Ventricule droit à double sortie (DORV)

Qu’est-ce que le ventricule droit à double sortie ?

Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une maladie cardiaque anormale dans laquelle deux artères principales (au lieu d’une) se connectent à votre ventricule droit ou à votre chambre cardiaque. Il s’agit d’une maladie cardiaque congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec.

Habituellement, chacun de vos principaux vaisseaux sanguins ou « grandes » artères se connecte à l’un des deux ventricules de votre cœur.

• Votre artère pulmonaire part de votre ventricule droit et amène le sang vers vos poumons pour obtenir de l’oxygène.
• Votre aorte part de votre ventricule gauche et transporte le sang contenant de l’oxygène frais vers le reste de votre corps.

Avec DORV, les deux grandes artères se connectent au ventricule droit, totalement ou en partie. Votre ventricule gauche ne possède qu’une partie de l’une des grandes artères, voire aucune artère.

Le ventricule droit à double sortie peut amener votre corps à recevoir du sang pauvre en oxygène au lieu de sang contenant beaucoup d’oxygène. En outre, vos poumons peuvent recevoir un flux sanguin excessif, ce qui fait travailler votre cœur plus fort et peut endommager votre cœur et vos poumons.

Les bébés atteints de DORV ont souvent d’autres problèmes congénitaux (depuis la naissance) :

• Dysfonctionnement ciliaire :Les problèmes se développent avec de minuscules structures ressemblant à des cheveux qui tapissent les voies respiratoires du bébé.
• Hétérotaxie :Les organes de la poitrine et du ventre d’un bébé ne se trouvent pas aux endroits habituels.
• Malrotation intestinale :Les intestins d’un bébé se tordent d’une manière inhabituelle.
• Sténose pulmonaire :La valvule pulmonaire d’un bébé (entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire) est trop petite ou rigide.
• Hypoplasie ventriculaire :Un ou les deux ventricules cardiaques sont plus petits qu’ils ne devraient l’être.

Types de ventricule droit à double sortie

Les bébés atteints de DORV ont également toujours une communication interventriculaire (VSD). Ce trou dans le septum ou la paroi entre les deux ventricules permet au sang de circuler à travers le trou et entre les ventricules.

Les prestataires de soins de santé classent le DORV selon l’emplacement du trou :

• DORV avec VSD sous-aortique :Le VSD est juste sous l’aorte.
• DORV avec VSD sous-pulmonaire (également appelé Taussig-Bing) :Le VSD se trouve juste sous l’artère pulmonaire.
• DORV avec VSD doublement engagé :Il y a un VSD sous les deux grandes artères.
• DORV avec VSD non engagé (ou distant) :Le VSD n’est pas proche de l’aorte ou de l’artère pulmonaire.

Quelle est la fréquence du ventricule droit à double sortie ?

Le DORV est rare. Cela n’arrive qu’une fois pour 6 000 à 10 000 nouveau-nés.

Quels sont les symptômes du ventricule droit à double sortie ?

Les symptômes du ventricule droit à double sortie apparaissent généralement au cours des premiers jours ou semaines après la naissance. Ils comprennent :

• Cyanose (peau, lèvres ou ongles bleus ou violets).
• Difficulté à respirer, telle qu’une tachypnée (respiration rapide) ou un essoufflement.
• Difficulté à manger ou à prendre du poids.
• Souffle cardiaque (son supplémentaire dans le rythme cardiaque, qu’un professionnel de la santé peut entendre avec un stéthoscope).
• Tachycardie (fréquence cardiaque supérieure à 100 battements par minute).
• Transpirer beaucoup, par exemple en mangeant.
• Somnolence inhabituelle ou impression de ne plus être à la hauteur.

Quelles sont les causes du ventricule droit à double sortie ?

Les chercheurs ne comprennent pas complètement les causes du ventricule droit à double sortie. Dans 50 % des cas, cela arrive aux bébés qui ont des problèmes avec leurs chromosomes, les structures cellulaires qui contiennent leur ADN.

Quelles sont les complications du ventricule droit à double sortie ?

Les complications possibles du DORV comprennent :

Arythmies.

Problèmes de valvules cardiaques.

Insuffisance cardiaque.

Hypertension pulmonaire.

Endocardite.

Comment diagnostique-t-on le ventricule droit à double sortie ?

Parfois, les prestataires de soins de santé peuvent détecter une malformation cardiaque avant la naissance du bébé. Ils peuvent le faire lors d’un dépistage échographique de routine appelé échocardiogramme fœtal.

Sinon, un prestataire diagnostique généralement un ventricule droit à double sortie dans les jours ou les semaines suivant la naissance en raison des symptômes du bébé.

Lors d’un examen, un prestataire :

• Recherchez des signes de cyanose.
• Utilisez un stéthoscope pour écouter le cœur de votre bébé.
• Utilisez le dépistage par oxymétrie de pouls (pouls ox) pour mesurer la quantité d’oxygène dans le sang de votre bébé. Le test est simple et indolore.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le ventricule droit à double sortie ?

Le médecin de votre bébé peut prescrire un ou plusieurs tests, comme :

• Tests d’imagerie non invasifs: La tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et les rayons X prennent des photos de l’extérieur du corps de votre bébé.
• Électrocardiogramme (ECG ou ECG) :Ce test indolore mesure l’activité électrique dans le cœur de votre bébé.
• Échocardiogramme (écho) :Ce un test sans douleur mesure les ondes sonores de la poitrine de votre bébé pour créer des images de son cœur.
• Cathétérisme cardiaque (ouangiographie) :Pour ce test, un prestataire insère un mince tube dans une veine et dans le cœur de votre bébé pour obtenir des détails sur la fonction cardiaque.

