement liés à l’épilepsie comprennent :

• Trouble du spectre autistique(TSA) :Jusqu’à 30 % des personnes autistes ont des convulsions, en particulier celles ayant une déficience intellectuelle.
• Syndrome de droite :Maladie génétique rare qui affecte le développement du cerveau, elle provoque des problèmes de mouvement et d’élocution ainsi que des convulsions.
• Syndrome d’Angelman:Cette maladie génétique entraîne des retards de développement, des problèmes de mouvement et d’équilibre et l’épilepsie.
• Syndrome FOXG1 :Ce grave trouble du développement cérébral entraîne des déficiences intellectuelles, des problèmes moteurs et des convulsions fréquentes.
• Syndrome Dup15q :Ce trouble chromosomique est lié à l’autisme, à la déficience intellectuelle et à l’épilepsie.

Le risque de convulsions dépend de la maladie. Certains troubles modifient la structure du cerveau, tandis que d’autres affectent le fonctionnement des cellules cérébrales. Le traitement de la maladie principale peut aider à contrôler les crises.

Consommation d’alcool et de substances

L’alcool et les drogues peuvent déclencher des convulsions et, dans certains cas, contribuer à l’épilepsie. Ils peuvent affecter directement le cerveau, provoquer des convulsions liées au sevrage ou entraîner des lésions cérébrales à long terme.

• Alcool et convulsions :La consommation excessive d’alcool augmente le risque de développer des convulsions, soit directement à cause d’une consommation excessive d’alcool, soit pendant le sevrage.
• Médicaments stimulants :La cocaïne, les amphétamines et la MDMA (ecstasy) peuvent surstimuler le cerveau et déclencher des convulsions, même chez les personnes non épileptiques.
• Benzodiazépineretrait:L’arrêt trop rapide de médicaments comme le Xanax ou le Valium peut entraîner des convulsions.

Pour les personnes épileptiques, l’alcool et les drogues peuvent aggraver les crises en affectant les médicaments et en augmentant le risque de crises. Éviter ces substances aide à garder l’épilepsie sous contrôle.

Causes inconnues

Dans de nombreux cas, la cause de l’épilepsie est inconnue. Si aucune lésion cérébrale, mutation génétique, infection ou autre cause évidente n’est trouvée, on parle d’épilepsie idiopathique ou d’épilepsie d’origine inconnue.

L’épilepsie idiopathique est souvent héréditaire, ce qui suggère un lien génétique, mais aucun gène n’en est la cause. Au lieu de cela, plusieurs gènes peuvent affecter la façon dont le cerveau contrôle l’activité électrique. Contrairement à l’épilepsie résultant d’une blessure ou d’une maladie, elle apparaît généralement pendant l’enfance ou l’adolescence sans déclencheur clair.

De nouvelles recherches en imagerie cérébrale et en génétique aident à identifier les causes de l’épilepsie inexpliquée. Mais même sans cause connue, le traitement peut toujours contrôler les crises et améliorer la qualité de vie.

Quelles sont les causes des crises non épileptiques ?
Les crises non épileptiques (NES) ressemblent à des crises d’épilepsie mais ne sont pas causées par une activité cérébrale anormale. Au lieu de cela, ils résultent d’un stress psychologique ou de conditions physiques. Les symptômes peuvent inclure des convulsions, des secousses, des raidissements et des chutes. Si les tests ne montrent aucune activité cérébrale inhabituelle, un médecin peut diagnostiquer NES.

Types de crises d’épilepsie

Les crises d’épilepsie sont largement classées en crises focales et crises généralisées, en fonction de leur origine dans le cerveau et de la manière dont elles affectent la conscience et le mouvement.

Crises focales

Les crises focales commencent dans une zone du cerveau mais peuvent affecter différentes parties du corps et de la conscience. Ils peuvent provoquer des changements dans la conscience, le comportement, les sensations ou des mouvements anormaux qui se produisent généralement d’un seul côté du corps.

