Syringomyélie : qu’est-ce que c’est, symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la syringomyélie ?

La syringomyélie est une affection dans laquelle un kyste rempli de liquide appelé syrinx se forme dans la moelle épinière. Le syrinx peut grossir et s’allonger avec le temps, entraînant des dommages à votre moelle épinière ainsi qu’une compression et des lésions des fibres nerveuses qui transportent les informations de votre cerveau vers le reste de votre corps et vice versa.

Le liquide contenu dans le kyste est du liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce liquide entoure et protège normalement votre cerveau et votre moelle épinière. Le LCR remplit également des cavités connectées au centre de votre cerveau, appelées ventricules, qui continuent jusqu’à un petit canal central qui s’étend le long de votre moelle épinière.

Si vous souffrez de syringomyélie, le LCR s’accumule dans les tissus de votre moelle épinière, dilate le canal central et forme un syrinx. Généralement, un syrinx se développe lorsque le flux normal de liquide LCR autour de la moelle épinière ou de la partie inférieure du tronc cérébral est perturbé. Lorsque les syrinx affectent votre tronc cérébral, la maladie est appelée syringobulbie.

Les parties supérieures de votre moelle épinière (cervicale et thoracique) sont souvent affectées par la syringomyélie.

Qui est touché par la syringomyélie ?

La majorité des personnes atteintes de syringomyélie sont diagnostiquées entre 20 et 50 ans, mais elle peut également se développer chez les jeunes enfants ou les adultes plus âgés.

La syringomyélie est-elle courante ?

La syringomyélie est rare. Elle touche environ 8 personnes sur 100 000 et représente jusqu’à 5 % des cas de paraplégie (paralysie des jambes et du bas du corps).

Quels sont les symptômes de la syringomyélie ?

Les symptômes de la syringomyélie apparaissent généralement lentement et s’aggravent au fil des années. Certaines personnes peuvent avoir un petit syrinx pendant une longue période sans présenter aucun symptôme. Les symptômes varient également en fonction de l’endroit où le syrinx se forme le long de votre colonne vertébrale, de sa taille et de sa longueur. Les symptômes peuvent survenir d’un ou des deux côtés de votre corps et être légers ou graves.

Les symptômes de la syringomyélie comprennent :

• Maux de tête.
• Douleurs dans les bras, le cou, au milieu du dos ou dans les jambes (radiculopathie).
• Faiblesse progressive et atrophie musculaire des bras et/ou des jambes.
• Spasmes musculaires ou tensions dans le dos, les épaules, le cou, les bras ou les jambes.
• Perte de sensibilité à la douleur ou à la température, notamment au niveau des mains.
• Engourdissement ou picotement dans les bras et/ou les jambes.
• Problèmes d’équilibre et difficulté à marcher.
• Perte de contrôle des intestins et de la vessie.
• Problèmes de fonction sexuelle.

En plus des symptômes ci-dessus, les symptômes de la syringomyélie spécifiques aux enfants comprennent :

• Scoliose (courbure de la colonne vertébrale).
• Marcher avec les orteils.

Si vous ou votre enfant présentez ces symptômes, il est important de consulter votre médecin dès que possible.

Quelles sont les causes de la syringomyélie ?

Les scientifiques ne connaissent pas encore la raison exacte et sous-jacente de la formation d’un syrinx. La plupart des théories suggèrent que l’obstruction ou la perturbation de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR) en est la cause la plus probable.

Il existe deux groupes principaux de causes associées à la syringomyélie : congénitale (dès la naissance) et acquise (développée plus tard dans la vie).

Causes congénitales de la syringomyélie

La majorité des cas de syringomyélie sont associés à une malformation de Chiari de type 1, qui survient lorsque la partie inférieure de votre cervelet s’étend dans le trou (le foramen magnum) à la base de votre crâne. La moelle épinière passe normalement par ce trou. Ce problème structurel obstrue le flux normal du LCR.

Dans la plupart des cas, la malformation de Chiari est présente à la naissance (congénitale), mais les personnes atteintes de malformation de Chiari de type I peuvent ne présenter aucun symptôme ou ne développer de symptômes qu’à l’adolescence ou à l’âge adulte.

Les autres causes congénitales de syringomyélie comprennent :

• Myéloméningocèle: La myéloméningocèle (également connue sous le nom de spina-bifida ouvert) est une anomalie congénitale dans laquelle la colonne vertébrale (colonne vertébrale) et le canal rachidien ne se ferment pas avant la naissance. C’est un type d’anomalie du tube neural (ATN).
• Syndrome du cordon attaché: Le syndrome de la moelle attachée est une maladie neurologique rare dans laquelle votre moelle épinière est attachée (attachée) aux tissus environnants de votre colonne vertébrale. Elle est souvent associée au spina bifida et à la scoliose.

