Syndrome de Landau-Kleffner : qu’est-ce que c’est, causes et symptômes

Le syndrome de Landau-Kleffner (LKS) est une maladie cérébrale rare qui fait perdre aux enfants leur capacité à parler et à comprendre le langage. Les prestataires de soins de santé appellent parfois cette maladie aphasie acquise avec épilepsie.

Le LKS provoque une activité électrique anormale dans le cerveau de votre enfant. Les symptômes commencent généralement entre 3 et 8 ans. Mais elle peut se développer à tout âge, y compris à l’adolescence.

En 2022, les experts ont mis à jour la façon dont ils regroupent et nomment certaines affections liées à l’épilepsie. Le syndrome de Landau-Kleffner est désormais considéré comme un type spécifique d’une catégorie plus large appelée encéphalopathie épileptique avec activation pointe-onde pendant le sommeil (EE-SWAS). Cela signifie que le LKS fait partie d’un groupe de conditions impliquant une activité inhabituelle des ondes cérébrales pendant le sommeil et des problèmes d’élocution, de langage ou d’apprentissage.

Symptômes du syndrome de Landau-Kleffner

Les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner peuvent perdre leur capacité à parler (aphasie) et à comprendre le langage (agnosie auditive). Cela peut se produire soudainement ou lentement au fil du temps. La plupart des enfants atteints de LKS ont également des convulsions, généralement pendant leur sommeil.

Si votre enfant souffre de ce syndrome, il ne sera peut-être pas en mesure de vous dire qu’il présente des symptômes (surtout s’il a du mal à communiquer). Vous remarquerez peut-être des changements dans leur humeur ou leur comportement. Votre enfant peut sembler :

• Agité ou agité
• En colère ou inhabituellement bouleversé (ils peuvent passer à l’acte ou avoir des crises ou des crises de colère plus souvent que d’habitude)
• Frustré tout le temps
• Comme s’ils ne vous entendaient pas lorsque vous leur parliez (agnosie auditive)
• Incapable de prêter attention

L’activité électrique inhabituelle dans leur cerveau peut entraîner d’autres conditions, notamment :

• Trouble de déficit de l’attention/hyperactivité (TDAH)
• Retards de développement
• Déficience intellectuelle
• Troubles d’apprentissage

Causes du syndrome de Landau-Kleffner

Les experts tentent toujours de comprendre les causes du syndrome de Landau-Kleffner. Les chercheurs pensent qu’il pourrait s’agir d’une maladie génétique ou d’une maladie auto-immune.

Les chercheurs ont découvert que certains enfants atteints de LKS présentaient une variante génétique appeléeGRIN2A. Cela peut affecter la façon dont les cellules cérébrales communiquent. Ce gène est également lié à d’autres conditions de la même catégorie que le LKS.

Tous les enfants ayant unGRIN2Ale changement génétique développe le LKS, des recherches supplémentaires sont donc nécessaires pour bien comprendre le lien.

Certains enfants atteints de ce syndrome peuvent également présenter des modifications dans d’autres gènes. Ceux-ci peuvent inclure :

• ATP1A2
• CACNA1A
• FOXP1
• SOURIRE1
• KCNMA1
• KCNQ3
• PPFIA3
• PUF60
• SETD1B
• ZBTB18
• Duplication 17p11.2
• Suppression 5q22

Ces changements affectent le fonctionnement de leur cerveau pendant le développement, le sommeil et la parole.

Les chercheurs étudient également s’il existe un lien entre le LKS et le système immunitaire. Une maladie auto-immune survient lorsque votre système immunitaire endommage votre corps au lieu de le protéger. Des lésions auto-immunes du cerveau ou des nerfs de votre enfant peuvent contribuer au LKS. Mais les experts n’ont pas encore pu le prouver.

Comment les médecins diagnostiquent le syndrome de Landau-Kleffner

Un professionnel de la santé comparera la croissance de votre enfant aux étapes typiques du développement de l’enfance. Les enfants atteints de cette maladie respectent généralement les directives de croissance et de développement avant l’apparition des symptômes. Ils pourraient prendre du retard par rapport aux étapes attendues une fois les symptômes apparus.

Le LKS peut être difficile à diagnostiquer car il peut provoquer des symptômes difficiles à remarquer. Vous serez peut-être plus susceptible de remarquer les changements parce que vous les côtoyez tous les jours. Informez le prestataire de soins de votre enfant si vous avez remarqué des symptômes ou des changements nouveaux ou différents.