Il existe deux principaux types de crises focales :

• Crises focales conscientes :La personne reste éveillée et consciente. Ils peuvent ressentir des sensations étranges, voir des lumières clignotantes ou avoir des secousses soudaines dans une partie du corps.
• Crises focales de conscience altérées :La personne devient confuse ou insensible. Ils peuvent regarder fixement, faire des mouvements répétés comme se claquer les lèvres ou paraître hébétés.

Les crises focales sont souvent à peine perceptibles. Cependant, les effets dépendent de la partie du cerveau impliquée et de l’ampleur de la propagation de la crise.

Convulsions généralisées

Les crises généralisées affectent dès le début les deux côtés du cerveau, entraînant des symptômes généralisés. Leur intensité varie : certaines provoquent de brèves pertes de conscience, tandis que d’autres entraînent des convulsions dans tout le corps.

Les prestataires de soins de santé utilisent différents mots pour décrire les crises généralisées, tels que :

• Crises d’absence:Brefs épisodes de regard fixe au cours desquels la personne peut sembler « déconnectée » pendant quelques secondes. Ces derniers passent souvent inaperçus.
• Crises toniques :Raidissement musculaire soudain, pouvant provoquer une chute d’une personne si elle est debout
• Crises atoniques:Une perte soudaine de tonus musculaire, entraînant un effondrement ou une chute de la tête
• Crises cloniques :Mouvements saccadés répétés, généralement dans les bras et les jambes
• Crises myocloniques:Secousses musculaires rapides, semblables à des chocs, souvent dans les deux bras en même temps
• Crises tonico-cloniques:Le type le plus dramatique, connu sous le nom de crise de grand mal. Il s’agit d’un raidissement (phase tonique) suivi de secousses de tout le corps (phase clonique), souvent accompagnées d’une perte de conscience.

Symptômes

Les symptômes des crises varient en fonction du type de crise. Les signes et signaux d’avertissement courants comprennent :

• Regarder fixement
• Mouvements saccadés dans les bras et les jambes
• Raidissement du corps
• S’évanouir ou ne pas être conscient de ce qui se passe
• Difficulté à respirer ou arrêt bref de la respiration
• Perdre le contrôle de la vessie ou des intestins
• Chute soudaine sans raison claire, surtout si elle est inconsciente
• Ne pas réagir aux sons ou aux mots pendant une courte période
• L’air confus ou étourdi
• Hochement de tête de manière rythmée, surtout en cas de perte de conscience
• Clignement rapide des yeux et regard fixe
• Modifications de l’audition qui peuvent donner l’impression d’être sous l’eau
• Distorsions dans votre environnement, comme le fait de vous sentir très petit ou très grand par rapport aux choses qui vous entourent
• Déjà vu, le sentiment que les choses semblent très familières
• Jamais vu, le sentiment que les choses ne sont pas familières même si vous les connaissez bien

Lors d’une crise, les lèvres d’une personne peuvent devenir bleues en raison d’une respiration irrégulière et d’un faible niveau d’oxygène. Les crises peuvent être physiquement épuisantes, laissant souvent la personne fatiguée et confuse par la suite.

Déclencheurs courants

Certaines circonstances ou situations peuvent augmenter la probabilité d’avoir une crise. Ceux-ci sont appelés déclencheurs, et les identifier peut aider à gérer et à prévenir les crises.

Les facteurs pouvant contribuer aux convulsions comprennent :

• Privation de sommeil
• Médicaments manquants ou sautés
• Maladie, avec ou sans fièvre
• Stresser
• Médicaments qui interfèrent avec les médicaments contre les crises
• Faible taux de sucre dans le sang
• Changements hormonaux (cycles menstruels, puberté, ménopause)
• Feux clignotants (épilepsie photoconvulsive)
• Certains aliments, activités ou bruits
• Consommation excessive d’alcool ou sevrage alcoolique
• Consommation de drogues à des fins récréatives

Quand consulter un fournisseur de soins de santé

La plupart des crises sont brèves et ne nécessitent pas de soins d’urgence. Cependant, appelez immédiatement le 911 si :

• La crise dure plus de deux minutes.
• La personne ne se réveille pas et ne reprend pas conscience après la crise.
• La personne fait plusieurs crises d’affilée sans reprendre conscience.
• La crise se produit dans l’eau, augmentant le risque de noyade.
• La personne est blessée lors de la crise.
• La personne a du mal à respirer après la crise.
• C’est leur première crise.

