Tumeur de Wilms : causes, symptômes, pronostic, traitement

Qu’est-ce que la tumeur de Wilms ?

La tumeur de Wilms est une tumeur rénale que l’on retrouve presque toujours chez les enfants. Cette pathologie représente près de 90 % des tumeurs rénales chez l’enfant. Dans certains cas, la tumeur de Wilms fait partie d’un groupe d’affections présentes à la naissance. C’est ce qu’on appelle des syndromes congénitaux.

La tumeur de Wilms est également appelée tumeur de Wilms ou néphroblastome. Habituellement, il n’y a qu’une seule tumeur sur un rein, mais il peut parfois y avoir des tumeurs sur les deux reins (bilatérales) ou plus d’une tache cancéreuse sur un rein.

Qui est touchée par la tumeur de Wilms ?

Bien qu’il y ait eu de rares cas chez les adultes, la tumeur de Wilms est un cancer que l’on retrouve principalement chez les enfants de moins de 15 ans. Environ 95 % des cas de cette maladie sont diagnostiqués avant l’âge de 10 ans.

Le risque est plus élevé chez les enfants noirs et plus faible chez les enfants asiatiques. La tumeur de Wilms est un peu plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

La tumeur de Wilms a été transmise dans les gènes d’un très petit pourcentage de familles.

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

On estime que 500 nouveaux cas de tumeur de Wilms sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis.

Quels types de syndromes congénitaux (présents à la naissance) sont souvent associés à la tumeur de Wilms ?

Très rarement, les personnes atteintes d’une tumeur de Wilms présentent également d’autres syndromes congénitaux. Certains de ces syndromes comprennent :

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann :Les enfants atteints de ce syndrome ont un risque de 5 à 10 % de développer le syndrome de Wilms. Ce syndrome est classé comme un syndrome de prolifération : les parties du corps grossissent et un côté du corps ne correspond pas toujours à l’autre.
• Syndrome WAGR: Les enfants atteints de ce syndrome ont environ 50 % de chances de développer une tumeur de Wilms. (Le « W » dans le nom signifie Wilms.) D’autres complications incluent l’absence d’iris dans l’œil (Aniridia) etGenital ou leR.problèmes énaux.
• Syndrome de Denys-Drash (également connu sous le nom de syndrome de Drash) :Les enfants atteints de ce groupe de conditions médicales ont 90 % de chances de développer le syndrome de Wilms. D’autres problèmes concernent leurs organes génitaux et leurs reins.

Quels sont les signes et symptômes de la tumeur de Wilms ?

Les signes et symptômes de la tumeur de Wilms comprennent :

• Une tache enflée ou une bosse dure dans l’abdomen de votre enfant (région de l’estomac). La grosseur ou le gonflement peut être douloureux, mais ce n’est généralement pas le cas.
• Douleur dans l’abdomen.
• Sang dans les urines (hématurie).
• Fièvre.
• Hypertension artérielle (hypertension). Cela peut à son tour provoquer des saignements de nez, des maux de tête et du sang dans les yeux de votre enfant.

Quelles sont les causes de la tumeur de Wilms ?

Bien qu’un petit nombre de personnes héritent d’un gène responsable de la tumeur de Wilms, nous ne savons pas vraiment quelle en est la cause.

Comment diagnostique-t-on la tumeur de Wilms ?

Si vous avez trouvé une grosseur près de la ligne des couches de votre bébé, ou si vous avez dû passer à des couches plus grandes à cause de la grosseur, votre médecin peut décider de tester la tumeur de Wilms. Les tumeurs deviennent parfois assez grosses, voire plus grosses que le rein lui-même.

Si votre enfant souffre de l’un des syndromes ou problèmes génétiques associés à Wilms, vous et votre prestataire pouvez décider de faire des tests réguliers.

Les tests pour diagnostiquer la tumeur de Wilms comprennent :

• Un examen physique qui consiste à appuyer soigneusement sur l’abdomen de votre enfant.
• Tests d’imagerie comme l’échographie abdominale, la tomodensitométrie – généralement avec contraste. Votre prestataire peut demander une radiographie ou une tomodensitométrie de la poitrine de votre enfant pour savoir si le cancer s’est propagé (métastase) à ses poumons. Les tests d’imagerie peuvent montrer si votre enfant a une tumeur. Votre médecin peut également utiliser les tests pour faire la différence entre la tumeur de Wilms et d’autres types de cancer du rein.
• Analyses de laboratoire du sang et de l’urine, y compris des tests de la fonction hépatique et de la coagulation sanguine.
• Une biopsie, ce qui signifie que le tissu de la tumeur est prélevé et envoyé au laboratoire pour analyse.

Que dois-je savoir sur la stadification et la tumeur de Wilms ?

Il existe deux manières différentes de mettre en scène la tumeur de Wilms. La stadification est le nom désignant la manière dont les prestataires de soins de santé déterminent si et dans quelle mesure le cancer s’est propagé au-delà de son emplacement d’origine. Plus ce chiffre est élevé, plus le cancer s’est propagé.

Dans toute l’Europe, les prestataires de soins de santé utilisent le système de classification de la Société internationale d’oncologie pédiatrique (SIOP). Aux États-Unis et au Canada, les prestataires de soins de santé utilisent le système de classification du Children’s Oncology Group (COG).

