Syndrome hypoplasique du cœur gauche

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) est une malformation cardiaque congénitale affectant la façon dont le sang se déplace dans le cœur. Cela se produit lorsque le côté gauche du cœur ne se forme pas correctement pendant que le bébé se développe avant la naissance. La HLHS est considérée comme une malformation cardiaque congénitale critique et votre bébé devra subir une intervention chirurgicale peu après la naissance pour corriger la malformation.

Un nourrisson atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique présente l’un des risques les plus élevés de décès prématuré par malformation cardiaque congénitale . Seuls deux nourrissons sur trois survivront aux trois interventions chirurgicales nécessaires pour modifier le cœur et rétablir la fonction et une bonne circulation sanguine.

Aux États-Unis, environ un bébé sur 3 841 chaque année souffre du syndrome du cœur gauche hypoplasique.

Fonction cardiaque normale et saine

Dans un cœur en bonne santé, le côté gauche du cœur est plus gros que le droit et pompe le sang riche en oxygène dans tout le corps via une grande artère appelée aorte. Le côté droit du cœur reçoit le sang appauvri en oxygène du corps et le pompe vers les poumons via une grosse artère appelée artère pulmonaire. Cette artère se divise en deux artères distinctes, qui acheminent le sang vers les deux poumons. Le sang prend de l’oxygène dans les poumons et retourne au côté gauche du cœur pour circuler dans le corps.

Les deux grandes artères sortent du haut du cœur très près l’une de l’autre, mais le sang riche en oxygène et le sang appauvri en oxygène ne se mélangent jamais.

Avant la naissance d’un enfant, il n’a pas besoin de ses poumons pour respirer, la circulation est donc légèrement différente.

Deux trous permettent au sang de se mélanger avant la naissance, et les changements de pression dans le cœur après la naissance les font se fermer dans les premiers jours, permettant au sang de continuer à circuler normalement :

• Le foramen ovale est un trou entre les deux côtés du cœur.
• Le canal artériel est un trou entre les deux artères sortant du haut du cœur, l’aorte et l’artère pulmonaire.

Le défaut

Un nourrisson atteint du syndrome du cœur gauche hypoplasique présente plusieurs malformations cardiaques :

• Le côté gauche du cœur et la valve à l’intérieur sont trop petits et ne peuvent pas pomper efficacement le sang vers le corps. Après la fermeture des deux trous dans le cœur quelques jours après la naissance, le côté gauche du cœur est trop petit ou trop faible pour pomper efficacement le sang dans le corps.
• La valve aortique, qui empêche le sang de retourner vers le côté gauche du cœur, n’est pas formée ou est trop petite. Le sang ne peut pas quitter le côté gauche du cœur, comme il se doit.
• L’aorte, la grosse artère transportant le sang vers le corps, n’est pas formée ou est trop petite. Le corps ne reçoit pas le sang riche en oxygène dont il a besoin.
• Fréquemment, le nourrisson aura également une communication interauriculaire (ASD), un trou supplémentaire dans le cœur qui permet au sang riche en oxygène et appauvri en oxygène de se mélanger.

Avant la naissance, le côté droit du cœur pompe le sang vers les poumons et le corps. Cependant, quelques jours après l’accouchement, lorsque les deux trous se referment et que le sang ne peut plus se mélanger, le côté gauche devient incapable de pomper suffisamment de sang vers le corps. Les symptômes commencent à se développer à ce stade.

Symptômes

Votre nouveau-né peut commencer à montrer des signes indiquant que son corps ne reçoit pas l’oxygène dont il a besoin et que le côté droit de son cœur travaille plus fort qu’il ne le devrait. Ces symptômes pourraient inclure :

• Couleur cendrée ou bleuâtre de la peau
• Difficulté à respirer
• Difficulté à se nourrir
• Rythme cardiaque rapide
• Pouls faible

Diagnostic

À l’aide de tests prénataux, votre médecin peut détecter une malformation cardiaque avant la naissance d’un bébé. S’ils voient une cause de préoccupation lors de ces tests, ils voudront peut-être examiner de plus près le cœur de votre bébé avec un échocardiogramme fœtal.

Supposons que les tests prénataux ne soient pas effectués ou ne décèlent pas le défaut. Dans ce cas, une lecture d’oxymétrie de pouls du nouveau-né montrant de faibles niveaux d’oxygène dans les mains et les pieds de votre bébé peut alerter vos médecins de la possibilité d’une maladie cardiaque. À ce stade, ils pourront peut-être effectuer d’autres tests et trouver le problème avant que les deux trous dans le cœur ne se referment.

Dans certaines situations, la condition apparaîtra pour la première fois quelques jours après la naissance lorsque les trous se referment.

Appelez le médecin de votre enfant si vous voyez des symptômes de HLHS chez votre enfant.

