Syndrome de Sjögren (sécheresse des yeux et de la bouche) Causes, traitement

Il existe de nombreux types de maladies auto-immunes, mais le syndrome de Sjögren, qui est parmi les plus courants de ces maladies, n’est pas très bien connu. C’est une condition caractérisée par des yeux secs et une bouche sèche, mais il y a beaucoup à cette maladie qui peut s’étendre à presque toutes les parties du corps. Il n’y a pas de remède pour le syndrome de Sjögren, bien que de nombreux médicaments puissent limiter la maladie et contrôler les symptômes assez efficacement.

 

Qu’est-ce que le syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique caractérisée par une inflammation des glandes exocrines (glandes avec des canaux) qui produisent des sécrétions pour hydrater les tissus. Elle affecte principalement les glandes lacrymales et les glandes salivaires conduisant ainsi à une carence en larmes et en salive respectivement. Cependant, d’autres organes et systèmes peuvent également être affectés. Par exemple, une peau sèche est fréquemment rapportée et les articulations, les vaisseaux sanguins, les muscles et les poumons peuvent également être affectés parmi d’autres tissus et organes.

Comme pour la plupart des maladies auto-immunes, la raison de l’inflammation de ces différents tissus et organes est due au système immunitaire. Cependant, la cause exacte n’est pas clairement comprise. Parfois, le syndrome de Sjögren peut survenir en même temps que d’autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde (PR) et le lupus érythémateux disséminé (LED). Bien que le syndrome de Sjögren ne soit pas aussi connu sous le nom de PR et de LED, il s’agit en fait de la deuxième affection rhumatologique la plus courante après le LED.

Causes du syndrome de Sjögren

La fonction première du système immunitaire est de protéger le corps contre les menaces étrangères. L’une des façons d’y parvenir est d’isoler les envahisseurs et de les attaquer grâce à une foule de mécanismes, notamment l’action de produits chimiques immunitaires et de cellules immunitaires. Parfois, le système est perturbé et les mécanismes immunitaires se retournent contre le corps lui-même. Il peut cibler des tissus spécifiques ou à peu près n’importe quel organe du corps, déclenchant ainsi une inflammation. Ceci est connu comme une maladie auto-immune.

Dans le syndrome de Sjögren, les tissus de certaines glandes sont ciblés. Ces glandes sont appelées glandes exocrines car elles libèrent leurs sécrétions par un conduit. Plus précisément, ce sont les glandes responsables de l’hydratation des tissus qui sont touchées. Les glandes lacrymales et les glandes salivaires sont les principales cibles. La raison pour laquelle le système immunitaire est amené à se comporter de cette manière n’est pas clairement comprise. Cependant, il peut y avoir certains déclencheurs tels que des infections virales ou bactériennes.

Il est important de noter que ces virus ou bactéries ne provoquent pas le syndrome de Sjögren puisqu’il ne s’agit pas d’un trouble infectieux. Cependant, la réponse du système immunitaire à ces virus et bactéries peut ensuite diriger les cellules immunitaires vers les propres tissus du corps par la suite. Certains gènes peuvent prédisposer une personne à développer le syndrome de Sjögren, mais ce n’est pas non plus une cause de la maladie. Au contraire, cela augmente le risque de développer le syndrome de Sjögren.

 

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Facteurs de risque

Certaines personnes ont été identifiées comme étant plus susceptibles de développer le syndrome de Sjögren en raison de facteurs de risque.

  • Les femmes qui sont environ 9 fois plus susceptibles que les hommes de développer le syndrome de Sjögren.
  • Les personnes âgées de plus de 40 ans.
  • Une histoire d’autres maladies rhumatismales comme la polyarthrite rhumatoïde et le LED.

Indépendamment de ces facteurs de risque, le syndrome de Sjögren pourrait encore affecter une personne jugée à faible risque.

Primaire et secondaire

Le syndrome de Sjögren peut être classé comme primaire ou secondaire.

  • Le syndrome de Sjögren primaire survient seul sans aucune autre maladie auto-immune à l’époque. Cependant, il est possible que d’autres conditions puissent survenir à l’avenir.
  • Le syndrome de Sjögren secondaire survient en présence d’autres affections rhumatologiques telles que la polyarthrite rhumatoïde (PR) et le lupus érythémateux disséminé (LED).

