Syndrome de Duan

Qu’est-ce que le syndrome de Duane ?

Le syndrome de Duane est un trouble congénital des mouvements oculaires lié au strabisme. Le syndrome de Duane est caractérisé par des limites horizontales des mouvements oculaires (adduction ou abduction). Chez les personnes atteintes du syndrome de Duane, lorsqu’elles déplacent leurs yeux vers leur nez , leurs globes oculaires se rétractent et leurs ouvertures oculaires se rétrécissent. Parfois, lorsque les yeux regardent vers l’intérieur, ils se déplacent plutôt vers le haut ou vers le bas. Il est généralement diagnostiqué avant l’âge de dix ans.

Le syndrome de Duane a été décrit pour la première fois par les ophtalmologistes Jakob Stilling, Siegmund Turk et Alexander Duane.

Le syndrome de Duane entre dans la catégorie des défauts d’alignement des yeux. Il relève de la sous-catégorie du désalignement des yeux qui varie selon les directions du regard. Il tombe également dans la sous-rubrique Troubles congénitaux de dysinnervation crânienne (CCDD). Les CCDD sont des troubles neuromusculaires congénitaux et résultent d’erreurs de développement. Ces troubles impliquent un ou plusieurs nerfs ou noyaux crâniens avec une innervation défectueuse.

Le syndrome de Duane est classé en trois types : type 1, type 2 et type 3. Le syndrome de Duane est également connu sous le nom de syndrome de réaction de Duane (DRS), syndrome DR, syndrome du rayon radial de Duane (DRRS), syndrome de rétraction de Duane, syndrome de rétraction oculaire, rétraction syndrome de Stilling-Turk-Duane. ^{[1, 2, 3, 4]}

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Duane?

Le syndrome de Duane est causé par un mauvais câblage des muscles oculaires. Le syndrome de Duane survient très probablement vers la sixième semaine dans l’utérus. Elle est due au développement anormal des muscles des nerfs oculaires. Le sixième nerf crânien qui contrôle le mouvement des muscles oculaires pour faire tourner les yeux vers l’oreille ne se développe pas normalement. On ne sait pas pourquoi cela se produit, mais c’est la mauvaise direction des fibres nerveuses qui fait que des muscles opposés sont alimentés par le même nerf.

La plupart des cas de syndrome de Duane sont sporadiques. Dix pour cent des personnes atteintes du syndrome de Duane ont des liens familiaux. Des formes récessives et dominantes ont été documentées. Il est connu qu’il saute des générations dans les cas dominants et qu’il varie en gravité dans la même famille. La plupart des cas de syndrome de Duane avec des liens familiaux ne sont pas associés à d’autres anomalies.

Certaines causes génétiques et environnementales sont connues pour jouer un rôle dans le syndrome de Duane. Le syndrome de Duane a été trouvé dans les troubles autosomiques récessifs qui comprennent la surdité, les malformations vasculaires, la faiblesse faciale et les troubles d’apprentissage . Quelle est la fréquence du syndrome de Duane ? Elle touche environ une personne sur mille. ^{[1, 3, 4]}

Signes et symptômes

• Syndrome de Duane de type 1
  • La capacité de tourner les yeux vers les oreilles est affectée
  • La capacité de déplacer les yeux vers l’intérieur vers le nez est normale/presque normale
  • Les ouvertures des yeux se rétrécissent et les globes oculaires se rétractent en regardant vers le nez
  • Lorsque l’on regarde vers l’extérieur vers les oreilles, l’inverse se produit
• Syndrome de Duane de type 2
  • La capacité de déplacer les yeux vers l’intérieur vers le nez est affectée
  • La capacité à déplacer les yeux vers les oreilles est normale/presque normale
  • Les ouvertures des yeux se rétrécissent et les globes oculaires se rétractent en regardant vers le nez
• Syndrome de Duane de type 3
  • La capacité de déplacer les yeux vers l’intérieur vers le nez est affectée
  • La capacité à déplacer les yeux vers les oreilles est affectée
  • Les ouvertures des yeux se rétrécissent et les globes oculaires se rétractent en regardant vers le nez

Les sous-groupes A, B et C décrivent les yeux en regardant droit

• groupe A
  • Ésotropie (l’œil affecté est tourné vers l’intérieur vers le nez)
• Groupe B
  • Exotropie (l’œil affecté est tourné vers l’oreille)
• Groupe C
  • Les yeux sont droits lorsque vous regardez devant vous en position principale

Le type 1 du syndrome de Duane survient soixante-dix-huit pour cent du temps. Le type 2 du syndrome de Duane survient sept pour cent du temps. Le type 3 du syndrome de Duane survient quinze pour cent du temps.

L’atteinte des deux yeux est moins fréquente que celle d’un seul œil. Quatre-vingt à quatre-vingt-dix pour cent des cas n’impliquent qu’un seul œil. Lorsqu’un œil est affecté, l’œil gauche est affecté dans soixante-douze pour cent du temps. Dans dix pour cent des cas de syndrome de Duane, l’acuité visuelle d’un œil est également réduite.

Les principales anomalies associées au syndrome de Duane sont les suivantes : problèmes squelettiques, problèmes d’oreille, problèmes oculaires, problèmes du système nerveux et problèmes rénaux. Le syndrome de Duane est également associé à des syndromes mieux définis comme les syndromes d’Okihiro, Wildervanck, Holt-Oram, Goldenhar et Mobius. ^[3]

Épidémiologie

Un à cinq pour cent des personnes dans la population générale développeront un strabisme . Un pour cent de toutes les personnes atteintes de strabisme développeront le syndrome de Duane. Il n’y a pas de préférences raciales pour le syndrome de Duane. Le ratio femme/homme pour le syndrome de Duane est de trois pour deux.

Quarante pour cent des personnes atteintes du syndrome de Duane développent une ésotropie (un ou les deux yeux qui se tournent vers l’intérieur) et des muscles droits médiaux serrés. Ainsi donc, trente pour cent des personnes ont des positions de tête compensatoires afin qu’elles puissent atteindre une vision unique binoculaire. ^[2]

Comment traite-t-on le syndrome de Duane ?

• Un examen ophtalmologique approfondi est nécessaire pour un diagnostic de syndrome de Duane
• Une évaluation du cou, de la poitrine, de la colonne vertébrale, du palais, des mains et de l’ouïe est également nécessaire pour exclure les troubles associés
• Ne peut pas être guéri, le nerf crânien manquant ne peut pas être remplacé
• La plupart des individus n’ont pas besoin de chirurgie
• La chirurgie du syndrome de Duane vise à rendre l’œil plus central
• La chirurgie de récession du droit médial, l’affaiblissement de ces muscles peut améliorer l’apparence des yeux croisés mais pas améliorer les abductions
• La chirurgie de la transposition latérale des muscles verticaux peut améliorer l’amplitude de mouvement des yeux
• Indications chirurgicales ci-dessous :
  • Réduire une déviation significative dans la position droite regardant
  • Éliminer une position anormale importante de la tête
  • Éliminer une position significative des yeux vers le haut ou vers le bas
  • L’œil paresseux peut être traité par occlusion
• Des thérapies expérimentales peuvent également être disponibles ^[3. 4]

^{Chirurgie pour corriger le syndrome de Duane}

Espérance de vie du syndrome de Duane

Les personnes atteintes du syndrome de Duane devraient avoir une espérance de vie normale.