Transformation Richter : causes et traitement

La transformation de Richter (syndrome de Richter) est une complication rare de la leucémie lymphoïde chronique (LLC). Avec la maladie de Richter, la LLC (un cancer à croissance lente) devient un cancer agressif. C’est rare et ne touche qu’environ 2 à 10 personnes atteintes de LLC sur 100.

Dans environ 95 % des cas de Richter, la LLC se transforme en lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL). Chez environ 5 % des personnes présentant une transformation de Richter, la LLC se transforme en lymphome hodgkinien. Certaines personnes atteintes de LLC peuvent développer un DLBCL qui peut être sans rapport avec leurs cellules LLC. Ce type a généralement un meilleur pronostic (perspectives).

Compte tenu de l’agressivité de la transformation de Richter, il est essentiel d’être diagnostiqué et traité dès les premiers signes de cette complication rare. Votre médecin vous évaluera pour le syndrome de Richter s’il constate des changements rapides dans votre état. Ils examineront et ajusteront votre plan de traitement si nécessaire.

Symptômes de la transformation de Richter

Les symptômes apparaissent généralement soudainement, s’intensifient sans avertissement ou progressent rapidement. Les symptômes de la transformation de Richter peuvent survenir à tout moment. Mais ils commencent généralement dans les premières années suivant le début du traitement contre la LLC.

Vous pouvez avoir :

• Gonflement aux endroits où se trouvent vos ganglions lymphatiques, comme le cou, les aisselles et l’aine
• Douleurs abdominales ou ballonnements
• Modifications de l’appétit
• Fatigue
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids inexpliquée

La fièvre, les sueurs nocturnes et la perte de poids inexpliquée sont appelés « symptômes B » du lymphome. Ils sont le signe d’une maladie plus active.

Causes de la transformation de Richter

Les experts médicaux tentent toujours de comprendre pourquoi le syndrome de Richter survient. Il ne semble pas y avoir une seule cause. Au lieu de cela, les personnes atteintes de cette maladie ont tendance à présenter des modifications génétiques.

Par exemple, il est courant d’observer des changements (mutations) dans des gènes spécifiques qui empêchent normalement la formation de tumeurs. Des changements se produisent également et accélèrent la croissance de la tumeur.

Des recherches sont en cours pour en savoir plus sur ces changements et pourquoi ils se produisent. Plus les experts en apprennent sur les modifications des cellules cancéreuses, plus il y a de possibilités de trouver des traitements capables de les cibler.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Si vous souffrez de LLC, un gonflement soudain de vos ganglions lymphatiques et des symptômes B nouveaux ou aggravés peuvent faire suspecter à votre médecin une transformation de Richter. Mais vous aurez besoin d’une biopsie pour en être sûr. Vous aurez probablement également besoin d’un test d’imagerie appelé TEP-CT. Il peut montrer quelles zones de votre corps contiennent le plus de cellules cancéreuses actives. Cela pourrait signifier que les cellules LLC ont évolué vers celles de Richter.

Ils biopsieront ces zones avec une activité plus élevée pour rechercher des cellules cancéreuses transformées.

Comment est-il traité ?

Le traitement dépend de votre état de santé général et des changements survenus dans les cellules cancéreuses. Les traitements comprennent :

• Combinaison de chimiothérapie et d’immunothérapie: Un traitement courant pour le DLBCL est R-CHOP. L’objectif du traitement est d’envoyer le cancer en rémission. Cela signifie qu’il n’y a aucun signe ou symptôme de cancer.
• Greffe de cellules souches : Ce traitement (également connu sous le nom de greffe de moelle osseuse) est la meilleure option pour potentiellement guérir le cancer. Vous pourrez bénéficier de ce traitement après la rémission du cancer. Mais cela comporte un risque de complications, donc tout le monde n’est pas candidat à ce traitement intense.
• Essais cliniques : La meilleure option de traitement est souvent un essai clinique pour accéder à de nouvelles thérapies. En effet, les traitements traditionnels de transformation Richter sont parfois inefficaces ou trop toxiques.

Nouvelles thérapies

Les chercheurs étudient de nouveaux traitements ciblant les faiblesses des cellules cancéreuses. Ces thérapies ciblées détruisent les cellules cancéreuses. Les chercheurs testent également des médicaments qui aident votre système immunitaire à combattre le cancer. Les nouveaux traitements incluent :

• Thérapie par cellules Car T, qui a aidé certaines personnes à obtenir une rémission à long terme
• Médicaments oraux d’immunothérapie qui ciblent plus précisément les cellules cancéreuses

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Informez immédiatement votre médecin si vous vivez avec la LLC et développez de nouveaux symptômes ou une aggravation de vos symptômes. La transformation de Richter est le signe que le cancer est devenu agressif. Vous devrez probablement discuter de nouvelles options de traitement avec votre fournisseur.

Faites-leur également savoir si les traitements provoquent des effets secondaires. Il est important de trouver un équilibre entre la gestion du cancer et le maintien de votre qualité de vie.

Travaillez avec votre prestataire pour trouver le plan de traitement qui permet le mieux d’atteindre cet équilibre.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

La transformation de Richter peut être difficile à traiter. Il n’est donc pas toujours possible d’envoyer le cancer en rémission. Même si c’est le cas, cela pourrait éventuellement revenir. Certaines personnes restent longtemps en rémission et guérissent. Mais souvent, l’espérance de vie varie de quelques mois à quelques années.

Les nouvelles thérapies améliorent constamment l’espérance de vie des personnes atteintes de cancers difficiles à traiter. Parlez à votre médecin de toutes vos options. Cela inclut les nouveaux traitements qui peuvent être disponibles si vous participez à un essai clinique.

Le syndrome de Richter peut-il entrer en rémission ?

Oui, mais les options de traitement actuelles pourraient ne pas entraîner une rémission du cancer pour tout le monde. Si votre premier traitement élimine le cancer, selon votre cas, vous aurez peut-être besoin d’une greffe de cellules souches pour empêcher la récidive du cancer.

Votre professionnel de la santé vous expliquera vos options de traitement en fonction de votre diagnostic, de vos antécédents médicaux et de vos préférences.