Signes et symptômes

Les principaux symptômes du syndrome de Sjögren sont:

  • Bouche sèche
  • Yeux secs
  • Glande parotide enflée

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Ce sont souvent aussi les premiers symptômes. Le terme sicca est utilisé pour désigner la sécheresse caractéristique du syndrome de Sjögren. Par conséquent, il est également parfois appelé syndrome de la sicca. Environ la moitié de tous les patients atteints du syndrome de Sjögren signalent également des symptômes cutanés, les plus courants étant une peau excessivement sèche. Il peut également y avoir d’autres symptômes cutanés tels que des taches rouges à violettes (purpura – saignement sous la peau) et de l’urticaire (urticaire).

Symptômes extraglandulaires

Outre les symptômes cutanés, il peut également y avoir d’autres symptômes affectant d’autres parties du corps en plus des glandes. Ces caractéristiques extraglandulaires comprennent:

  • Douleurs articulaires (arthralgie) et inflammation articulaire (arthrite).
  • Douleurs musculaires (myalgie).
  • Pâleur et même décoloration bleutée des doigts et des orteils (phénomène de Raynaud).
  • Anomalies sanguines telles que l’anémie (faible taux d’hémoglobine) et la leucopénie (faible nombre de globules blancs).
  • Divers symptômes des voies respiratoires et pulmonaires dus à des maladies pulmonaires.
  • Symptômes digestifs à la suite de maladies gastro-intestinales.
  • Anomalies neurologiques dues à des maladies nerveuses (neuropathie).
  • Maladies rénales comme l’acidose tubulaire rénale.
  • Gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie).
  • Inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite).
  • Autres symptômes dus à une maladie thyroïdienne ou hépatique.

Il existe un degré significatif de chevauchement des symptômes avec le syndrome de Sjögren et d’autres affections rhumatologiques.

Tests de diagnostic

Il n’est pas rare que le syndrome de Sjögren soit mal diagnostiqué pendant de longues périodes. Parfois, les symptômes sont signalés de manière incorrecte, ce qui peut induire en erreur les professionnels de la santé, comme au lieu de se plaindre de la sécheresse de la bouche, certains patients peuvent plutôt signaler une soif accrue. La condition peut être difficile à diagnostiquer et peut nécessiter des investigations qui ne sont pas effectuées régulièrement. Une gamme de tests peut être menée comme:

  • Des tests sanguins pour identifier l’inflammation, les niveaux de cellules sanguines et des anticorps spécifiques pour les conditions rhumatologiques.
  • Études d’imagerie pour visualiser les glandes salivaires:
    – Sialogramme où un colorant est injecté dans les glandes salivaires pour évaluer le flux salivaire.
    – Scintigraphie salivaire où un isotope radioactif est injecté dans la circulation sanguine et retracé jusqu’aux glandes salivaires.
  • Biopsie où un petit échantillon de tissu des glandes salivaires est prélevé et examiné au microscope pour identifier les changements cellulaires qui peuvent être indicatifs du syndrome de Sjögren.

Traitement du syndrome de Sjögren

Des médicaments sont généralement prescrits pour traiter et gérer le syndrome de Sjögren. Cependant, dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter les complications de la maladie. Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique et il n’existe aucun remède pour cette maladie. Le traitement se concentre sur la gestion continue avec l’utilisation de différents médicaments. Ces médicaments peuvent inclure:

  • Médicaments pour supprimer et réguler le système immunitaire comme les corticostéroïdes et le méthotrexate .
  • Larmes artificielles pour lubrifier les yeux si nécessaire.
  • Médicaments pour stimuler la production de salive et de larmes comme la pilocarpine ou la céviméline .
  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour traiter l’arthrite dans le syndrome de Sjögren.
  • Médicaments antipaludiques comme l’ hydroxychloroquine pour l’arthrite qui ne répond pas aux AINS.

La chirurgie est rarement pratiquée. Il peut inclure des procédures pour bloquer le drainage des larmes à travers les conduits. Les patients atteints du syndrome de Sjögren peuvent également nécessiter des soins dentaires plus fréquents et plus étendus, car la sécheresse buccale entraîne une multitude de complications dentaires.

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