Tumeurs cérébrales rares : gangliocytome et pinéocytome

Que sont les gangliocytomes et les pinéocytomes ?

Le gangliocytome et le pinéocytome sont des tumeurs cérébrales rares et bénignes. Les tumeurs du gangliocytome affectent certaines parties de votre système nerveux central (SNC). Les tumeurs du pinéocytome se forment dans votre glande pinéale, un petit organe situé au plus profond de votre cerveau qui contrôle le sommeil. Il s’agit de tumeurs à croissance lente que les prestataires de soins de santé traitent généralement par chirurgie et radiothérapie.

Qui est touché par ces tumeurs cérébrales ?

Les personnes de tout âge peuvent souffrir d’un gangliocytome, mais ce type de tumeur cérébrale se développe le plus souvent chez les personnes âgées de 10 à 30 ans. Les pinéocytomes affectent généralement les adultes âgés de 20 à 64 ans et l’âge moyen au moment du diagnostic est de 38 ans.

Quelles parties de mon SNC sont affectées par les gangliocytomes ?

Les gangliocytomes se forment le plus souvent dans les lobes temporaux de votre cerveau, situés derrière vos oreilles. Vos lobes temporaux traitent les entrées sensorielles, notamment la mémoire, l’audition et les émotions. La tumeur peut également se former dans votre :

• Tronc cérébral : C’est la partie de votre cerveau qui relie votre cerveau (partie la plus supérieure) à votre moelle épinière et à votre cervelet. Il envoie des signaux pour contrôler des éléments comme la respiration et la fréquence cardiaque.
• Cervelet:Situé à l’arrière de votre cerveau, votre cervelet contrôle l’équilibre, les mouvements et la vision.
• Étage du troisième ventricule :Cette cavité étroite située à l’avant de votre cerveau le protège des traumatismes et facilite le transport des nutriments et des déchets.
• Moelle épinière:Votre moelle épinière transmet les signaux nerveux de votre cerveau à votre corps et vice versa. Les signaux nerveux vous aident à ressentir des sensations et à bouger votre corps.

Quelle est la différence entre un kyste pinéal et un pinéocytome ?

Un kyste pinéal est un sac ou une poche remplie de liquide ou d’air. Un pinéocytome est une tumeur ou une masse de cellules anormales. Les kystes pinéaux se développent rarement alors que les pinéocytomes se développent, bien que très lentement. Les kystes pinéaux et les pinéocytomes sont tous deux bénins (non cancéreux).

Quels sont les symptômes de ces conditions ?

Vous pouvez avoir un gangliocytome sans remarquer aucun symptôme. Souvent, les prestataires de soins diagnostiquent des gangliocytomes lors de tests d’imagerie pour diagnostiquer un autre problème. Cela dit, le gangliocytome et le pinéocytome sont liés à plusieurs affections présentant des symptômes variés.

Symptômes courants du gangliocytome

Les symptômes visibles du gangliocytome peuvent inclure :

• Modifications des mouvements, y compris perte de contrôle musculaire (tremblements, paralysie et faiblesse).
• Changements de sensation, y compris engourdissement.
• Difficultés d’élocution.
• La vision change.

Les gangliocytomes peuvent-ils provoquer des problèmes médicaux graves ?

Oui, cette tumeur est liée à des conditions médicales telles que :

• Les troubles du système endocrinien surviennent lorsque vos glandes ne produisent pas les bons niveaux d’hormones.
• Saisies.
• Augmentation de la pression cérébrale (entraînant des maux de tête, des nausées et de la confusion).
• Maladie de Lhermitte-Duclos (LDD). Il s’agit d’une tumeur bénigne très rare qui apparaît dans votre cervelet. On l’appelle parfois gangliocytome dysplasique du cervelet. Les symptômes du LDD comprennent des maux de tête, des nausées, une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau), une ataxie (problèmes de mouvement et de coordination) et des troubles visuels. Les personnes atteintes de LDD peuvent souffrir d’une maladie génétique appelée syndrome de Cowden, qui peut entraîner des excroissances cutanées et un risque accru de cancer.

Symptômes courants du pinéocytome

Le pinéocytome peut provoquer une hydrocéphalie, une accumulation anormale de pression liquidienne dans votre cerveau. Si vous souffrez d’hydrocéphalie, vous pouvez ressentir les symptômes suivants :

• Problèmes d’équilibre.
• Problèmes de mouvement oculaire (syndrome de Parinaud).
• Maux de tête.
• Problèmes de mémoire.
• Nausées et vomissements.
• Perturbation du sommeil.
• Problèmes de marche.

