Un aperçu du syndrome de Weber

Le syndrome de Weber est une maladie neurologique causée par une lésion du mésencéphale, la partie supérieure du tronc cérébral. Il est généralement causé par un accident vasculaire cérébral (infarctus), mais dans de rares cas, le syndrome de Weber peut également être causé par une tumeur cérébrale, une blessure traumatique ou une infection.

Le mésencéphale est déjà l’une des plus petites régions du cerveau, et le syndrome de Weber affecte les fonctions contrôlées par une petite partie de cette région, notamment les mouvements oculaires. Même si cette zone du cerveau est assez petite, les personnes atteintes du syndrome de Weber peuvent souffrir de plusieurs problèmes neurologiques majeurs.

Cet article couvre les symptômes et les causes du syndrome de Weber. Vous apprendrez également comment cette maladie est diagnostiquée et traitée.

Quels sont les symptômes du syndrome de Weber ?

Le syndrome de Weber peut provoquer une faiblesse soudaine et des changements de vision, généralement une vision floue ou double, ainsi qu’un affaissement des paupières. Une faiblesse des muscles du visage, des bras et des jambes est également possible.

Dans le cas d’un accident vasculaire cérébral, les mouvements oculaires et la fonction des paupières sont affectés du côté de l’infarctus, avec une faiblesse du visage, du bras et de la jambe du côté opposé.Par exemple, un accident vasculaire cérébral du côté gauche affecterait l’œil gauche ainsi que le visage, le bras et la jambe droits.

Immédiatement après l’accident vasculaire cérébral, les symptômes peuvent être à leur paroxysme en raison d’un gonflement dans et autour du tronc cérébral, ce qui exacerbe les effets de l’événement.

Causes du syndrome de Weber

Le syndrome de Weber indique une blessure à gauche, à droite ou aux deux côtés du mésencéphale. Un accident vasculaire cérébral n’affecte normalement qu’un seul côté, tandis qu’une infection ou une blessure peut affecter un ou les deux côtés.

En cas d’accident vasculaire cérébral, les patients atteints du syndrome de Weber présentent généralement une interruption du flux sanguin dans l’artère cérébrale postérieure gauche ou droite, les principaux vaisseaux irriguant le mésencéphale. Cette interruption peut endommager le troisième nerf crânien, un nerf moteur clé qui aide à contrôler les mouvements des yeux et des paupières.

Parfois, si une petite branche de l’artère cérébrale postérieure est interrompue, les symptômes d’un accident vasculaire cérébral sont alors plus légers et moins étendus qu’ils ne le seraient si l’ensemble de l’artère cérébrale postérieure était interrompue. Normalement, seule une branche de l’artère est interrompue dans les accidents vasculaires cérébraux du syndrome de Weber, bien que la gravité puisse varier.

Bien que les causes autres que l’accident vasculaire cérébral soient rares et peu documentées, des cas de syndrome de Weber ont été signalés par :

• Tumeur
• Plaies pénétrantes à la tête
• Tuberculome cérébral, une manifestation rare de la tuberculose
• Anévrisme des vaisseaux sanguins du mésencéphale
• Leucémie aiguë
• Encéphalite du tronc cérébral

Dans ces cas rares, le syndrome de Weber semble être un diagnostic posé après l’examen et le traitement de la maladie initiale. La résolution du syndrome de Weber dans ces types de cas dépendra des circonstances uniques.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Weber ?

Votre équipe médicale basera votre diagnostic sur des symptômes visibles et un examen physique, mais identifier le syndrome de Weber peut être délicat.

L’imagerie pondérée en diffusion (DWI), une forme d’imagerie par résonance magnétique (IRM), est un outil devenu essentiel dans le diagnostic des accidents vasculaires cérébraux mésencéphales. Dans une étude, les techniques combinées de DWI ont amélioré les taux de détection des infarctus du mésencéphale sans perte de temps supplémentaire.

Remarque : le syndrome de Weber estpasle même que le syndrome de Sturge-Weber, une maladie rare diagnostiquée chez les nouveau-nés qui présentent des vaisseaux sanguins anormaux sur le visage pouvant provoquer une faiblesse semblable à un accident vasculaire cérébral.

Traitement du syndrome de Weber

Toute lésion cérébrale constitue une urgence médicale grave et un traitement urgent est nécessaire. Selon les Centers for Disease Control and Prevention (CDC), les patients victimes d’un AVC qui se rendent à l’hôpital en ambulance peuvent être diagnostiqués et traités plus rapidement que ceux qui n’appellent pas le 911.

Après des soins initiaux qui s’attaquent à la cause de vos symptômes, la plupart des gens constatent une certaine amélioration au fil du temps, car l’enflure et l’inflammation du cerveau diminuent.

Votre professionnel de la santé guidera votre rétablissement en fonction des spécificités de votre cas. La physiothérapie (PT) aide à stimuler la guérison de la lésion cérébrale et constituera probablement un élément clé du traitement. La physiothérapie peut également optimiser votre capacité à bouger les muscles de vos yeux (en plus de ceux ailleurs dans votre corps) malgré toute lésion cérébrale persistante.

La récupération peut prendre des semaines, des mois ou des années, selon la gravité de votre lésion du mésencéphale, et peut ne jamais être totale. Votre professionnel de la santé pourra vous conseiller sur votre pronostic.