Taux de survie et perspectives à la leucémie myéloïde aiguë

Selon la base de données SEER (Surveillance, Epidemiology, and End Results) du National Cancer Institute, le taux de survie à cinq ans des personnes diagnostiquées avec une LAM est de 32,9 %.

Mais ces taux de survie dépendent largement de l’âge du patient, des caractéristiques biologiques de la maladie et d’autres facteurs.

Bien que grave pour beaucoup, en particulier pour les patients de plus de 60 ans, la LMA est traitable et potentiellement curable pour les personnes plus jeunes et celles atteintes de certains sous-types de maladie. Cet article expliquera le taux de survie et les perspectives de la leucémie myéloïde aiguë et mettra en évidence les nuances de la manière dont elles sont affectées par l’âge, le type de LAM et la réponse au traitement.

Qu’est-ce que la LBC ? 

La LAM est un type de cancer des cellules sanguines du corps. Le sang contient plusieurs types de cellules, notamment les globules rouges (qui transportent l’oxygène vers les tissus du corps) et les globules blancs (qui combattent les envahisseurs). 

Ces cellules sont fabriquées dans le tissu spongieux à l’intérieur des os, appelé moelle osseuse. Notre corps les fabrique continuellement grâce à des cellules souches qui se divisent et mûrissent constamment en nouvelles cellules.

La LMA est un cancer qui se développe dans les cellules de la moelle osseuse qui créent les globules blancs et rouges (cellules précurseurs hématopoïétiques myéloïdes). Lorsque les cellules deviennent cancéreuses, elles commencent à se développer de manière incontrôlée et à libérer des cellules sanguines immatures ou défectueuses dans le corps.

La LMA peut se développer à partir de cellules qui créent des globules blancs (c’est le cas le plus courant) ou de celles qui créent des globules rouges ou d’autres types de cellules (moins courant). Le type de cellules qui deviennent cancéreuses dans la LAM détermine le sous-type de la maladie. 

Il existe quelques autres noms pour AML, notamment :

• Leucémie myélocytaire aiguë
• Leucémie myéloïde aiguë
• Leucémie granulocytaire aiguë 
• Leucémie aiguë non lymphocytaire

Le « A » dans « AML » signifie aigu. Ces cellules cancéreuses croissent rapidement et se propagent rapidement au sang, aux ganglions lymphatiques, au foie, à la rate, au cerveau, à la moelle épinière et aux testicules.

Les médecins diagnostiqueront environ 20 000 nouveaux cas de LMA chaque année aux États-Unis, et environ 11 000 patients atteints de LMA mourront de la maladie. La LMA se développe le plus souvent entre 65 et 74 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 69 ans.Seulement environ 4 % des patients ont moins de 20 ans au moment du diagnostic, mais ces patients ont le meilleur taux de survie. 

Qu’est-ce qui influence le taux de survie de la LMA ?

La LMA n’est pas classée comme les autres cancers puisqu’elle ne forme pas de tumeurs solides. Elle est souvent répandue dans la moelle osseuse et dans le sang lorsqu’elle est découverte pour la première fois et s’est parfois également propagée à d’autres organes. Au lieu de cela, le sous-type de LAM joue un rôle dans le taux de survie et le pronostic, ainsi que dans leur âge, leur état de santé général et les résultats d’autres tests.

Les médecins classeront généralement la LMA comme l’une de ces trois étapes :

• Favorable 
• Défavorable
• Entre favorable et défavorable

En plus de prendre en compte vos antécédents médicaux et familiaux, les médecins effectueront plusieurs tests sanguins pour déterminer votre statut AML. Ceux-ci incluent :

• Le nombre de globules blancs déterminera quelle cellule progénitrice a muté et comment les mutations modifient les types de cellules trouvées dans votre sang. Un nombre élevé de globules blancs au moment du diagnostic est également lié à de pires résultats.
• Tests de mutation génétique analyser les gènes des cellules sanguines pour déterminer lesquels sont mutés.
• Analyse cytogénique des anomalies chromosomiquesexamine les modifications du génome au niveau des chromosomes. Les chromosomes sont de grosses molécules d’ADN qui contiennent de nombreux gènes. Chaque cellule de votre corps devrait avoir deux copies de chacun de vos 23 chromosomes. Parfois, des parties de chromosomes peuvent être effacées, dupliquées, inversées ou remplacées par une section d’un autre chromosome pendant que la cellule copie ses gènes.
• Marqueurs tumorauxindiquent des changements dans les caractéristiques des cellules cancéreuses, qui peuvent avoir un impact sur le traitement et le pronostic. 

Votre âge, votre état de santé général et divers autres facteurs joueront un rôle dans le taux de survie et le pronostic de votre diagnostic de LMA. La recherche a établi un lien entre plusieurs facteurs et de pires perspectives pour les patients atteints de LMA : 

• Avoir un nombre élevé de globules blancs au moment du diagnostic
• Avoir déjà eu un trouble sanguin 
• Avoir été traité pour un autre cancer
• Avoir une infection sanguine au moment du diagnostic
• Si les cellules leucémiques se sont propagées à votre cerveau ou à votre moelle épinière

Comment l’âge affecte-t-il le taux de survie à la LMA ?

Plus un patient AML est jeune, meilleures sont ses perspectives. Les patients de plus de 60 ans ont un taux de survie plus faible que ceux de moins de 60 ans et représentent un pourcentage plus élevé de décès dus à la LAM que les patients plus jeunes.

Les patients plus âgés atteints de LMA sont plus susceptibles de présenter des anomalies chromosomiques dans leurs cellules cancéreuses, ce qui indique un pronostic plus sombre. 

