Le retour veineux pulmonaire anormal partiel (PAPVR), également connu sous le nom de connexion veineuse pulmonaire anormale partielle (PAPVC) est une malformation cardiaque congénitale dans laquelle certains vaisseaux sanguins transportant du sang riche en oxygène des poumons ne se connectent pas correctement au cœur. Au lieu de cela, ils peuvent se connecter au côté droit du cœur au lieu du gauche, ou ils peuvent se connecter à un autre vaisseau sanguin.
La PAPVR est rare ; il n’est présent que chez 0,4 à 0,7 % de la population . Le cœur ou les vaisseaux sanguins ne se forment pas correctement au fur et à mesure que le nourrisson se développe dans l’utérus.
Fonction cardiaque normale et saine
Un cœur sain a quatre chambres. Les deux du haut s’appellent les oreillettes et les deux du bas s’appellent les ventricules. Les artères évacuent le sang du cœur et les veines ramènent le sang vers le cœur. Le système circulatoire est comme une rue à sens unique en forme de 8. Le sang oxygéné des poumons et le sang désoxygéné du corps ne se mélangent jamais. Lorsque le système circulatoire fonctionne normalement :
- Le sang pénètre dans les poumons via les artères pulmonaires et capte l’oxygène.
- Le sang retourne au cœur via les veines pulmonaires et pénètre dans le côté gauche du cœur.
- Le côté gauche du cœur pompe le sang vers le cerveau et le corps, fournissant de l’oxygène et captant du dioxyde de carbone pour être expulsé par les poumons.
- Le sang retourne vers le côté droit du cœur via les veines.
- Le côté droit du cœur pompe le sang dans les poumons via les artères pulmonaires pour recommencer le cycle.
Le défaut
Dans le PAPVR, une ou plusieurs veines provenant du cœur, mais pas toutes, ne se connectent pas aux oreillettes gauches du cœur. Il existe de nombreuses variantes de ce défaut, et les veines peuvent se connecter à :
- L’oreillette droite
- La veine cave supérieure ou inférieure (les veines qui renvoient le sang du corps)
- Les artères coronaires (les artères qui amènent le sang au muscle cardiaque)
- Les veines brachiocéphaliques (les veines qui ramènent le sang vers le cœur depuis les bras et le cerveau)
- La veine porte (la veine qui amène le sang de l’estomac au foie et aux autres organes digestifs)
- Les veines hépatiques (les veines qui amènent le sang du foie au cœur)
- Une combinaison de ces emplacements
PAPVR se trouve également chez les hommes et les femmes.
Lorsqu’elle est diagnostiquée pour la première fois à l’âge adulte, l’anomalie survient le plus souvent dans les veines provenant du côté gauche des poumons.
Lorsqu’elle est diagnostiquée dans l’enfance, il est plus courant de voir l’anomalie dans la veine quittant le poumon droit. Cela peut être dû au fait que davantage de symptômes sont associés à des anomalies du côté droit et que les symptômes deviennent évidents plus tôt dans la vie.
Symptômes
Le PAPVR ne présente souvent aucun symptôme et la maladie est souvent découverte accidentellement lors d’examens pour d’autres raisons. Si des symptômes se développent, ils se produisent généralement parce que le sang riche en oxygène est pompé vers les poumons au lieu d’être évacué vers le corps. La gravité des symptômes peut varier d’une personne à l’autre, selon la quantité d’oxygène que les cellules et les tissus du corps reçoivent et la quantité de sang supplémentaire qui atteint les poumons.
Les symptômes peuvent inclure :
- Hypertension pulmonaire (hypertension artérielle dans les poumons)
- Difficulté à respirer
- Douleur thoracique
- Palpitations cardiaques
- Arythmies cardiaques
- Rythme cardiaque rapide
- Souffle au cœur
- Insuffisance cardiaque droite
- Agrandissement du côté droit du cœur
Les enfants peuvent également se fatiguer rapidement pendant un exercice intense ou développer une cyanose, une teinte bleutée sur les lèvres, les ongles et la peau.
