Syndrome de Heyde : causes, symptômes, traitement, physiopathologie, pronostic, épidémiologie

Un grand nombre de vaisseaux sanguins se trouvent dans le tube digestif du corps humain. Le syndrome de Heyde est une affection caractérisée par un comportement anormal de ces vaisseaux sanguins entraînant des saignements dans les intestins. Ces anomalies vasculaires sont soit de nature congénitale, soit associées à des troubles systémiques sous-jacents tels que le syndrome de Heyde. Le risque de développer des anomalies au niveau  des vaisseaux sanguins augmente avec l’âge et en présence d’autres troubles cardiovasculaires.

Le syndrome de Heyde est une affection rare caractérisée par une triade de sténose aortique, de coagulopathie acquise et d’anémie secondaire à une hémorragie gastro-intestinale entraînant une angiodysplasie, c’est-à-dire une malformation vasculaire dans l’intestin. Il a été découvert par le Dr Edward C. Heyde en 1958 et a ensuite été nommé en son honneur. L’étiologie exacte du syndrome de Heyde n’est toujours pas claire; cependant, la théorie la plus acceptée affirme qu’elle est causée par l’activité anormale du facteur Von Willebrand lors du franchissement de la valve sténosée, ce qui augmente à son tour le risque de saignement intestinal.

Le facteur von Willebrand (vWF) est une glycoprotéine sanguine qui aide à la coagulation et à la coagulation du sang. Un déficit ou un dysfonctionnement du vWF augmente le risque de saignement, principalement dans les zones à haut débit sanguin.

Le syndrome de Heyde se caractérise principalement par des saignements gastro-intestinaux. Celle-ci se présente comme :

• Méléna : Selles de couleur marron ou selles tachées de sang goudronneux.
• Hématémèse : Vomissement de sang.
• Hématochézie : Écoulement de sang frais avec les selles.
• Douleur abdominale.

Le syndrome de Heyde est étroitement associé à l’anémie. Une perte chronique de sang sur une période de temps peut entraîner une pâleur, de la fatigue , un manque d’énergie et une sensation constante d’épuisement. Les symptômes mentionnés ci-dessus, en plus de la présence d’une sténose aortique, font référence au syndrome de Heyde.

Le syndrome de Heyde est une affection rare observée chez 3 % de la population atteinte de sténose aortique. Le syndrome de Heyde est plus fréquent chez les personnes âgées que chez les plus jeunes, car la fréquence de la sténose aortique et de l’angiodysplasie augmente avec l’âge.

Le pronostic du syndrome de Heyde est généralement brillant et bon. S’il est détecté tôt, les symptômes du syndrome de Heyde peuvent être inversés. Une fois que la cause sous-jacente du saignement est détectée, le saignement peut être contrôlé. Dans la plupart des cas, les symptômes du syndrome de Heyde ont complètement disparu avec le remplacement de la valve aortique. Cependant, s’il n’est pas traité, le syndrome de Heyde peut entraîner une situation potentiellement mortelle en raison de saignements excessifs.

La corrélation exacte entre la sténose aortique et le saignement du tractus gastrique n’a pas encore été confirmée. Un grand nombre d’études ont été menées et il a été proposé que le syndrome de Heyde soit peut-être causé par une forme bénigne de la maladie de Von Willebrand entraînant des anomalies de la coagulation. Il a été remarqué que l’anomalie de la coagulation s’améliorait avec le remplacement de la valve aortique. Une étude menée par Vincentelli et. Al. proclame que cette anomalie de la coagulation est causée par une dégradation anormale de la molécule de vVF par l’enzyme appelée ADAMTS13 en raison d’un stress excessif autour de la valve aortique. Cela entrave la coagulation du sang dans le tractus gastro-intestinal, entraînant des saignements anormaux.

