Qu’est-ce que le syndrome de Boerhaave ?
Le syndrome de Boerhaave est une perforation pleine épaisseur de l’œsophage. Il se produit généralement spontanément. Le syndrome de Boerhaave peut affecter des individus par ailleurs en bonne santé. En raison de l’apparition soudaine et des difficultés du processus de diagnostic, il est potentiellement mortel [1] .
causes
Le syndrome de Boerhaave survient généralement lorsqu’il y a une augmentation soudaine de la pression intra-œsophagienne en combinaison avec une pression intrathoracique négative. La pression augmente généralement pendant les vomissements, en raison d’une défaillance neuromusculaire – le muscle cryptopharyngé n’est pas capable de se détendre. Les vomissements intenses surviennent généralement après avoir trop mangé ou consommé trop d’alcool, ou dans d’autres cas (voir syndrome des vomissements cycliques ). La rupture de l’œsophage est très dangereuse du fait de sa localisation anatomique [1,2] .
Anatomie de l’œsophage et localisation de la rupture
L’œsophage est un organe musculaire en forme de tube qui relie la gorge à l’estomac. Anatomiquement, il est situé derrière la trachée et le cœur. Il a un sphincter supérieur et inférieur. Le sphincter supérieur (muscle cryptopharyngé) est situé juste en dessous de l’endroit où la gorge se connecte à l’œsophage. Le sphincter inférieur est situé là où l’œsophage se connecte à l’estomac.
L’œsophage est fabriqué à partir de tissu musculaire. De l’intérieur, il est recouvert de tissu conjonctif – muqueuse et sous-muqueuse, et de l’extérieur d’une couche de tissu conjonctif. La partie supérieure de l’œsophage a des muscles striés et lisses, mais les deux tiers inférieurs ne sont constitués que de muscles lisses. Lorsque la nourriture est avalée, elle est déplacée vers l’estomac par les mouvements péristaltiques du muscle œsophagien.
La rupture se produit généralement sur la partie inférieure de l’œsophage, à environ 2-3 cm en amont de la jonction de l’œsophage avec l’estomac. Le deuxième endroit le plus courant est juste sous le diaphragme [4] .
Symptômes
Habituellement, les symptômes apparaissent après des épisodes de vomissements. Le patient classique est un homme d’âge moyen, qui a commencé à vomir après avoir consommé beaucoup de nourriture et/ou d’alcool. Lorsque la rupture se produit, le patient ressent une douleur intense dans la poitrine qui peut irradier vers le bras gauche ou le dos, semblable aux symptômes d’une crise cardiaque ou d’une dissection aortique qui sont fréquents chez les patients atteints du syndrome de Marfan . La douleur s’aggrave généralement lors de la déglutition. Certains patients peuvent présenter une toux, en raison de la connexion avec la cavité pleurale. Les patients peuvent également se plaindre d’essoufflement, qui est généralement causé par un épanchement pleural ou une douleur pleurétique. Les patients essaient de prendre des respirations plus courtes avec plus de fréquence [1,3] .
Syndrome de Boerhaave vs syndrome de Mallory-Weiss
En cas de syndrome de Boerhaave, la déchirure de l’œsophage affecte toutes les couches tissulaires. La perforation fait descendre librement le contenu de l’œsophage et de l’estomac dans la cavité thoracique. Le syndrome de Mallory-Weiss est une déchirure longitudinale de la muqueuse de l’œsophage. Elle se caractérise par des saignements et des vomissements de sang. Le syndrome de Mallory-Weiss peut également survenir après des vomissements ou certaines procédures médicales telles que l’éhocardiographie trans-œsophagienne. Bien que le syndrome de Mallory-Weiss puisse entraîner de nombreuses complications, il n’est pas aussi mortel que le syndrome de Boerhaave [5] .
Diagnostic
Le syndrome de Boerhaave peut être diagnostiqué par un examen physique du patient et par l’obtention d’une série d’études de laboratoire et d’imagerie.
Examen physique
- L’apparition des symptômes est généralement après des vomissements
- Le patient se plaint de douleurs intenses dans la région thoracique inférieure/abdominale supérieure
- Lors de la palpation de l’abdomen, la douleur augmente.
