Tumeur de la gaine nerveuse : types, symptômes et causes

Les tumeurs de la gaine nerveuse sont des excroissances rares qui prennent naissance dans les tissus entourant vos nerfs. Les nerfs transmettent des signaux électriques entre votre cerveau et le reste de votre corps. Le tissu conjonctif et une membrane appelée gaine de myéline isolent et protègent vos nerfs. (Imaginez le revêtement en plastique entourant les fils d’un cordon électrique.)

Ces tumeurs se forment dans les couches de l’isolant. La plupart des tumeurs des gaines nerveuses se forment dans votre système nerveux périphérique (SNP). Votre SNP comprend tous les nerfs de votre corps qui transportent les signaux vers et depuis votre moelle épinière et votre cerveau.

La plupart des tumeurs des gaines nerveuses sont bénignes (non cancéreuses). Il est possible qu’ils soient cancéreux. Ou encore, une tumeur bénigne peut se transformer en cancer. Mais c’est rare.

Types de tumeurs des gaines nerveuses

Les types les plus courants sont :

• Schwannomes : environ 6 sur 10 (60 %) affectent le nerf principal de votre oreille interne. D’autres se forment sous votre peau ou plus profondément dans vos tissus et organes. Ils sont généralement solitaires (une seule tumeur). Ils sont presque toujours bénins et à croissance lente.
• Neurofibromes : ces tumeurs apparaissent généralement sous la forme de masses sous la peau, mais peuvent également affecter les nerfs plus profonds. Vous pouvez en obtenir un ou plusieurs. La plupart sont bénins. Mais environ 10 personnes sur 100 (10 %) deviennent cancéreuses. La transformation cancéreuse est plus fréquente dans un sous-type appelé neurofibrome plexiforme.
• Tumeurs malignes de la gaine des nerfs périphériques : ces tumeurs cancéreuses peuvent apparaître d’elles-mêmes ou si un neurofibrome devient malin. Ils peuvent se former n’importe où, mais ils apparaissent généralement sur vos bras et vos jambes. Ils grandissent rapidement et peuvent être difficiles à traiter.

D’autres types incluent :

• Tumeur à cellules granuleuses
• Tumeur hybride de la gaine nerveuse
• Myxome de la gaine nerveuse
• Périneurome
• Névrome solitaire circonscrit

Symptômes des tumeurs des gaines nerveuses

Souvent, les tumeurs des gaines nerveuses ne provoquent pas de douleur ni d’autres symptômes. Mais si la tumeur grossit ou appuie sur un nerf, cela peut provoquer :

• Une bosse sous la peau (peut être sensible si vous appuyez dessus)
• Faiblesse musculaire
• Engourdissement
• Fourmillements, sensation de picotement
• Douleur (y compris celle qui irradie) douloureuse, brûlante ou aiguë
• Difficulté à coordonner vos muscles

Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent provoquer des symptômes spécifiques si elles appuient sur un nerf majeur :

• Nerf facial: Difficultés à mâcher, sourire ou paralysie faciale
• Nerf sciatique: Douleur lombaire qui irradie vers la jambe (sciatique)
• Nerf vestibulocochléaire: Perte auditive, bourdonnements d’oreilles et problèmes d’équilibre

Causes des tumeurs de la gaine nerveuse

Les changements dans vos gènes (mutations) provoquent des tumeurs de la gaine nerveuse. Les gènes donnent à vos cellules des instructions sur le moment où elles doivent produire davantage de cellules et quand mourir. Mais les mutations entraînent des erreurs dans les instructions. Cela peut amener les cellules de la gaine nerveuse à produire davantage de cellules alors qu’elles ne le devraient pas. Les cellules supplémentaires forment une masse ou une tumeur.

Le plus souvent, ces changements se produisent de manière aléatoire. Les médecins ne savent pas pourquoi.

Mais parfois, les gens contractent des tumeurs des gaines nerveuses parce qu’ils souffrent d’une maladie héréditaire appelée neurofibromatose (NF). Certaines formes peuvent être héréditaires. Pourtant, environ la moitié des personnes atteintes de NF n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie. Les symptômes et le risque de cancer à vie dépendent du type de NF dont vous souffrez.