Causes acquises de la syringomyélie

Les causes acquises (développées plus tard dans la vie) de la syringomyélie comprennent :

• Lésions de la moelle épinière : La syringomyélie résultant d’une lésion de la moelle épinière est parfois appelée syringomyélie post-traumatique. Le développement d’une syringomyélie post-traumatique peut survenir plusieurs mois ou années après la blessure traumatique initiale. Cela est généralement dû à une accumulation de tissu cicatriciel qui bloque le flux du LCR.
• Tumeurs de la moelle épinière : les tumeurs de la moelle épinière, en particulier les hémangioblastomes et les épendymomes, peuvent interférer avec la circulation normale du LCR, entraînant une syringomyélie.
• Inflammation de la membrane arachnoïdienne (arachnoïdite): La membrane arachnoïdienne est l’une des membranes qui entourent et protègent votre moelle épinière. L’inflammation de cette membrane peut entraîner une syringomyélie. L’inflammation pourrait être due à des affections telles que la sarcoïdose, la myélite transverse et la sclérose en plaques (SEP).
• Méningite : la méningite est une infection des méninges, qui constituent une membrane protectrice autour du cerveau et de la moelle épinière. Cela peut conduire à une syringomyélie.

Dans certains cas, la syringomyélie peut se développer sans aucune cause connue. C’est ce qu’on appelle la syringomyélie idiopathique.

Comment diagnostique-t-on la syringomyélie ?

Pour diagnostiquer la syringomyélie, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique axé sur la fonction neurologique. Ils peuvent vous orienter vers un neurologue, un prestataire spécialisé dans les troubles du cerveau et du système nerveux.

Votre médecin vous prescrira probablement des tests d’imagerie de votre colonne vertébrale ou de votre cerveau. Dans certains cas, les prestataires de soins découvrent accidentellement la syringomyélie lors de tests d’imagerie ordonnés pour une autre raison médicale.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer cette maladie ?

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de syringomyélie, il peut vous recommander un ou plusieurs des tests suivants :

• IRM (imagerie par résonance magnétique): Une IRM est le moyen le plus fiable de diagnostiquer la syringomyélie. Une IRM prend des photos détaillées des structures à l’intérieur de votre corps à l’aide d’un grand aimant et d’un ordinateur. Grâce à ce test, votre médecin sera en mesure de déterminer s’il y a un syrinx dans votre colonne vertébrale ou une autre anomalie, comme une tumeur. Une IRM révèle facilement l’emplacement, la taille et l’étendue du syrinx.
• IRM dynamique: Ce type d’IRM peut montrer le flux de liquide céphalo-rachidien (LCR) autour de votre moelle épinière et dans le syrinx. Cela peut nécessiter un agent de contraste, injecté dans l’une de vos veines, pour améliorer les images IRM.
• Myélogramme avec scanner: Si vous ne pouvez pas passer une IRM, une tomodensitométrie est le prochain choix. Un myélogramme est un test d’imagerie diagnostique qui utilise un produit de contraste et une tomodensitométrie (TDM) pour rechercher des problèmes dans votre canal rachidien.

Comment traite-t-on la syringomyélie ?

Le traitement de la syringomyélie dépend de la gravité et de la progression de vos symptômes.

Les prestataires de soins de santé ne traitent généralement pas la syringomyélie si elle ne provoque aucun symptôme. Cependant, les prestataires recommandent de faire surveiller attentivement le syrinx par un neurologue ou un neurochirurgien, car les symptômes peuvent se développer ou s’aggraver avec le temps. La surveillance implique généralement des IRM et des examens neurologiques périodiques.

Pour les personnes qui présentent des symptômes, les objectifs généraux du traitement de la syringomyélie comprennent :

• Traiter la cause sous-jacente du syrinx, si possible.
• Gérer les symptômes.
• Prévenir d’autres dommages à votre moelle épinière en rétablissant le bon flux de liquide céphalo-rachidien.

Le traitement visant à corriger la cause sous-jacente et à prévenir d’autres dommages à votre moelle épinière implique généralement un certain type de chirurgie. Les thérapies générales pour gérer les symptômes comprennent :

• Gestion de la douleur et médicaments.
• Physiothérapie et rééducation.
• Limiter certaines activités, en particulier celles qui sollicitent votre colonne vertébrale, comme soulever des objets lourds et sauter.

Quels sont les types de chirurgie pour la syringomyélie ?

Si vous souffrez de syringomyélie qui provoque des symptômes ou si le syrinx grossit, votre neurologue ou neurochirurgien recommandera probablement une intervention chirurgicale. Il existe deux formes générales de chirurgie : la restauration du flux normal de LCR autour de votre moelle épinière et le drainage direct du syrinx. Le type de traitement chirurgical dépend de la cause des symptômes.