Pour les femmes, les symptômes de PAPVR, tels que la fibrillation auriculaire, apparaîtront souvent pour la première fois pendant la grossesse. La mère est généralement en mesure de terminer la grossesse et d’accoucher d’un bébé en bonne santé.
Souvent, le PAPVR ne sera pas la seule malformation cardiaque présente.
Les malformations septales auriculaires sont les malformations cardiaques les plus courantes associées au PAPVR. Une communication interauriculaire est un trou dans la paroi qui sépare les deux cavités supérieures du cœur, les oreillettes. Ce trou permet au sang riche en oxygène du cœur et au sang appauvri en oxygène du corps de se mélanger dans les oreillettes, permettant au sang contenant très peu d’oxygène d’atteindre les cellules et les tissus du corps.
Diagnostic
Un médecin ou un autre professionnel de la santé découvre souvent le PAPVR par accident lors de l’exécution de tests pour une condition médicale différente. Les médecins peuvent détecter le PAPVR via :
- Radiographie pulmonaire
- tomodensitométrie
- IRM
- Échocardiographie
- Échocardiographie transthoracique
Traitement
Les chirurgiens ne répareront généralement le PAPVR que si le défaut provoque des symptômes ou s’il survient avec d’autres malformations cardiaques congénitales nécessitant une correction chirurgicale. Les adultes qui n’ont pas subi de chirurgie pour réparer le défaut pendant leur enfance peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale s’ils développent une hypertrophie cardiaque du côté droit.
Si une intervention chirurgicale est nécessaire, le chirurgien construira un tunnel pour rattacher la veine au côté gauche du cœur et placera un patch sur le défaut septal auriculaire, le cas échéant.
Des médicaments peuvent également être prescrits pour gérer les symptômes.
Complications
Certaines conditions causées par PAPVR pourraient entraîner des complications.
Une pression supérieure à la normale dans les poumons peut provoquer une hypertension pulmonaire légère à sévère. Cette affection peut apparaître de la petite enfance à l’âge adulte mais ne survient que dans de rares cas .
Si une malformation cardiaque non réparée entraîne une charge de travail plus lourde pour votre cœur, vous pouvez développer le syndrome d’Eisenmenger . Le syndrome d’Eisenmenger est une maladie cardiaque progressive qui peut survenir lorsqu’une malformation cardiaque congénitale est présente mais non corrigée dans l’enfance.
Si vous subissez une intervention chirurgicale pour corriger le PAPVR, vous pouvez développer une obstruction dans l’une des nouvelles connexions.
Vous pouvez rencontrer des infections pulmonaires fréquentes .
Vous pouvez développer des arythmies cardiaques , telles que la fibrillation auriculaire (Afib). Plus vous êtes âgé au moment de la chirurgie pour réparer le défaut, plus vous avez de chances de développer une fibrillation auriculaire.
Points clés à retenir
Le PAPVR est une malformation cardiaque présente à la naissance. Un ou plusieurs vaisseaux sanguins ne sont pas connectés au côté gauche du cœur comme ils le devraient. La condition peut ne jamais causer de symptômes. Cependant, une intervention chirurgicale peut être nécessaire si les modifications du flux sanguin créent des symptômes suffisamment graves.
Si vous ou votre enfant avez reçu un diagnostic de PAPVR, faites un suivi régulier avec un cardiologue pour surveiller l’état.
La plupart des personnes atteintes de PAPVR n’auront pas de restrictions d’activité. Cependant, parlez-en à votre médecin avant de commencer un nouvel exercice si vous avez des difficultés à respirer pendant l’exercice ou si vous avez reçu un diagnostic d’hypertension pulmonaire, d’obstruction de votre veine réparée ou d’arythmie cardiaque.
Si vous avez reçu un diagnostic de PAPVR et que vous êtes enceinte ou prévoyez le devenir, parlez à votre cardiologue de vos risques et des traitements qui pourraient être nécessaires.
