Syndrome de Zollinger-Ellison – Causes, symptômes, traitement

La production d’acide dans l’estomac est un processus soigneusement contrôlé. Il doit être suffisant pour faciliter la digestion chimique des aliments, mais trop d’acide peut également causer des problèmes. Les niveaux d’acide gastrique varient en fonction des repas et de l’heure de la journée. Ces fluctuations sont considérées comme normales. Cependant, dans certaines conditions, les taux d’acide gastrique peuvent être anormalement élevés en raison d’une surstimulation des cellules productrices d’acide de l’estomac.

 

Qu’est-ce que le syndrome de Zollinger-Ellison?

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une affection caractérisée par une sécrétion excessive d’acide gastrique due à des tumeurs du pancréas. Ces tumeurs sont appelées gastrinomes car elles produisent l’hormone gastrine. Cette hormone stimule les cellules productrices d’acide de la paroi de l’estomac. Par conséquent, la production d’acide gastrique augmente considérablement et des complications de niveaux élevés d’acide gastrique surviennent alors.

Le syndrome de Zollinger-Ellison global est une maladie rare. Elle survient chez environ 1 personne sur 100 souffrant d’ulcères duodénaux et n’est que légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le syndrome de Zollinger-Ellison peut être traité efficacement et le pronostic est généralement bon sauf si la tumeur est maligne et s’est propagée. Le traitement implique une combinaison de médicaments et de chirurgie.

Causes du syndrome de Zollinger-Ellison

La cause exacte du syndrome de Zollinger-Ellison n’est pas claire. Cela commence par un gastrinome, la cause des gastrinomes doit donc être considérée. Cependant, la raison exacte pour laquelle les gastrinomes surviennent n’est pas non plus connue. Ces tumeurs, qui peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses), peuvent survenir en raison de facteurs génétiques ou d’une exposition à des cancérogènes (substances cancérigènes). Cependant, la plupart du temps, la cause exacte d’un gastrinome ne peut être identifiée.

Ces tumeurs peuvent survenir seules ou être associées à de multiples néoplasies endocriniennes (MEN) de type 1. Il s’agit d’une maladie héréditaire où des tumeurs peuvent apparaître dans les glandes. Ces tumeurs peuvent apparaître dans plusieurs glandes en même temps. Les gastrinomes peuvent survenir à divers sites mais sont plus fréquents dans le pancréas. Il s’agit d’une glande située à côté de l’estomac. Les gastrinomes sont également couramment trouvés sur la paroi duodénumale, qui se trouve également à côté de l’estomac.

En savoir plus sur le gastrinome .

Gastrine et acide gastrique

La gastrine est une hormone sécrétée par certaines cellules de l’estomac, du duodénum (première partie de l’intestin grêle) et du pancréas. Cette hormone stimule la production d’acide chlorhydrique (HCl) dans l’estomac. Il stimule également les mouvements de l’estomac par l’activité des muscles de la paroi de l’estomac. Un mécanisme de rétroaction garantit que la gastrine est sécrétée lorsque l’acide gastrique est faible afin de stimuler l’estomac à produire plus d’acide.

Avec les taux élevés de gastrine dans le sang (hypergastrinémie), il peut également y avoir des changements tissulaires dans la paroi de l’estomac. Il y a une augmentation des cellules qui produisent de l’acide chlorhydrique (HCl) en raison des niveaux élevés de gastrine. Plus de cellules pariétales qui produisent de l’acide augmentent la production d’acide gastrique. De plus, la gastrine elle-même stimule ces cellules à produire de l’acide à sa capacité maximale.

Excès d’acide dans l’intestin

L’estomac a une barrière muqueuse qui protège la paroi de l’acide. Cependant, lorsque la quantité d’acide dans l’estomac est excessive, même cette barrière ne peut pas empêcher complètement le contact acide avec la paroi de l’estomac. En conséquence, cela peut entraîner des conditions telles que des ulcères d’estomac. Les conséquences ne se limitent pas uniquement à l’estomac. Les parties environnantes du tube digestif, comme l’œsophage et le duodénum (intestin grêle), peuvent également être impliquées.