Les interventions chirurgicales comprennent :

• Traiter la malformation de Chiari: Le but de la chirurgie de la malformation de Chiari est de fournir plus d’espace à la base de votre crâne et dans la partie supérieure du cou, ce qui réduit la pression sur votre cerveau et votre moelle épinière et rétablit le flux normal du LCR. L’intervention chirurgicale la plus courante est appelée décompression de la fosse postérieure. Avec cette procédure, un neurochirurgien crée de l’espace en retirant de petits morceaux d’os à l’arrière de votre crâne. La chirurgie peut permettre au syrinx de se drainer, devenant parfois plus petit ou même de disparaître complètement. Les symptômes peuvent s’améliorer même si le syrinx reste de la même taille ou n’est que légèrement réduit.
• Traiter ou prévenir la syringomyélie post-traumatique: Dans le cas de syringomyélie liée à un traumatisme ou à une blessure, l’objectif principal est d’empêcher le développement ou la croissance d’un syrinx. Cette chirurgie est appelée duraplastie expansive et consiste à retirer le tissu cicatriciel autour de votre moelle épinière et parfois à ajouter un patch pour dilater la membrane qui entoure votre moelle épinière (la dure-mère). En libérant et en élargissant l’espace autour de votre moelle épinière, le LCR peut s’écouler comme il le fait normalement.
• Supprimer l’obstruction: L’ablation chirurgicale des obstructions telles que le tissu cicatriciel, les os de votre canal rachidien ou les tumeurs peut aider à rétablir le flux normal du LCR. Si une tumeur provoque une syringomyélie, son retrait élimine presque toujours le syrinx. Dans certains cas, votre médecin peut recommander une radiothérapie pour réduire la tumeur.
• Vider le syrinx: S’il n’y a pas de cause identifiable du syrinx, votre médecin peut vous recommander de le drainer, surtout s’il se développe. Pour effectuer cette procédure, un neurochirurgien insère un drain appelé stent ou shunt dans le syrinx. Un stent (un petit tube) permet au liquide de la moelle épinière de s’écouler dans l’espace situé juste à l’extérieur de celle-ci. De même, un shunt se compose d’un tube flexible et d’une valve qui draine le liquide syrinx vers une autre partie de votre corps, généralement votre abdomen ou votre poitrine. En drainant le syrinx, ces deux procédures peuvent arrêter la progression des symptômes.

Après la chirurgie, votre prestataire évaluera le syrinx pour s’assurer qu’il se stabilise ou diminue en taille à l’aide d’une IRM.

La chirurgie de la syringomyélie peut souvent conduire à une amélioration des symptômes et à une stabilisation de l’état de nombreuses personnes. Cependant, la syringomyélie peut récidiver (réapparaître) après un traitement réussi, ce qui peut nécessiter davantage de procédures.

Quelles sont les complications possibles d’une intervention chirurgicale pour traiter la syringomyélie ?

Les complications suivant une intervention chirurgicale pour traiter la syringomyélie peuvent inclure :

• Fuites de liquide céphalorachidien (LCR).
• Infection.
• Hémorragie (saignement).
• Lésion supplémentaire de la moelle épinière.
• Récidive du syrinx.

Il est important de parler à votre neurochirurgien de ces risques et de leur probabilité de se produire dans le cadre de votre chirurgie spécifique.

Quel est le pronostic (perspectives) de la syringomyélie ?

Il est important de se rappeler que la syringomyélie présente un large éventail de symptômes, de gravité et de causes. De plus, les gens peuvent avoir différents taux de progression de la maladie, voire aucune progression du tout. Ces facteurs rendent difficile pour les prestataires de soins de prédire le pronostic (perspectives) de la syringomyélie.

Une intervention chirurgicale précoce minimise généralement les symptômes et donne de meilleurs résultats. Bien que la progression des déficits neurologiques se stabilise généralement après un traitement chirurgical et que les symptômes s’améliorent parfois, les patients restent souvent symptomatiques.

En général, un diamètre de syrinx supérieur à cinq millimètres (mm) et un gonflement associé (œdème) indiquent généralement un pire pronostic.

La myélopathie (lésion de la moelle épinière due à une compression sévère) est une complication et une préoccupation majeures de la syringomyélie. Cela peut éventuellement entraîner une paraplégie/tétraplégie, une pneumonie récurrente et un dysfonctionnement intestinal et vésical.

La syringomyélie peut-elle être évitée ?

Bien que la syringomyélie ne puisse généralement pas être évitée, un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à prévenir l’aggravation des symptômes.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre de syringomyélie ?

Si vous souffrez de syringomyélie, envisagez les actions suivantes pour vous aider à gérer vos symptômes :

• Évitez les activités qui peuvent aggraver vos symptômes, comme tout ce qui implique de soulever des objets lourds, de faire des efforts ou d’exercer une force sur votre colonne vertébrale (comme sauter).
• Envisagez une thérapie physique pour soulager les problèmes de mobilité, la faiblesse musculaire ou la raideur et la douleur.
• Si vous souffrez de douleurs chroniques dues à la syringomyélie, parlez à votre médecin des options de traitement.
• Il peut être intimidant et stressant de vivre avec la syringomyélie. Il est donc important de rechercher un soutien en matière de santé mentale auprès de vos amis, de votre famille et/ou d’un thérapeute. Un groupe de soutien composé de personnes également atteintes de syringomyélie peut également vous aider à vous sentir moins seul.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet de la syringomyélie ?

Si vous avez reçu un diagnostic de syringomyélie, vous devrez consulter régulièrement votre équipe soignante pour surveiller vos symptômes et le syrinx, que vous ayez subi un traitement chirurgical ou non.