La néphrite lupique est une cause importante de morbidité et de mortalité chez les patients atteints de LED (lupus érythémateux disséminé), ce qui a un impact direct sur la survie de ces patients. L’utilisation d’un traitement immunosuppresseur agressif a amélioré l’espérance de vie rénale et du patient. Les objectifs de cette thérapie immunosuppressive sont l’obtention d’une rémission précoce, évitant l’apparition d’exacerbations et l’évolution vers l’insuffisance rénale chronique avec le minimum de toxicité possible.
Le lupus érythémateux disséminé (LES) est une maladie auto-immune et multisystémique, affectant principalement les jeunes femmes ; cependant, 10 à 20 % des patients débutent dans l’enfance. C’est l’une des maladies rhumatismales les plus fréquentes chez l’enfant. La recherche révèle que l’âge d’apparition de la maladie peut modifier l’expression clinique de la maladie.
Des études internationales sur le lupus érythémateux disséminé chez les enfants montrent que la survie s’est améliorée sous une forme progressive. Dans les années 50 et 60, les taux sur 5 ans étaient compris entre 17,5 % et 69 % et, au cours des 6 dernières années, jusqu’à 100 %.
Les facteurs qui ont contribué à cette progression sont divers, tels qu’une reconnaissance plus précoce de la maladie, une utilisation prudente des stéroïdes, des traitements plus agressifs comme le cyclophosphamide par voie intraveineuse, l’utilisation de nouveaux médicaments immunosuppresseurs, la fourniture de meilleurs soins de soutien en thérapie intensive, plus efficaces traitements des maladies cardiovasculaires et de l’hypertension artérielle, disponibilité de la dialyse et de la greffe de rein, etc.
D’autre part, lorsqu’il y a une augmentation de l’espoir de vie chez les patients atteints de LED (augmentation de la survie à 5 ans), des complications secondaires surviennent à la chronicité de la maladie et du traitement, telles que l’hypertension, un retard de croissance, une maladie pulmonaire chronique, altérations gonadiques et lésions rénales.
Le LES qui débute dans l’enfance et l’adolescence a un plus mauvais pronostic, comparé à celui qui débute à l’âge adulte. En général, les enfants ont une maladie plus active au début et pendant le suivi.
De plus, ils ont une incidence plus élevée de lésions rénales qui progressent rapidement, avec une incidence de maladie rénale de 80 % contre 53 % chez les enfants, par rapport à ce qui se passe chez les adultes. Cela explique l’utilisation de traitements plus agressifs et les dommages cumulatifs plus importants associés à des doses élevées de stéroïdes dans ce groupe d’âge. Le pronostic s’améliore lorsque des traitements plus agressifs sont utilisés rationnellement.
À propos de la néphrite lupique
La néphropathie est une manifestation fréquente et grave du lupus érythémateux disséminé (LES). Il se développe généralement au cours des cinq premières années suivant le diagnostic et sa prévalence est de 60 % chez les adultes et de 80 % chez les enfants atteints de lupus érythémateux disséminé. De plus, il a un impact direct sur la survie des patients atteints de lupus. Cependant, grâce au diagnostic précoce, aux progrès thérapeutiques et à la prévention des complications liées au traitement, la survie des patients atteints de néphrite lupique (LN) s’est améliorée au cours des 40 dernières années. Alors que la décennie des années 50, le taux de survie à cinq ans chez les patients atteints de LN était proche de 0 %, dans les années 90, la survie était de 83 % à 92 % à cinq ans et de 74 % à 84 % à dix ans. En revanche, entre 10 % et 27 % des patients atteints de néphrite lupique, en particulier ceux atteints de glomérulonéphrite proliférative,
Bien que la survie se soit considérablement améliorée chez les patients atteints de LN proliférative focale et diffuse, son traitement standard établi par les National Institutes of Health (NIH) a été associé à divers effets indésirables, principalement le développement de néoplasmes, d’infections et d’une insuffisance gonadique prématurée. Cependant, les nouvelles thérapies sont encourageantes car elles ont une efficacité similaire ou supérieure et une toxicité moindre. La prise en charge des NL prolifératives focales (classe III), diffuses (classe IV) et membraneuses associées à des lésions de classe III (Vc) ou de classe IV (Vd) est la même puisque toutes deux ont un pronostic similaire et se décompose en deux phases. Le premier, ou induction de rémission, dont l’objectif est la rémission du processus inflammatoire rénal et empêche l’évolution vers la chronicité. La deuxième phase est le maintien de la rémission, qui vise à prévenir l’apparition de nouvelles exacerbations rénales. La rémission rénale est définie par la stabilisation ou l’amélioration de la fonction rénale, la présence d’un sédiment urinaire inactif, une protéinurie < 1 g/jour et la normalisation (idéalement) du complément C3 depuis au moins six mois.
