Définition
La calcinose cutanée est une condition où il y a des dépôts de sels de calcium dans la peau. Il peut également s’étendre au tissu sous-jacent connu sous le nom de tissu sous-cutané et la calcinose peut se produire encore plus profondément dans le corps, y compris dans les muscles ou les organes. Dans la calcinose cutanée, les dépôts anormaux sont constitués de sels de calcium et non d’os comme c’est le cas pour l’ ostéome cutané .
Lorsqu’un dépôt anormal de calcium se produit dans les tissus mous du corps, il peut provoquer des troubles fonctionnels dont certains peuvent même être mortels à long terme. Cependant, le pronostic n’est généralement pas aussi grave avec la calcinose cutanée. La condition peut entraîner une défiguration sévère, des douleurs superficielles et des ulcères cutanés. Dans de rares cas, cela peut entraîner une gangrène en raison d’un blocage du flux sanguin.
Incidence
La calcinose cutanée n’est pas une affection courante et l’incidence exacte n’est pas connue. Il a tendance à affecter les hommes et les femmes de la même manière. Selon le type de calcinose cutanée, la maladie peut être plus fréquemment observée dans l’enfance, l’adolescence ou le début de l’âge adulte. La calcinose cutanée peut affecter toute personne de toute ethnie mais est plus fréquente chez les Africains, en particulier ceux d’origine sud-africaine.
Physiopathologie
Le calcium est l’un des principaux minéraux du corps humain. La plupart du calcium est stocké dans les os, mais des traces sont utilisées par chaque cellule du corps. Normalement, le corps maintient les niveaux de calcium dans la circulation sanguine et d’autres fluides corporels dans une fourchette étroite. Cela empêche les perturbations métaboliques du calcium de se produire. Cependant, lorsque les limites normales sont dépassées, un dépôt de calcium peut se produire dans un certain nombre de tissus différents, y compris la peau. Il agit en synergie avec le phosphate, un autre minéral abondant dans le corps humain. Par conséquent, les dépôts sont principalement des sels de phosphate de calcium et du carbonate de calcium est présent dans une moindre mesure. Le dépôt se produit dans le derme de la peau mais peut s’étendre au tissu sous-cutané sous-jacent.
Le mécanisme exact derrière le dépôt de calcium dans la peau n’est pas complètement élucidé. Cela peut se produire dans un contexte de taux élevés de calcium et de phosphate dans le sang et le liquide tissulaire. Cela peut également conduire à un taux élevé de calcium dans les cellules et la précipitation du calcium est possible, à peu près de la même manière que les calculs de calcium se forment dans le rein. Les lésions tissulaires peuvent également être un déclencheur car certaines protéines exposées se lient alors au phosphate même si les niveaux de calcium et de phosphate sont normaux. Le calcium se lie ensuite au phosphate, ce qui entraîne la formation de dépôts de calcium.
Les types
Il existe quatre principaux types de calcinose calcique classés selon la cause sous-jacente:
- Dystrophique
- Métastatique
- Idiopathique
- Iatrogène
Calcinose cutanée dystrophique
Ce type de calcinose cutanée survient dans les zones où le tissu est endommagé. Tout type d’inflammation, de malignité ou même de mort tissulaire semble être la cause précipitante. La calcinose cutanée dystrophique est le type le plus courant.
Calcinose cutanée métastatique
Ce type de calcinose cutanée survient lorsque les niveaux de calcium et de phosphate sont anormalement élevés. Par conséquent, toute condition qui provoque une hypercalcémie ou une hyperphosphatémie peut entraîner une métastite calcinose cutanée.
Calcinose cutanée idiopathique
Idiopathique est le terme médical pour une condition due à une cause inconnue. Dans ce cas, la calcinose cutanée survient sans raison clairement identifiable. Les niveaux de calcium et de phosphate sont normaux et il n’y a pas de lésion tissulaire précédente. Le patient n’utilise aucun médicament et n’a subi aucun acte médical lié à une calcinose cutanée.
Calcinose cutanée iatrogène
Il s’agit d’un type de calcinose cutanée qui survient à la suite de l’utilisation de certains médicaments ou de certaines procédures médicales. Elle survient secondaire au traitement médical et aux procédures et peut parfois disparaître une fois que le médicament est arrêté.
Emplacement
L’endroit où se produisent les dépôts de calcium dans la peau peut varier selon les individus et même avec certaines causes. Dans le type le plus courant, la calcinose cutanée dystrophique, les dépôts se produisent sur le site des lésions tissulaires. Avec la calcinose cutanée métastatique, les dépôts ont tendance à se produire autour des grosses articulations du corps telles que les épaules et les genoux. Dans la calcinose cutanée iatrogène, les dépôts ont tendance à se produire au site où le médicament est administré ou au point d’entrée dans la peau avec certaines procédures médicales.