Si vous avez une crise, même si elle est courte, consultez un professionnel de la santé. Votre fournisseur de soins primaires peut évaluer vos symptômes et vous orienter vers un neurologue si nécessaire. Un spécialiste peut vérifier votre risque de futures crises et décider si un traitement est nécessaire.

Diagnostic

Avoir une crise ne signifie pas toujours que vous souffrez d’épilepsie, mais le risque d’en avoir une autre dans les deux ans se situe entre 21 % et 45 %. Un neurologue peut vous aider à évaluer votre risque et vous recommander les prochaines étapes à suivre.

Pour déterminer si vous souffrez d’épilepsie, un neurologue peut effectuer les tests suivants :

• Électroencéphalogramme(EEG) :Mesure l’activité cérébrale à l’aide d’électrodes placées sur le cuir chevelu pour détecter des signaux électriques anormaux
• EEG prolongé :Surveillance vidéo-EEG continue pendant plusieurs jours en milieu hospitalier pour capturer l’activité des crises
• Imagerie par résonance magnétique(IRM) :Produit des images cérébrales détaillées pour identifier les problèmes structurels tels que les tumeurs, les cicatrices ou les malformations
• IRM fonctionnelle :Cartographie les fonctions cérébrales telles que la parole et la mémoire pour évaluer les zones potentielles liées aux crises
• Tomographie par émission de positrons(ANIMAL DE COMPAGNIE):Détecte les changements dans le métabolisme cérébral pour aider à localiser l’activité des crises
• Tomodensitométrie par émission de photons uniques (SPECT) :Capture les changements de flux sanguin pendant et après une crise pour identifier les zones touchées
• Surveillance intracrânienne :Utilise des électrodes implantées (profondeur, bandelette ou grille) pour enregistrer l’activité cérébrale en vue de la planification chirurgicale
• Test de l’AMA :Engourdit temporairement un côté du cerveau pour évaluer la fonction du langage et de la mémoire avant la chirurgie
• Bilan neuropsychologique :Évalue la mémoire, la réflexion et les capacités cognitives pour identifier les problèmes de fonction cérébrale liés aux crises

Traitement

Médicaments anti-épileptiquesaider à contrôler les crises chez environ les deux tiers des personnes. Trouver le bon médicament peut prendre du temps et certaines personnes ont besoin d’une combinaison de médicaments.

Chirurgiepeut être une option si les crises proviennent d’une zone spécifique du cerveau. La suppression de cette zone peut arrêter ou réduire les crises.

La stimulation du nerf vague (VNS) consiste à implanter un petit dispositif dans la poitrine qui envoie des signaux électriques au cerveau via le nerf vague pour aider à prévenir les convulsions.

Stimulation nerveuse réactive(RNS) est un dispositif placé dans le cerveau qui détecte les crises et les arrête avec des impulsions électriques.

Un régime cétogène, riche en graisses et pauvre en glucides, peut être utile lorsque les médicaments et la chirurgie ne sont pas des options. Il est généralement prescrit aux enfants souffrant de crises difficiles à contrôler et doit être surveillé par un professionnel de la santé et un diététiste.

Prenez toujours votre médicament tel que prescrit et signalez tout effet secondaire, comme la fatigue ou des difficultés à réfléchir, à votre professionnel de la santé. N’arrêtez jamais brusquement de prendre votre médicament, car cela pourrait déclencher de graves convulsions.

Les personnes épileptiques peuvent-elles vivre une vie normale ?

La plupart des personnes épileptiques peuvent vivre une vie normale avec le bon traitement et les bons ajustements de leur mode de vie. Les médicaments, la chirurgie ou d’autres thérapies aident de nombreuses personnes à contrôler les crises. Éviter les déclencheurs, gérer le stress et suivre les conseils d’un professionnel de la santé peuvent améliorer la qualité de vie.

Même si certaines personnes peuvent être confrontées à des difficultés, la plupart peuvent travailler, conduire et participer aux activités quotidiennes en collaborant avec des prestataires de soins de santé pour gérer leur état.