- Un emphysème sous-cutané (air sous la peau) peut être observé
- Rythme cardiaque et respiration rapides
- Dans certains cas, l’abdomen est rigide
- Une pression artérielle très basse et de la fièvre sont courantes à mesure que la maladie progresse.
- Lors de l’auscultation, le médecin peut entendre un crépitement dans la partie supérieure des poumons, car il y a de l’air dans le médiastin.
En cas d’emplacement atypique, par exemple en cas de rupture cervicale, le patient peut ressentir une douleur dans le cou ou la partie supérieure de la poitrine, ou si la perforation est située dans la partie médiane de l’œsophage, la douleur peut irradier jusqu’à l’omoplate.
Études en laboratoire
- Les analyses de sang ne sont généralement pas spécifiques à la condition
- Une leucocytose peut être présente
- Taux d’hématocrite proche de 50 %
- L’albumine sérique est normale ou légèrement abaissée, mais la globuline peut être légèrement augmentée
Si une thoracocentthèse est effectuée, des particules de nourriture, de sucs gastriques et d’air peuvent être trouvées. Si les particules alimentaires ne sont pas visibles, elles peuvent être confirmées par un examen microscopique du liquide. On trouve également de la salive et des cellules épithéliales [1, 3] .
Imagerie
Les études d’imagerie peuvent confirmer la perforation de l’œsophage.
La radiographie thoracique révèle généralement un épanchement d’un côté, généralement du côté gauche. D’autres signes visuels sont le pneumothorax, l’hydropneumothorax, le pneumomédiastin ou l’élargissement médiastinal. Dans X-ray emphysème sous-cutané peut également être vu. Dans environ 10 % des cas, la radiographie pulmonaire est normale. En effet, l’apparition des symptômes mentionnés précédemment peut prendre du temps.
L’œsophagographie est une procédure dans laquelle un liquide de contraste est administré au patient et une imagerie radiographique suivante est effectuée. Dans ce cas, le liquide de contraste va dans la cavité pleurale, car l’œsophage est perforé. Cette procédure est utile pour déterminer l’emplacement précis de la déchirure, ce qui peut aider à choisir l’approche chirurgicale. Le contraste baryté est généralement utilisé pour diagnostiquer d’autres conditions, par exemple le syndrome de capture précordiale , mais dans le syndrome de Boerhaave, il est associé à une médiastinite sévère, donc Gastrografin (contraste iodé soluble dans l’eau) indiqué pour une utilisation [6] .
La tomodensitométrie est bénéfique pour les patients qui ne peuvent pas tolérer l’œsophagogramme. Il donne une meilleure image de la localisation du fluide dans la cavité thoracique, mais il ne fournit pas toujours une localisation précise de la perforation. En outre, d’autres structures anatomiques peuvent être vues, et cela aide à exclure d’autres conditions possibles, comme le syndrome de l’anse afférente [1] .
Traitement
Réparation chirurgicale d’une déchirure de l’œsophage
Le traitement du syndrome de Boerhaave est généralement la réparation chirurgicale de la déchirure œsophagienne. Le patient reçoit généralement des antibiotiques à large spectre et des liquides intraveineux.
L’œsophage peut être abordé soit par le thorax, soit par l’abdomen. Le traitement standard implique la réparation directe de la perforation et le drainage de la cavité thoracique.
Traitement non chirurgical
Il existe certains critères pour déterminer quand un traitement non chirurgical est applicable :
- La rupture est bien contenue dans le médiastin
- La cavité se draine vers l’œsophage
- Les symptômes sont mineurs
- Aucun ou des symptômes minimes de septicémie
Le traitement non chirurgical comprend l’utilisation d’antibiotiques, de liquides intraveineux et de supplémentation nutritionnelle (traitement également utilisé dans le syndrome de l’anse aveugle ), l’aspiration par une sonde naso-gastrique, le drainage de la cavité thoracique [1] .
Pronostic
Le syndrome de Boerhaave est très rare – l’incidence est de 3 cas pour 1 million de personnes par an. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
Si le diagnostic est posé dans les 24 premières heures après la rupture, le taux de survie est de 75 %. Le taux de mortalité augmente plus le diagnostic n’a pas été fait, atteignant seulement 10% de survie après 48 heures [3] .