Symptômes
Les dépôts de calcium dans la peau ont tendance à se développer progressivement et il n’y a généralement aucun symptôme présent. Il peut y avoir des symptômes de la maladie sous-jacente ou une condition qui précipite l’apparition de la calcinose cutanée peut être évidente.
- Une fois manifestes, les dépôts apparaissent sous forme de boutons, plaques ou nodules blancs à jaunes.
- La lésion est ferme car le calcium a tendance à former une masse dure.
- Une sensibilité peut se développer et peut parfois être douloureuse sur les parties sensibles du corps comme le bout des doigts.
- Les ulcérations des lésions sont généralement sensibles et douloureuses.
- Les ulcères peuvent suinter un écoulement semblable à de la craie qui est de couleur crème.
- De gros dépôts près des articulations peuvent entraîner une raideur articulaire et la mobilité peut être limitée.
- Dans les cas très graves, la peau peut devenir gangreneuse au site affecté.
Des photos
Photos de calcinose cutanée tirées de l’ Atlas de dermatologie du Brésil, gracieuseté de Samuel Freire da Silva, MD
Les causes
La raison exacte pour laquelle la calcinose cutanée se produit, même lorsque les conditions de précipitation sont connues, n’est pas toujours claire. Toutes les personnes qui ont ces facteurs prédisposants ne développeront pas de calcinose cutanée. Compte tenu de la prévalence parmi les Africains d’origine sud-africaine, il peut y avoir une composante génétique sous-jacente.
Les causes de la calcinose cutanée peuvent être envisagées selon chaque type:
- Dystrophique :
– Acné
– Maladie du tissu conjonctif
– Panniculite – inflammation de la graisse sous-cutanée
– Infections cutanées
– Traumatisme cutané
– Tumeurs
– Varices
- Métastasique :
– calciphylaxie
– Insuffisance rénale
– hyperparathyroïdie
– Insuffisance rénale
-syndrome alcalilait
– syndrome paranéoplasique – où hypercalcémie et hyperphosphatémie pose
– sarcoïdose
– excèsvitamine D
- Iatrogène :
– Injections de calcium et de phosphate
– Piques de talon répétées (nouveau-nés)
– Pâte d’électrode contenant du calcium (la calcinose cutanée ne peut survenir qu’en cas d’utilisation prolongée)
La calcinose cutanée idiopathique survient pour des raisons inconnues.
Diagnostic
La calcinose cutanée peut être diagnostiquée par l’aspect physique des lésions cutanées dans le contexte d’une hypercalcémie connue. En raison de la radio-opacité, les lésions peuvent être visibles dans une certaine mesure sur des études d’imagerie radiologique comme une radiographie ou un scanner. Cependant, un diagnostic définitif peut être atteint avec une biopsie de la lésion qui est ensuite examinée au microscope.
Traitement
Les mesures thérapeutiques doivent viser la cause sous-jacente dans la mesure du possible. Il n’existe pas de traitement médical définitif de la calcinose cutanée et l’ablation chirurgicale de la lésion ne doit être envisagée que dans les cas graves.
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Des médicaments tels que les corticostéroïdes, le probénacide et la colchicine peuvent être utilisés principalement pour les états inflammatoires. Les médicaments qui peuvent réduire les dépôts en perturbant le métabolisme du calcium et du phosphate comprennent:
- Les antiacides se lient aux phosphates dans l’intestin, inhibant ainsi son absorption.
– Hydroxyde d’aluminium
– Oxyde de magnésium - Les bloqueurs des canaux calciques nuisent à l’entrée du calcium dans la cellule, réduisant ainsi la formation de cristaux intracellulaires.
– Chlorhydrate de diltiazem - Les calcimimétiques agissent sur la glande parathyroïde pour réduire l’hormone parathyroïdienne (PTH) qui à son tour diminue les taux de calcium.
– Cinacalcet - Les diphosphonates ralentissent le remodelage osseux et la libération de calcium par les os.
– Etidronate disodique
L’ablation chirurgicale des dépôts de calcium est réservée aux lésions très douloureuses, ulcérées, infectées à plusieurs reprises ou gênant le fonctionnement de certaines parties du corps. Cependant, il existe un risque que l’excision de ces dépôts puisse stimuler une calcification supplémentaire. Le taux de récidive après excision est élevé. Par conséquent, une excision ne doit pas être effectuée systématiquement pour une calcinose cutanée. La lithotripsie par ondes de choc électrique (ESWL), la procédure qui est utilisée pour «souffler» les calculs rénaux, peut avoir une certaine utilité dans la calcinose cutanée.
Références :
www.dermnetnz.org/systemic/calcinosis.html
emedicine.medscape.com/article/1103137-overview
dermatology.cdlib.org/141/case_presentations/calcinosis/lobo.html
