Héréditaireangio-œdème(AOH) est un trouble permanent qui nécessite un traitement continu pour prévenir les épisodes. Un traitement aigu pendant un épisode peut également aider l’épisode à se résoudre et empêcher les symptômes de s’aggraver.
Plusieurs médicaments sont utilisés pour le traitement de l’AOH. Certains sont prescrits pour la prévention des symptômes à long terme, d’autres pour la prophylaxie à court terme (prévenir les symptômes avant une intervention chirurgicale ou un autre déclencheur anticipé) et certains pendant un épisode.
Médicaments sur ordonnance
Vous pourriez avoir besoin de plus d’une ordonnance pour traiter l’angio-œdème héréditaire, avec un médicament pour le traitement aigu (pendant un épisode) et un autre pour une utilisation à long terme. En règle générale, ces médicaments sont prescrits par un médecin spécialiste, tel qu’un immunologiste, expérimenté dans le traitement de l’AOH.
La protéine inhibitrice C1 intervient à la fois dans les réponses immunitaires et hydriques du corps. Avec l’AOH, cette protéine est faible et ne fonctionne pas correctement, entraînant un gonflement. De nombreux médicaments utilisés pour traiter l’AOH affectent la protéine inhibitrice C1.
Les médicaments utilisés pour le traitement des épisodes comprennent :
- Berinert, un inhibiteur C1 (humain), agit en remplaçant l’inhibiteur C1, qui est déficient en AOH.
- Firazyr (icatibant)inhibebradykinine, une protéine qui joue un rôle dans le mouvement des fluides provenant des vaisseaux sanguins et dans le gonflement.
- Kalbitor (écallantide)se lie àkallicréine, une protéine qui joue un rôle dans l’inflammation.
- Ruconest, un inhibiteur de la C1 estérase (recombinant), agit en empêchant la dégradation de l’inhibiteur C1, qui est déficient en AOH.
Le plasma fraîchement congelé (FFP) est un traitement parfois utilisé lorsque les médicaments utilisés pour traiter les épisodes d’AOH ne sont pas disponibles. Ce traitement peut fournir un inhibiteur C1 à partir du plasma d’un donneur.
Commencer le traitement le plus tôt possible pendant l’épisode peut raccourcir sa durée et réduire la gravité des symptômes.
Les médicaments utilisés pour la prévention à long terme des symptômes comprennent :
- Cinryze, un inhibiteur C1 (humain), agit en remplaçant l’inhibiteur C1, qui est déficient en AOH.
- Danazolréduit l’inflammation et l’enflure en modifiant les niveaux d’hormones.
- Haegarda, un inhibiteur de la C1 estérase (humain), agit en empêchant la dégradation de l’inhibiteur C1, qui est déficient en AOH.
- Orladeyo (bérotralstat)diminue l’activité de la kallicréine pour réduire l’inflammation.
- Takhzyro (lanadelumab-flyo)se lie à la kallicréine, une protéine qui joue un rôle dans l’inflammation.
- Winstrol (stanozolol)réduit l’inflammation et l’enflure en modifiant les niveaux d’hormones.
- Dawnzera (donidalorsen)agit en réduisant la production de prékallicréine, une protéine qui joue un rôle dans l’inflammation.
Les médicaments utilisés pour la prévention à court terme comprennent :
- Thérapies C1NH dérivées du plasma (Berinert, Cinryze, Haegarda)
- Androgène anabolisant
Ces traitements sont parfois prescrits avant une intervention chirurgicale, une intervention dentaire ou tout autre événement anticipé susceptible de déclencher des symptômes d’AOH.
| Médicaments utilisés pour traiter l’AOH | ||||
|---|---|---|---|---|
| Utiliser | Comment prendre | Calendrier de dosage | Effets secondaires potentiels | |
| Ruconest | Lors d’un épisode | Auto-administré par voie intraveineuse (IV) | Jusqu’à deux injections | Réactions allergiques : rythme cardiaque rapide, respiration sifflante, difficulté à respirer |
| Bérinet | Lors d’un épisode ou d’une prévention à court terme | Auto-administré par voie intraveineuse (IV) | En prophylaxie, injection tous les trois à quatre jours. Pour les aigus, jusqu’à deux doses | Éruption cutanée, vertiges, gonflement |
| Kalbitor | Lors d’un épisode | Administré par un prestataire de soins par voie intraveineuse (IV) | Trois injections | Maux d’estomac, fièvre |
| Firazyr | Lors d’un épisode | Auto-administré par voie sous-cutanée (sous la peau) | Jusqu’à trois injections | Ecchymoses cutanées, vertiges, nausées |
| Orladeyo | Prévention | Par la bouche | Tous les jours | Vomissements, fatigue, maux de tête |
| Takhzyro | Prévention | Auto-administré par voie sous-cutanée | Toutes les deux à quatre semaines | Ecchymoses cutanées, éruption cutanée, infection respiratoire |
| Cinryzé | Prévention à long ou à court terme | Auto-administré par voie intraveineuse (IV) | Tous les trois ou quatre jours, selon la dose | Nausées, fièvre, maux de tête |
| Haegarda | Prévention à long ou à court terme | Auto-administré par voie sous-cutanée | Deux fois par semaine | Réactions cutanées, éruption cutanée, vertiges |
| Danazol | Prévention | Par la bouche | Deux ou trois fois par jour pour commencer. alors peut réduire le dosage | Toux sanglante, réactions allergiques : respiration sifflante, urticaire |
| Winstrol | Prévention | Par la bouche | Tous les jours | Acné, maux de tête, difficulté à dormir |
| Androgène anabolisant | Prévention à court terme | Par la bouche | Tous les jours | Croissance excessive des cheveux |
| Aube | Prévention | Auto-administré par voie sous-cutanée | Toutes les quatre à huit semaines | Réactions allergiques, maux d’estomac, infection respiratoire |
Comment prendre des médicaments contre l’AOH
Pour certains traitements contre l’AOH, vous aurez besoin d’instructions et d’une démonstration sur la façon de les utiliser, surtout si vous comptez vous administrer ou administrer à votre enfant une injection intraveineuse ou sous-cutanée.