Dans certains cas, les traitements de chimiothérapie intensifs nécessaires pour traiter la LAM ne sont pas une option compte tenu de l’âge général et de l’état de santé général du patient. La chimiothérapie peut avoir un impact négatif sur le système immunitaire d’un patient, qui a déjà été affaibli par la LMA et se dégrade généralement à mesure que la personne vieillit.

À un moment donné, l’âge avancé signifie que le patient ne tolérera probablement pas le traitement, et la meilleure option est les soins palliatifs (mesures visant à améliorer la qualité de vie mais qui ne devraient pas guérir) ou un régime de chimiothérapie plus faible qui peut prolonger la survie.

Comment le type de LMA affecte-t-il le taux de survie de la LMA ?

Les sous-types de LMA sont définis par les diverses modifications apportées aux cellules qui deviennent cancéreuses. Les médecins utilisent l’un des deux systèmes de classification différents pour catégoriser les sous-types de LMA.

L’échelle de classification franco-américaine-britannique (FAB) définit neuf sous-types de LMA : M0, M1, M2, M3, M4, M4eos, M5, M6, M7. Ces stades ont été déterminés en fonction du type de cellule qui devient cancéreuse et du degré de maturité (ou d’immaturité) des cellules cancéreuses. Les tests nécessaires pour évaluer le stade FAB du cancer se concentrent sur l’apparence des cellules cancéreuses au microscope.

De nombreux facteurs supplémentaires ayant un impact sur le pronostic d’un patient sont inclus dans les étapes de classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Ces changements moléculaires dans les cellules cancéreuses comprennent des mutations génétiques, des anomalies chromosomiques et des marqueurs tumoraux. Il existe sept sous-types de LMA définis par le système de classification de l’OMS. 

Le système de classification de l’OMS prend en compte plusieurs changements moléculaires comme base de ces regroupements. Certains changements spécifiques sont liés à un meilleur pronostic, tandis que d’autres sont liés à un pire pronostic. 

Mutations génétiques spécifiques

Les mutations de ces gènes spécifiques sont liées à un pronostic meilleur ou pire :

• Les mutations du gène FLT3 ont généralement des perspectives moins bonnes, mais de nouveaux médicaments sont en cours de développement avec cette cible. 
• Les mutations des gènes TP53, RUNX1 et ASXL1 sont liées à de moins bonnes perspectives.
• Les mutations des gènes NPM1 et CEBPA sont souvent associées à un meilleur pronostic.

Anomalies chromosomiques

Le mouvement de grandes sections de gènes sur divers chromosomes peut avoir un impact sur le pronostic. Les anomalies chromosomiques qui entraînent de meilleurs résultats et un meilleur pronostic comprennent : 

• Mouvement des sections entre les chromosomes 8 et 21
• Mouvement ou retournement de sections du chromosome 16
• Mouvement des sections entre les chromosomes 15 et 17

Les changements chromosomiques associés à de pires résultats ou à des anomalies défavorables comprennent :

• Délétions sur le chromosome 5 ou 7
• Mouvement ou retournement de sections du chromosome 3
• Mouvement des sections entre les chromosomes 6 et 9
• Mouvement des sections entre les chromosomes 9 et 22
• Anomalies au point q23 du chromosome 11
• Perte d’une copie d’un chromosome (monosomie)
• Modifications complexes dans trois chromosomes ou plus

Les médecins évaluent les patients sans anomalies cytogéniques comme « entre favorable et défavorable ». 

Marqueurs tumoraux

Si les médecins trouvent des protéines CD34 ou p-glycoprotéine à l’extérieur des cellules cancéreuses, les perspectives de ces patients sont pires.

Comment la réponse au traitement affecte-t-elle le taux de survie de la LMA ?

Un autre facteur déterminant dans votre taux de survie à la LMA est la façon dont votre maladie répond au traitement. Les traitements de la LAM comprennent la chimiothérapie, qui peut être suivie d’une greffe de cellules souches ou, dans certains cas, d’une intervention chirurgicale ou d’une radiothérapie. 

Plus votre LMA réagit au traitement, meilleurs seront vos résultats, par exemple :

• Le meilleur résultat du traitement est si vous ne présentez aucun signe ou symptôme de maladie (rémission complète) et que les cellules cancéreuses ne peuvent pas être détectées par des méthodes moléculaires (rémission moléculaire complète).
• Si, après le traitement, vous présentez une maladie résiduelle minimale (MRD), ce qui signifie qu’ils peuvent détecter les cellules cancéreuses à l’aide de méthodes de tests moléculaires sensibles, vous risquez une rémission et un résultat pire ou vous pourriez être soumis à des cycles de traitement prolongés ou supplémentaires.
• Les pires conséquences seraient un état pathologique actif après le traitement, ou si vous revenez à un état pathologique actif après une rémission.

Adaptation et soutien

Il y a des endroits vers lesquels se tourner lorsqu’il s’agit de faire face à une maladie avec un faible taux de survie :

• Demandez à votre équipe soignante des ressources et du soutien.
• Dites à votre famille ce que vous ressentez. 
• Rejoignez des groupes de soutien pour les patients atteints de LMA.
• Trouvez des moyens de soulager le stress ou de ne plus penser à votre pronostic. 
• Faites à l’avance des listes de questions pour vos médecins. Amenez quelqu’un avec vous à vos rendez-vous pour vous aider à obtenir des réponses claires et à comprendre ce que l’équipe médicale vous dit. Prenez des notes ou enregistrez les rendez-vous si la révision des informations ultérieurement peut aider. 
• Recherchez des ressources en ligne.