Syndrome de Casse-Noisette : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome du casse-noix ?

Le syndrome de Casse-Noisette est une maladie qui affecte votre veine rénale gauche. Il s’agit de la veine qui transporte le sang de votre rein gauche vers votre cœur. Le syndrome de Casse-Noisette est un type de syndrome de compression veineuse extrinsèque. Dans ces syndromes, la structure de vos vaisseaux sanguins exerce une pression sur l’une de vos veines.

Si vous souffrez du syndrome du casse-noix, deux artères de votre ventre compriment une partie de votre veine rénale gauche. Cette compression augmente la pression artérielle dans votre veine rénale et force une partie du sang à circuler dans la mauvaise direction. En conséquence, les veines voisines gonflent, provoquant des symptômes et pouvant entraîner des complications.

Anatomie de votre veine rénale gauche

Pour comprendre le syndrome du casse-noix, il est utile de savoir où circule votre veine rénale gauche dans votre corps. Cette veine quitte votre rein gauche et se dirige vers votre veine cave inférieure. Votre veine cave inférieure est une grosse veine qui recueille le sang pauvre en oxygène des veines du bas de votre corps et le renvoie à votre cœur.

Afin d’atteindre votre veine cave inférieure, votre veine rénale gauche doit passer entre deux artères principales de votre ventre. Ce sont votre aorte abdominale et votre artère mésentérique supérieure. Normalement, il y a suffisamment d’espace pour que votre veine passe entre ces deux artères.

Mais si vous souffrez du syndrome du casse-noix, il n’y a pas assez d’espace. Le plus souvent, votre aorte abdominale et votre artère mésentérique supérieure se pressent et serrent votre veine rénale gauche. Ceci est connu sous le nom de syndrome du casse-noix antérieur, car la compression se produit devant votre aorte. Le syndrome du casse-noix antérieur est la forme la plus courante de cette maladie.

Moins souvent, la compression se produit derrière votre aorte, lorsque votre veine rénale se déplace entre votre aorte et votre colonne vertébrale. C’est ce qu’on appelle le syndrome du casse-noix postérieur. Les chercheurs ont également identifié d’autres variations anatomiques, mais elles sont rares.

Phénomène Casse-Noisette vs syndrome Casse-Noisette

Le phénomène Casse-Noisette fait référence à la compression de votre veine rénale. Certaines personnes souffrent de ce phénomène mais ne présentent aucun symptôme. Ils ne savent peut-être même pas qu’ils souffrent du phénomène Casse-Noisette jusqu’à ce que leur médecin examine leur anatomie lors d’un test d’imagerie.

Le syndrome de Casse-Noisette fait référence au phénomène lorsqu’il se produit avec des symptômes. Dans ce cas, la compression de votre veine rénale provoque des symptômes que vous remarquez et qui peuvent grandement perturber votre quotidien. Les personnes atteintes du syndrome du casse-noix peuvent avoir besoin d’un traitement pour aider le sang à mieux circuler dans leurs veines rénales.

Pourquoi cette condition est-elle appelée syndrome du casse-noix ?

Votre aorte abdominale et votre artère mésentérique supérieure ressemblent aux deux leviers d’un casse-noix, serrant votre veine rénale. C’est ce qu’un chercheur a remarqué en 1937. En décrivant l’anatomie, il a déclaré que la veine rénale gauche ressemblait à « une noix entre les mâchoires d’un casse-noix ».

Le nom plus formel de la maladie est syndrome de piégeage de la veine rénale gauche.

Qui est touché par le syndrome du casse-noix ?

Le syndrome de Casse-Noisette touche les enfants et les adultes jusqu’à la soixantaine. Certaines recherches montrent que cette pathologie est plus fréquente chez les adolescents, entre 20 et 30 ans. C’est également plus fréquent chez les personnes ayant un indice de masse corporelle (IMC) inférieur.

À quel point le syndrome du casse-noix est-il rare ?

Les chercheurs considèrent le syndrome du casse-noix comme une maladie rare, mais ils ne savent pas exactement combien de personnes en sont atteintes.

Quels sont les dangers du syndrome du casse-noix ?

Le syndrome de Casse-Noisette peut provoquer des symptômes légers ou inexistants, et il peut se résoudre de lui-même (en particulier chez les enfants). Cependant, cela peut parfois nuire à votre corps au fil du temps s’il n’est pas traité. Les complications possibles du syndrome du casse-noix non géré comprennent :

• Caillots de sang dans votre veine rénale.
• Dommages aux reins causés par une pression accrue dans vos veines rénales au fil du temps.
• Infertilité masculine ou infertilité féminine.
• Douleur intense qui interfère avec votre qualité de vie.