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Les ulcères sont plus susceptibles de se produire dans le duodénum car il ne dispose pas de la même barrière muqueuse que l’estomac pour le protéger des niveaux élevés d’acide. Les mécanismes duodénaux pour diluer et neutraliser l’acide peuvent être insuffisants dans le contexte des niveaux d’acide élevés. L’irritation et les lésions des autres parties de l’intestin par l’acide, en plus d’une motilité accrue, peuvent également affecter l’absorption des nutriments (malabsorption) et conduire à la diarrhée.

En savoir plus sur l’ excès d’acide gastrique .

Signes et symptômes

Les signes et symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison sont dus aux conséquences de l’augmentation des taux de gastrine. Cela se traduit par une augmentation des taux d’acide gastrique et une augmentation des mouvements dans l’estomac (motilité gastrique). Ces signes et symptômes sont similaires à ceux de la gastrite et des ulcères gastro-duodénaux dus à d’autres causes plus courantes. Il est donc difficile d’attribuer définitivement ces symptômes au syndrome de Zollinger-Ellison.

  • Douleur à l’estomac – région supérieure gauche de l’abdomen et est souvent décrite comme une douleur brûlante ou une douleur sourde de rongement.
  • Douleurs ou crampes abdominales – diffuses dans tout l’abdomen.
  • Brûlures d’estomac – douleur thoracique brûlante due au reflux acide.
  • Nausées avec ou sans vomissements.
  • Saignement des ulcères.
  • Appétit réduit.
  • La diarrhée.
  • Perte de poids non intentionnelle.

D’autres symptômes peuvent survenir à la suite de complications. Des saignements gastro-intestinaux persistants peuvent entraîner une anémie qui peut à son tour se manifester par une pâleur de la peau. De même, un reflux acide persistant et sévère peut affecter les dents et entraîner des érosions dentaires au fil du temps.

Traitement du syndrome de Zollinger-Ellison

Zollinger-Ellison doit être diagnostiqué avec diverses investigations. Les symptômes seuls ne sont pas concluants pour le syndrome de Zollinger-Ellison car la plupart des symptômes sont présents avec des ulcères gastro-duodénaux dus à d’autres causes, comme l’ infection à H.pylori ou avec l’utilisation excessive d’AINS. Des tests sanguins confirmeront les niveaux élevés de gastrine et des tests d’imagerie (scans) utilisant des traceurs radioactifs peuvent aider à localiser la tumeur productrice de gastrine.

Le premier objectif du traitement du syndrome de Zollinger-Ellison est de contrôler la sécrétion d’acide gastrique. Certains médicaments peuvent altérer le processus de production d’acide, neutralisant ainsi l’hypersécrétion d’acide. Une fois que cela est réalisé, la tumeur productrice de gastrine doit être enlevée chirurgicalement. Des complications telles que des saignements gastro-intestinaux peuvent également nécessiter un traitement, bien que ces conditions disparaissent souvent une fois la tumeur retirée avec succès.

  • Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) sont des médicaments antiacides qui neutralisent l’hypersécrétion d’acide gastrique. Cependant, une utilisation excessive des IPP peut également augmenter les taux de gastrine.
  • L’octréotide est un médicament qui peut neutraliser les effets de la gastrine en agissant de manière similaire à l’hormone somatostatine. Cette hormone inhibe la sécrétion d’acide gastrique.
  • La résection est l’ablation chirurgicale de la tumeur sécrétant de la gastrine qui devrait entraîner une normalisation des taux de gastrine. Cependant, cela peut être difficile à résoudre lorsqu’il existe plusieurs tumeurs sécrétant de la gastrine.
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