Quelle est la cause de ces tumeurs ?

Comme la plupart des tumeurs, les gangliocytomes et les pinéocytomes surviennent lorsque quelque chose déclenche des modifications dans les instructions génétiques des cellules. En travaillant avec de nouvelles instructions, les cellules commencent à se multiplier, pour finalement devenir une masse ou une tumeur. Les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche ces changements. Ils savent que le syndrome de Cowden, lié à la maladie de Lhermitte-Duclos, survient lorsqu’un gène appeléPTENmute.PTENfabrique une protéine qui aide à contrôler la croissance et la division des cellules. Quand lePTENLe gène mute, il cesse de produire la protéine, permettant ainsi aux cellules de se développer de manière incontrôlable.

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils ces tumeurs ?

Pour vous aider à diagnostiquer le gangliocytome et le pinéocytome, votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents familiaux. Ils procéderont à un examen physique, y compris un examen neurologique, pour examiner :

• Mouvement des yeux et de la bouche.
• Force musculaire.
• Réflexes.

Votre fournisseur peut également effectuer les tests suivants :

• Imagerie par résonance magnétique (IRM) :Ce test indolore utilise un gros aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire des images très claires des organes et des structures de votre corps. Les prestataires peuvent effectuer ce test pour rechercher des tumeurs ou évaluer la taille et l’emplacement de la tumeur.
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie) :Les tomodensitogrammes utilisent une série de rayons X et un ordinateur pour créer des images tridimensionnelles de vos tissus mous et de vos os. Comme pour les IRM, les prestataires peuvent utiliser ce test pour rechercher et évaluer des tumeurs.
• Analyse de sang:Votre prestataire peut tester votre sang pour détecter des taux de mélatonine inhabituels.
• ponction lombaire (ponction lombaire) :Ce test consiste à prélever un échantillon de votre liquide céphalo-rachidien, qui entoure votre cerveau et votre colonne vertébrale. Les prestataires effectuent ce test pour examiner les cellules tumorales.
• Biopsie:Votre prestataire prélève les cellules tumorales pour des tests visant à déterminer le type de tumeur. Ils utilisent souvent des techniques peu invasives telles que l’endoscopie ou la biopsie stéréotaxique à l’aiguille.

Comment les prestataires de soins traitent-ils le gangliocytome ?

Si vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin peut vous recommander des examens réguliers afin de pouvoir surveiller tout symptôme que vous pourriez développer et/ou effectuer une imagerie et des analyses de sang pour voir si la tumeur a changé ou s’est développée.

Si vous avez besoin d’un traitement, les prestataires pratiquent une chirurgie cérébrale ou chirurgicale pour retirer la tumeur. Une fois retirés, les gangliocytomes réapparaissent rarement.

Comment les prestataires de soins traitent-ils le pinéocytome ?

Dans certains cas, ils peuvent pratiquer une intervention chirurgicale au cerveau pour enlever tout ou partie de la tumeur. Ils peuvent également recourir à la radiothérapie. Pendant l’intervention chirurgicale, si vous souffrez d’hydrocéphalie, ils peuvent insérer un petit tube en plastique appelé shunt. Le shunt pénètre dans la cavité liquidienne de votre cerveau pour aider à drainer le liquide céphalo-rachidien. Cela réduit la pression dans votre tête et peut soulager vos symptômes.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai l’une de ces tumeurs ?

Si vous subissez une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur, elle réapparaît rarement.

Puis-je prévenir ces tumeurs ?

Non, vous ne pouvez rien faire pour prévenir ces tumeurs. Ils se développent lorsque les cellules mutent et commencent à se multiplier de manière incontrôlable. Les chercheurs ne savent pas ce qui cause la mutation, sauf si elle est associée au syndrome de Cowden. Le syndrome de Cowden survient lorsqu’un gène qui contrôle la croissance cellulaire mute.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

En fonction de votre situation, votre prestataire peut planifier des rendez-vous de suivi réguliers pour surveiller votre état de santé général. Si vous avez subi une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur, les prestataires peuvent recommander des tests d’imagerie pour confirmer que la tumeur n’est pas réapparue ou que vous n’avez pas développé de nouvelle tumeur. Vous devriez consulter votre médecin chaque fois que vos premiers symptômes tumoraux réapparaissent ou si vous êtes préoccupé par de nouveaux changements dans votre corps.