Comment le ventricule droit à double sortie est-il traité ?

Presque tous les bébés atteints de DORV nécessitent une chirurgie à cœur ouvert au cours de leur première année de vie. Votre professionnel de la santé vous aidera à prendre des décisions concernant la chirurgie en considérant :

• Autres problèmes liés au cœur ou à d’autres organes de votre bébé.
• Leur état de santé général.
• Le type de DORV dont ils disposent.

Chirurgie du ventricule droit à double sortie

Le chirurgien de votre bébé peut adopter l’une des approches suivantes pour réparer le ventricule droit à double sortie :

• Réparation intraventriculaire :Le chirurgien crée un tunnel à travers le VSD pour relier l’aorte au ventricule gauche.
• Réparation biventriculaire ou switch artériel :Si les deux ventricules sont en bon état et que le DORV possède un VSD sous-pulmonaire (cœur Taussig-Bing), le chirurgien peut recommander de déplacer l’aorte vers le ventricule gauche.
• Réparation univentriculaire :Pour les cas plus complexes de DORV, le chirurgien peut recommander une opération Fontan. Il redirige le flux sanguin du bas du corps de votre enfant vers ses poumons.

Complications du traitement

La plupart des bébés obtiennent de bons résultats après une intervention chirurgicale pour DORV. Mais toute chirurgie cardiaque comporte des risques, tels que :

• Saignement.
• Caillots sanguins pouvant provoquer un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque.
• Infection.
• Problèmes sortant de l’anesthésie.
• Insuffisance respiratoire.
• Rythmes cardiaques inhabituels et bloc cardiaque.

Combien de temps faut-il pour récupérer d’un traitement du ventricule droit à double sortie ?

Les enfants qui subissent une intervention Fontan peuvent rester à l’hôpital pendant une semaine ou plus. Les temps de récupération varient selon la procédure et la situation spécifique de votre enfant. Votre chirurgien vous dira à quoi vous attendre.

Quel est le pronostic du ventricule droit à double sortie ?

Sans chirurgie, un bébé avec un ventricule droit à double sortie finira par développer :

• Cyanose.
• Insuffisance cardiaque.
• Hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les poumons).

Avec la chirurgie, la plupart des bébés qui ont un ventricule droit à double sortie vivent jusqu’à l’âge adulte. Toute personne ayant subi une intervention chirurgicale pour DORV a besoin de soins à vie prodigués par un cardiologue ou un prestataire spécialisé dans la prise en charge de votre cœur.

Une personne ayant subi une réparation DORV peut-elle avoir un enfant ?

Les personnes qui ont subi une réparation chirurgicale pour DORV peuvent mener une grossesse. Mais les prestataires ne le recommandent pas dans certaines situations. Si vous êtes un adulte qui a subi une opération pour cette maladie lorsque vous étiez enfant, parlez-en à votre prestataire si vous envisagez une grossesse.

Quelle est l’espérance de vie du ventricule droit à double sortie ?

Avec la réparation biventriculaire, les gens vivent souvent une vie normale, avec au moins une durée de vie moyenne. Les personnes qui ont besoin d’autres procédures peuvent avoir une espérance de vie plus courte et avoir besoin d’une nouvelle intervention chirurgicale plus tard dans la vie. Environ 90 % des personnes survivent au moins 10 ans après la chirurgie.

Peut-on éviter la double sortie du ventricule droit ?

Parce que les chercheurs tentent toujours de comprendre la cause du DORV, vous ne pouvez pas l’empêcher. Mais vous ne devriez pas vous en vouloir. Ce n’est pas vous qui avez fait en sorte que cela se produise.

Comment prendre soin de mon enfant ?

Il est important d’emmener votre enfant à ses rendez-vous de suivi pour vous assurer qu’il ne développe aucun problème. Votre professionnel de la santé vous dira à quelle fréquence votre enfant aura besoin d’examens de contrôle ou de tests supplémentaires. Assurez-vous également que votre enfant prend tous les médicaments prescrits par son fournisseur.

En raison du risque d’endocardite infectieuse, certaines personnes atteintes d’un ventricule droit à double sortie doivent prendre des antibiotiques avant certaines interventions dentaires. Que vous preniez ou non un antibiotique, prendre soin de votre peau et de vos dents peut aider à prévenir l’endocardite.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Même après une réparation chirurgicale du ventricule droit à double sortie, un bébé peut avoir un rythme cardiaque anormal. Certaines personnes peuvent développer une insuffisance cardiaque des années plus tard. Contactez votre prestataire si votre enfant présente un rythme cardiaque anormal ou des signes d’insuffisance cardiaque, comme des douleurs thoraciques ou un essoufflement.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Emmenez votre enfant aux urgences s’il a du mal à respirer et/ou si ses ongles, ses lèvres ou sa peau ont une teinte bleue.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• De quel type de DORV mon enfant dispose-t-il ?
• Quel type de chirurgie est nécessaire ?
• Quand mon bébé doit-il être opéré ?
• Quels sont les risques d’une intervention chirurgicale ?
• Quels sont les risques de ne pas se faire opérer ?
• Mon bébé aura-t-il besoin de consulter un spécialiste ?
• L’opération résoudra-t-elle le problème ou mon enfant aura-t-il besoin d’autres interventions chirurgicales ?
• Mon bébé devra-t-il prendre des médicaments ?