Si vous avez des questions ou des préoccupations sur la façon d’utiliser vos médicaments, n’hésitez pas à les poser. Les prestataires de soins qui gèrent vos traitements sont conscients que vous pouvez avoir des questions et avoir besoin d’aide pour auto-administrer ces traitements.
Vous vous sentirez peut-être plus à l’aise si vos prestataires vous regardent vous administrer vous-même votre première dose avant de commencer à le faire vous-même à la maison.
Médicaments à éviter qui peuvent déclencher des symptômes
De nombreux médicaments différents peuvent déclencher les symptômes de l’AOH. Il est important d’éviter ces médicaments. Assurez-vous d’informer tous vos professionnels de la santé et votre pharmacien de votre état.
Les médicaments à éviter comprennent :
- Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) : tels que Lotensin (bénazépril), Capoten (captopril), Vasotec (énalapril), Zestril (lisinopril) et Prinivil (lisinopril)
- Thérapies contenant des œstrogènes: Contraceptifs oraux, traitement hormonal substitutif
- Bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine 2: Tels que Cozaar (losartan), Benicar (olmésartan) et Avapro (irbésartan).
- Inhibiteur de la rénine: tecturna (aliskiren)
- Inhibiteur des récepteurs de l’angiotensine néprilysine (ARNI): Entresto (sacubitril/valsartan)
- Activateur tissulaire du plasminogène (TPA)
Les médicaments en vente libre sont-ils efficaces contre l’AOH ?
Les traitements en vente libre (OTC) ne sont pas efficaces pour le traitement des symptômes persistants de l’AOH ou pour la prévention des symptômes de l’AOH.
Parfois, les symptômes de l’AOH peuvent ressembler à ceux d’autres types d’angio-œdème ou ressembler à des réactions allergiques. Les réactions allergiques et l’angio-œdème qui ne sont pas héréditaires sont souvent traités efficacement avec des antihistaminiques et des stéroïdes en vente libre.
Cependant, la cause physique sous-jacente de l’AOH diffère de celle de ces autres troubles, et ces traitements ne seraient pas efficaces pour prévenir ou atténuer un épisode.
Coûts et abordabilité des médicaments contre l’AOH
Le prix des médicaments utilisés pour traiter l’AOH peut varier. Si vous payez de votre poche (sans l’aide d’une assurance maladie), le prix de votre traitement variera en fonction de votre dose et de la région où vous habitez. Si vous disposez d’une couverture d’assurance maladie, votre assurance maladie peut payer le coût total de votre traitement, ou on peut s’attendre à ce que vous payiez une partie du coût.
Parfois, la couverture d’assurance maladie peut exiger que certains médicaments soient prescrits lorsque plusieurs options sont considérées comme équivalentes en termes d’efficacité du traitement.Habituellement, ils feront une exception s’il existe une raison particulière pour laquelle vous et votre médecin décidez que vous devriez éviter d’utiliser d’autres médicaments (comme une allergie ou une intolérance médicamenteuse).
Il est important que vous vérifiiez auprès de votre fournisseur d’assurance maladie quels seront vos frais personnels pendant que vous et votre médecin discutez de vos options de traitement. Le cabinet de votre professionnel de la santé a peut-être déjà mis en place un processus pour examiner cette question.
Angio-œdème acquis dû à un déficit en inhibiteur C1
L’angio-œdème acquis dû à un déficit en inhibiteur C1 (AAE-C1-INH) est une maladie rare associée à des maladies et troubles auto-immunes et à des tumeurs malignes des globules blancs lymphatiques. Elle n’est pas héréditaire et apparaît plus tard dans la vie. Il partage la cause sous-jacente de l’œdème de Quincke avec l’AOH et les symptômes de l’œdème de Quincke peuvent être traités avec certains des mêmes médicaments que l’AOH. De plus, une personne atteinte d’AAE-C1-INH serait également traitée pour l’affection sous-jacente qui l’a produit. Cela peut inclure des médicaments destinés à supprimer le système immunitaire ou à traiter les cellules malignes.
Résumé
L’angio-œdème héréditaire (AOH) est une maladie chronique, mais les traitements peuvent vous aider à gérer et à prévenir les symptômes. Vous pouvez apprendre comment prendre vos médicaments selon vos besoins et quand il est important pour vous d’appeler des soins médicaux pendant un épisode.
Certains médicaments sont prescrits pour la prévention des symptômes à long terme, d’autres pour la prévention à court terme et d’autres encore pour être utilisés pendant un épisode. Ils peuvent être auto-administrés par voie intraveineuse, sous-cutanée ou orale, ou administrés par des prestataires de soins de santé.
Les médicaments en vente libre utilisés pour d’autres types d’œdème de Quincke, tels que les antihistaminiques, ne sont pas efficaces contre l’œdème de Quincke héréditaire, car ils ont une cause sous-jacente différente.
De plus, les mesures liées au mode de vie, telles que la prévention des déclencheurs et l’évitement des médicaments déclencheurs, constituent un élément important de la gestion de cette maladie.