Comment réduire votre risque

Vous ne pouvez rien faire pour prévenir les tumeurs des gaines nerveuses. Mais vous pourrez peut-être connaître votre risque de transmettre la maladie à un enfant en effectuant des tests génétiques. Le test vérifie les mutations courantes (commeNF1, NF2, SMARC-B, LZTR) dans vos gènes.

Votre médecin peut vous suggérer de passer des tests si vous présentez des signes de neurofibromatose. Ils comprennent des antécédents personnels ou familiaux de tumeurs des gaines nerveuses.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Un professionnel de la santé effectuera un examen neurologique et vérifiera votre état de santé général. Ils examineront vos antécédents médicaux, vos antécédents familiaux et vos symptômes.

Les tests que votre médecin peut effectuer comprennent :

• Imagerie, comprenant une IRM, une TEP et une échographie pour voir la tumeur à l’intérieur de votre corps
• Études pour vérifier le fonctionnement de vos nerfs, comme les études de conduction nerveuse et l’électromyographie
• Tests auditifs
• Biopsie pour vérifier la présence de cellules cancéreuses dans un échantillon de tissu tumoral (s’il y a des résultats d’examen ou d’imagerie préoccupants)
• Tests génétiques pour vérifier les mutations

Comment traite-t-on les tumeurs des gaines nerveuses ?

Le traitement nécessite une équipe d’experts en neurochirurgie, neuro-oncologie, radio-oncologie, chirurgie plastique, neurologie et oncologie orthopédique.

Votre équipe soignante peut choisir d’attendre le traitement si vous avez une tumeur bénigne qui ne provoque aucun symptôme. Ils le surveilleront et recommanderont un traitement si nécessaire.

Si une tumeur provoque des symptômes, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour l’enlever. Une autre option est la radiochirurgie stéréotaxique. Il ne s’agit pas d’une chirurgie traditionnelle impliquant des coupures (incisions). Au lieu de cela, il délivre un faisceau de rayonnement précis pour détruire ou réduire une tumeur. Vous pourriez en avoir besoin si vous avez une tumeur près des nerfs dont les fonctions essentielles rendent la chirurgie risquée.

Pour les tumeurs liées à la neurofibromatose ou à la schwannomatose, il existe des options thérapeutiques ciblées approuvées par la Food and Drug (FDA) des États-Unis. Ce sont des médicaments qui attaquent précisément les cellules tumorales pour arrêter leur croissance et réduire les tumeurs.

Le traitement d’une tumeur cancéreuse de la gaine nerveuse peut comprendre la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Votre médecin vous surveillera de près après le traitement d’une tumeur de la gaine nerveuse.

La chirurgie impliquant les nerfs comporte un risque possible de lésions nerveuses et d’invalidité. Votre équipe soignante travaillera avec vous après la chirurgie pour gérer tout problème d’invalidité durable. Différents types de thérapie (physique, professionnelle et orthophonique) peuvent vous aider à retrouver vos fonctions.

Quelles sont les perspectives pour cette condition ?

La plupart des tumeurs des gaines nerveuses sont non cancéreuses. Ils se développent généralement lentement et peuvent être traités chirurgicalement. Ils reviennent rarement. Si votre médecin ne parvient pas à retirer complètement la tumeur, il vous surveillera et vous aidera à gérer les symptômes.

Le risque que les tumeurs des gaines nerveuses deviennent cancéreuses est faible. Le risque le plus élevé concerne les personnes atteintes de NF1 qui développent un neurofibrome plexiforme, qui peut atteindre 10 à 15 % au cours de la vie d’une personne.

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques nécessitent une ablation chirurgicale suivie d’une radiothérapie et éventuellement d’une chimiothérapie. Cela dépend de plusieurs facteurs, comme la croissance tumorale et la propagation du cancer.

Pourtant, vos perspectives dépendent de beaucoup de choses. Ils incluent le stade de la tumeur, le type de mutation et votre état de santé général. Ce sont des facteurs dont votre médecin peut discuter avec vous.

Quel est le taux de survie d’une tumeur de la gaine nerveuse ?

Les tumeurs bénignes des gaines nerveuses n’affectent généralement pas l’espérance de vie. Le taux de survie à cinq ans pour les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques varie de 23 % à 69 %. Cela signifie qu’entre 23 et 69 personnes sur 100 sont en vie cinq ans plus tard. C’est une large fourchette, c’est pourquoi il est préférable de demander à votre fournisseur ce que ces chiffres signifient pour vous.