Tests utilisés

Le prestataire de votre enfant utilisera quelques tests différents pour diagnostiquer le LKS. Ils recommanderont probablement un EEG. Ce test indolore détectera toute activité cérébrale inhabituelle qui est plus importante lorsque votre enfant s’endort.

Certains tests peuvent aider à exclure d’autres problèmes plus courants provoquant des symptômes similaires. Leur fournisseur pourrait suggérer ce qui suit :

• IRM
• Test auditif (audiométrie)
• Examen neurologique
• Examen psychologique avec un psychologue ou un autre professionnel de la santé mentale

Les prestataires regroupent désormais le LKS sous une condition appelée EE-SWAS en fonction des symptômes et des résultats des tests de votre enfant. Si votre enfant avait un développement normal avant l’apparition des symptômes, cela aide son prestataire à décider comment classer son état. Ce nouveau système de dénomination guide les options de traitement.

Comment traite-t-on le syndrome de Landau-Kleffner ?

Le prestataire de soins de votre enfant vous proposera des traitements pour gérer les symptômes du syndrome de Landau-Kleffner. Certains des traitements les plus courants comprennent :

• Médicaments: Les stéroïdes, les benzodiazépines et d’autres médicaments antiépileptiques peuvent gérer les symptômes.
• Thérapie: L’orthophonie et d’autres thérapies peuvent aider, selon les symptômes de votre enfant.
• Gestion des conditions: Votre prestataire proposera des options de traitement pour différentes conditions comme le TDAH, le comportement, etc.
• Chirurgie: Cela pourrait être une option s’il y a un problème d’un côté du cerveau (une lésion unilatérale).

Il n’existe pas une seule bonne façon de traiter le LKS. Votre enfant pourrait s’améliorer grâce à l’orthophonie et à d’autres traitements. Mais ils peuvent ne pas répondre au traitement. Votre professionnel de la santé vérifiera les progrès de votre enfant et ajustera son traitement si nécessaire.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Consultez un professionnel de la santé si vous remarquez des changements dans sa santé physique ou mentale. Vous connaissez votre enfant mieux que quiconque. Informez leur prestataire si vous avez remarqué des changements dans leurs émotions, leur comportement ou leurs habitudes.

Qu’il s’agisse du syndrome de Landau-Kleffner ou d’un autre problème, il est toujours préférable de faire vérifier immédiatement les symptômes visibles.

Vous voudrez peut-être poser quelques questions au prestataire de votre enfant, notamment :

• De quels tests mon enfant aura-t-il besoin ?
• Quelles autres conditions ou problèmes pourraient provoquer des symptômes similaires ?
• Quels traitements proposez-vous ? Y aura-t-il des effets secondaires ?
• La chirurgie est-elle nécessaire ?

Le syndrome de Landau-Kleffner peut-il être guéri ?

Il n’existe pas de remède miracle, mais certains enfants retrouvent leur capacité à parler et à comprendre le langage. D’autres ne récupéreront que partiellement ces compétences.

Les fournisseurs reconnaissent désormais que le LKS peut avoir un aspect différent pour toutes les personnes qui en sont atteintes. Certains enfants ont développé un langage normal avant l’apparition des symptômes, tandis que d’autres ont eu des retards d’élocution dès le début. Comprendre où se situe votre enfant dans ce spectre aide votre prestataire à planifier les soins les plus efficaces.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre de cette maladie ?

La récupération de votre enfant peut prendre beaucoup de temps. Vous remarquerez probablement des améliorations lentes et progressives de leurs compétences linguistiques.

Il est possible que votre enfant perde ses compétences linguistiques après avoir fait des progrès (une rechute). Il s’agit d’une partie normale du traitement, mais informez votre médecin si les symptômes réapparaissent. Ils peuvent suggérer des cours d’éducation spécialisée ou l’apprentissage de la langue des signes pour répondre aux besoins de votre enfant.

Le syndrome de Landau-Kleffner est-il la même chose que l’autisme ?

Non, le LKS n’est pas un type d’autisme. L’autisme est une différence dans le fonctionnement du cerveau de votre enfant. Cela peut affecter leur comportement et leurs interactions sociales par rapport à ce à quoi les gens s’attendent habituellement.

Mais ces affections peuvent partager des symptômes, il peut donc être difficile de les distinguer. Souvent, un EEG réalisé lorsque votre enfant est éveillé par rapport à un autre lorsqu’il dort permet de distinguer les deux conditions. Cependant, il est possible d’être atteint à la fois de LKS et d’autisme.

Parlez au professionnel de la santé de votre enfant si vous remarquez des changements dans sa façon d’agir ou de communiquer. Votre prestataire vous aidera à comprendre ce dont votre enfant a besoin.