Les complications du syndrome de Heyde comprennent :

• Instabilité hémodynamique : C’est une condition caractérisée par une tension artérielle instable en raison d’un flux sanguin insuffisant vers les organes. Dans les cas graves, un soutien pharmacologique ou mécanique peut être nécessaire pour maintenir le débit cardiaque.
• Perte de sang chronique
• Lésions gastro-intestinales
• Anémie ferriprive.

La présence d’une sténose aortique sous-jacente peut compromettre le débit cardiaque, ce qui peut entraîner une situation potentiellement mortelle chez les patients anémiques.

Le risque de syndrome de Heyde augmente avec l’âge et est considéré comme ayant une relation étroite avec les facteurs de risque cardiovasculaires traditionnels.

La première étape du diagnostic du syndrome de Heyde serait d’obtenir un historique complet du patient. Tous les troubles sous-jacents doivent être notés. Le test occulte fécal apparaît généralement positif. Un examen physique n’est pas suffisant pour un diagnostic correct. Les études d’investigation suivantes sont menées pour la détection précoce et la gestion :

• Coloscopie pour diagnostiquer le syndrome de Heyde : Les saignements gastro-intestinaux sont généralement diagnostiqués par une coloscopie de dépistage. Cependant, dans certains cas, il peut être manqué et des investigations supplémentaires sont effectuées pour un diagnostic légitime.
• Endoscopie : Une endoscopie du tractus gastro-intestinal supérieur et inférieur peut être envisagée pour la détection des saignements.
• Angiographie pour le diagnostic du syndrome de Heyde : L’angiographie de la vascularisation du côlon peut aider à déterminer l’emplacement des saignements gastro-intestinaux.
• Échocardiographie : Une étude échographique du cœur appelée échocardiographie est effectuée pour déterminer la sténose valvulaire théorique.
• Autres tests de dépistage pour diagnostiquer le syndrome de Heyde : Un certain nombre de tests de dépistage tels que le temps de thromboplastine partielle, le temps de prothrombine, l’activité du cofacteur de la ristocétine, l’activité coagulante du facteur VIII activé et la concentration de l’antigène vWF sont effectués. Dans les cas avancés, une analyse dynamique de la fonction plaquettaire est effectuée pour un diagnostic précis.

• Transfusion sanguine : Une transfusion sanguine récurrente peut être envisagée pour reconstituer le sang perdu et pour fournir un traitement symptomatique du syndrome de Heyde.
• DDAVP : La desmopressine est utilisée dans les cas modérés de maladies de von Willebrand.
• Autres modalités de traitement : Par exemple, œstrogénothérapie.
• Remplacement valvulaire pour traiter le syndrome de Heyde : Il a été noté que le trouble de la coagulation s’améliore avec le remplacement valvulaire aortique.
• Traitement du syndrome de Heyde par cautérisation : dans certains cas, la localisation des points de saignement par cautérisation peut être envisagée. Cependant, le risque de récidive est élevé avec la cautérisation.

La maladie de Heyde est une affection très rare associée à des saignements gastro-intestinaux, des troubles de la coagulation, une sténose aortique et une anémie. Il affecte généralement la population âgée avec des problèmes cardiaques sous-jacents. D’un point de vue physiopathologique, elle est causée par un fonctionnement anormal du facteur Von Willebrand qui provoque un dysfonctionnement de la coagulation. Cela provoque à son tour des lésions gastro-intestinales et des saignements excessifs du tractus gastro-intestinal. Les caractéristiques cliniques sont associées à du sang dans les selles, des selles de couleur foncée, des vomissements tachés de sang et une anémie. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner une perte de sang chronique et même la mort.

Le syndrome de Heyde est une maladie relativement rare et une grande partie de celle-ci est encore inconnue. Un grand nombre d’études sont en cours pour déterminer la cause exacte de la maladie. C’est une maladie réversible, si elle est diagnostiquée au bon moment. Le remplacement de la valve aortique s’est avéré efficace pour fournir une stabilité complète et est actuellement le choix de traitement le plus courant.