Composez le 9-1-1 si votre bébé ne vous répond pas ou a de la difficulté à respirer.

Le médecin écoutera le cœur de votre bébé avec un stéthoscope et l’examinera avec un échocardiogramme. S’ils déterminent que votre bébé a HLHS, ils doivent commencer le traitement immédiatement.

Traitement

L’hypoplasie du cœur gauche est l’une des malformations cardiaques congénitales les plus difficiles . Le traitement différera en fonction de la gravité de la malformation cardiaque et de la présence ou non d’autres malformations cardiaques en plus de la HLH. Vous devrez discuter avec un cardiologue pédiatrique des bons traitements pour votre enfant.

Si le défaut est détecté avant la naissance ou immédiatement après, le personnel médical peut administrer à votre bébé des médicaments IV pour maintenir le canal artériel ouvert jusqu’à la chirurgie.

Votre enfant recevra probablement des médicaments pour abaisser sa tension artérielle, éliminer l’excès de liquide ou aider le cœur à pomper plus efficacement. Ils auront besoin de ce médicament avant la chirurgie et probablement aussi après.

Vous devrez peut-être donner à votre bébé une préparation riche en calories pour l’aider à prendre du poids s’il ne mange pas bien. Dans les cas extrêmes, ils peuvent avoir besoin d’une sonde d’alimentation.

Dans la plupart des situations, votre enfant aura besoin de plusieurs interventions chirurgicales dans un ordre particulier. Ces chirurgies ne guériront pas votre enfant, mais elles aideront à rétablir la fonction cardiaque.

1. Procédure Norwood : Dans les deux semaines suivant la naissance, un chirurgien créera une nouvelle aorte et l’attachera au côté droit du cœur. Le côté droit du cœur peut maintenant pomper le sang vers les poumons et le corps sans que le canal artériel ne reste ouvert. Le chirurgien dirigera le sang vers les poumons avec un shun Blalock-Taussig ou Sano .
2. Procédure bidirectionnelle de Glenn Shunt : Lorsque votre bébé a entre quatre et six mois, le chirurgien connectera la grosse veine qui ramène le sang de la partie supérieure du corps à l’artère qui amène le sang aux poumons, permettant au sang d’aller directement au poumons sans entrer dans le côté droit du cœur. Cette procédure réduira la pression et la charge de travail du côté droit du cœur.
3. Intervention de Fontan : Lorsque votre enfant est âgé de 18 mois à 3 ans, un chirurgien raccordera la grosse veine ramenant le sang de la partie inférieure du corps directement à l’artère amenant le sang vers les poumons. Le côté droit du cœur pompera désormais uniquement du sang rempli d’oxygène vers le corps ; tout le sang revenant du corps contourne le cœur et va directement aux poumons, et le sang ne se mélange pas.

Votre enfant peut avoir besoin de plus que ces trois chirurgies, selon la gravité de l’anomalie et l’efficacité des chirurgies passées, ou votre médecin peut recommander une transplantation cardiaque.

Une greffe cardiaque réglera tous les problèmes de circulation sanguine, mais ajoutera des problèmes liés aux greffes d’organes auxquels votre enfant devra faire face tout au long de sa vie.

Discutez avec votre médecin de ce qui convient à votre enfant.

Pronostic et complications

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique est généralement mortel dans les premiers jours ou mois de la vie s’il n’est pas traité. Et une fois les chirurgies terminées, votre enfant devra toujours consulter un cardiologue régulièrement pour surveiller son cœur.

Certaines complications que votre enfant peut développer plus tard dans la vie comprennent :

• Diminution de la tolérance à l’activité
• Anomalies du rythme cardiaque
• Risque plus élevé d’infections
• Grossesses à haut risque
• Varices
• La rétention d’eau
• Arrêt cardiaque
• Caillots sanguins

Conclusion

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique est une malformation cardiaque qui peut être détectée avant la naissance de votre enfant ou qui peut devenir évidente quelques jours après sa naissance. Il est généralement mortel s’il n’est pas traité. Le traitement nécessite une intervention chirurgicale et une surveillance à vie par un cardiologue.

Points clés à retenir

Appelez votre médecin si votre nouveau-né présente des symptômes de malformation cardiaque ou si vous avez subi une intervention chirurgicale pour réparer une hypoplasie du cœur gauche et que vous êtes enceinte ou envisagez de le devenir.

Le syndrome du cœur gauche hypoplasique est une malformation cardiaque congénitale affectant la circulation du sang dans le cœur.

Le traitement différera en fonction de la gravité de la malformation cardiaque et de la présence ou non d’autres malformations cardiaques.

Si votre enfant a besoin d’une intervention chirurgicale, il devra ensuite consulter régulièrement un cardiologue pour surveiller son cœur.