Une différence entre les deux systèmes est que le système COG utilise la chirurgie pour déterminer le stade de la tumeur avant la chimiothérapie. Le système SIOP utilise la chirurgie après la chimiothérapie pour effectuer la stadification.

Dans le système COG, la stadification est la suivante :

• Une tumeur de stade I se trouve uniquement dans le rein de votre enfant et est complètement retirée lors de la chirurgie.
• Une tumeur de stade II s’est développée au-delà du rein de votre enfant, mais elle est également complètement éliminée.
• Une tumeur de stade III ne peut pas être complètement éliminée et certains tissus restent dans la région abdominale de votre enfant.
• Une tumeur de stade IV s’est développée au-delà de l’abdomen et du bassin de votre enfant jusqu’à des endroits comme ses poumons, son foie, ses os ou son cerveau.
• Une tumeur de stade V est bilatérale ou présente dans les deux reins. Votre prestataire effectuera la stadification de chaque rein séparément.

Comment traite-t-on la tumeur de Wilms ?

La tumeur de Wilms est presque toujours traitée par une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie. Parfois, le traitement comprendra une radiothérapie.

De nombreux enfants atteints de tumeurs à faible risque sont traités uniquement par chirurgie si la tumeur ne s’est pas propagée et peut être complètement retirée. Parfois, votre enfant peut être traité par chimiothérapie avant la chirurgie pour réduire la taille de la tumeur et rendre la chirurgie plus sûre.

La plupart des chimiothérapies sont administrées par voie veineuse (intraveineuse ou intraveineuse). Cela peut se produire en ambulatoire ou à l’hôpital.

Votre enfant pourrait ressentir des effets secondaires dus à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Si tel est le cas, assurez-vous d’en informer votre fournisseur. Il y a des choses que vous pouvez faire ou des médicaments que votre enfant peut prendre pour atténuer les effets secondaires.

Quelles sont les perspectives (pronostic) pour une personne atteinte d’une tumeur de Wilms ?

Les perspectives pour une personne atteinte d’une tumeur de Wilms sont généralement bonnes pour presque tous les stades de la tumeur de Wilms. Il est préférable que votre médecin soit en mesure d’enlever entièrement la tumeur et qu’aucun cancer ne soit détecté ailleurs dans le corps de votre enfant. Il est possible que la tumeur de Wilms réapparaisse (récidive).

La tumeur de Wilms est-elle mortelle ?

Bien que la tumeur de Wilms puisse être traitée avec succès par une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie et/ou de radiothérapie, il s’agit toujours d’un cancer. Cela peut encore être fatal.

Quel est le taux de survie de la tumeur de Wilms ?

Environ 90 % des personnes diagnostiquées avec une tumeur de Wilms sont encore en vie cinq ans plus tard. Les taux peuvent être plus élevés ou plus bas en fonction du stade et d’autres facteurs comme la taille de la tumeur et la façon dont les cellules cancéreuses apparaissent au microscope (histologie). À une certaine époque, les enfants de moins de 2 ans présentaient un taux de rechute plus faible, mais l’âge est moins un facteur aujourd’hui qu’avant.

Comment puis-je prévenir la tumeur de Wilms ?

Vous ou votre enfant ne pouvez rien faire pour provoquer ou prévenir la tumeur de Wilms.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet d’une tumeur de Wilms ?

Si votre enfant est traité pour une tumeur de Wilms, vous devez contacter votre médecin pour toute préoccupation. Vous devez surveiller particulièrement tout type de nouveau symptôme ou si quelque chose semble s’aggraver.

Pendant le traitement, votre équipe soignante vous indiquera les éléments à surveiller, comme les signes d’infections des voies urinaires. Cela peut nécessiter une visite aux urgences.

Vous devrez probablement effectuer des visites de suivi régulières pour vous assurer que votre enfant reste en bonne santé. Votre prestataire peut suggérer à votre enfant de consulter un néphrologue (spécialiste des reins) ou un urologue (spécialiste des voies urinaires).

Comment puis-je aider à garder mon enfant en bonne santé après un traitement contre une tumeur de Wilms ?

Votre enfant devrait :

• Buvez suffisamment de liquides pour aider vos reins à bien fonctionner.
• Limitez l’utilisation de médicaments comme l’aspirine, l’ibuprofène et le naproxène. Discutez avec le professionnel de la santé de votre enfant des produits les moins susceptibles de nuire à ses reins.
• Faites vérifier régulièrement votre tension artérielle.

La tumeur de Wilms est-elle douloureuse ?

La tumeur de Wilms peut être douloureuse dans certains cas.

Quelle est la différence entre la tumeur de Wilms (néphroblastome) et le neuroblastome ?

Bien que les deux termes se ressemblent, ils font référence à un cancer qui prend naissance dans deux types de cellules différents. Le néphroblastome est un cancer du rein. Le neuroblastome est un cancer qui prend naissance dans les cellules nerveuses, souvent dans les glandes surrénales, mais qui peut envahir un rein. Les deux types de cancer touchent les enfants et peuvent se manifester par des taches enflées dans l’abdomen.