Quels sont les signes et symptômes du syndrome du casse-noix ?

Les symptômes du syndrome du casse-noix que vous pourriez remarquer comprennent :

• Du sang dans votre pipi (hématurie). C’est le symptôme le plus courant.
• Sensation de vertige lorsque vous vous levez (causée par une hypotension orthostatique).
• Douleur au flanc du côté gauche.

Les symptômes peuvent également varier en fonction de votre sexe. Les hommes peuvent présenter des veines enflées dans leur scrotum (varicocèle).

Les femmes peuvent présenter des symptômes du syndrome de congestion pelvienne. Ceux-ci incluent :

• Douleur pendant les rapports sexuels (dyspareunie).
• Douleur lorsque vous faites pipi (dysurie).
• Douleur pelvienne.

Il existe également des signes que votre médecin peut déceler grâce à des tests. Vous ne pouvez pas voir ces signes par vous-même. Les signes cliniques du syndrome du casse-noix comprennent :

• Faibles niveaux de globules rouges (anémie).
• Des quantités microscopiques de sang dans votre pipi (microhématurie).
• Trop de protéines dans votre pipi (protéinurie).

Quelles sont les causes du syndrome du casse-noix ?

Les changements dans l’anatomie de vos vaisseaux sanguins provoquent le syndrome du casse-noix. Parfois, ces changements se produisent dans l’utérus lorsque vos vaisseaux sanguins se forment. D’autres fois, ils surviennent en raison de poussées de croissance à l’adolescence ou d’une perte de poids à l’âge adulte. Dans certains cas, il n’y a aucune cause connue.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du casse-noix ?

Le diagnostic du syndrome du casse-noix peut prendre un certain temps car les prestataires doivent exclure de nombreux autres problèmes possibles. Généralement, le diagnostic commence par un examen physique. Votre prestataire discutera avec vous de vos antécédents médicaux et de vos symptômes. Votre fournisseur peut alors recommander un ou plusieurs tests pour approfondir vos recherches.

Tests permettant de diagnostiquer le syndrome de Casse-Noisette

Les tests dont vous pourriez avoir besoin comprennent :

• Des analyses de sang.
• Tomodensitométrie (TDM).
• Échographie Doppler.
• Échographie intravasculaire (IVUS).
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Venogramme.
• Analyse d’urine.

Quel est le traitement du syndrome du casse-noix ?

Le traitement dépend de votre âge et de la gravité de vos symptômes. En fonction de votre situation, votre prestataire peut commencer par une approche conservatrice. Si vos symptômes ne disparaissent pas ou s’aggravent, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale.

Une gestion conservatrice

Pour de nombreuses personnes, notamment les enfants de moins de 18 ans, une approche conservatrice est appropriée. Si votre enfant souffre du syndrome du casse-noix, son prestataire peut recommander une approche conservatrice jusqu’à deux ans. Cela implique de garder un œil sur la situation et d’aider votre enfant à prendre du poids. La prise de poids au niveau du ventre de votre enfant soulage la pression sur sa veine rénale. Pour les adultes, les prestataires recommandent généralement d’essayer une approche conservatrice pendant six mois.

Une approche conservatrice peut impliquer des médicaments pour améliorer la fonction rénale, notamment :

• Inhibiteurs de l’ECA.
• Aspirine.

Intervention chirurgicale

Si vous présentez des symptômes graves et qu’une approche conservatrice ne vous aide pas, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale ou d’une procédure mini-invasive. Votre fournisseur discutera de vos options avec vous et vous expliquera les avantages et les risques de chacune. Votre prestataire discutera également si vous êtes candidat aux méthodes mini-invasives.

Le but de l’intervention chirurgicale est de fournir une voie ouverte et fluide permettant au sang de circuler de votre rein vers votre cœur.

Les chirurgies et procédures du syndrome de Casse-Noisette comprennent :

• Transposition de la veine rénale: Déplace votre veine rénale gauche pour qu’elle se fixe à votre veine cave inférieure à un endroit différent. Cela permet à votre veine rénale d’éviter de voyager entre votre artère mésentérique supérieure et votre aorte. Les méthodes laparoscopiques sont une alternative à la chirurgie ouverte traditionnelle.
• Insertion d’un stent: Utilise des méthodes percutanées (mini-invasives) pour insérer un stent dans votre veine rénale gauche. Ce petit tube aide à ouvrir votre veine pour que le sang puisse y circuler.
• Chirurgie d’autotransplantation rénale: Enlève votre rein et le réimplante dans un nouvel emplacement près de votre os de la hanche.

L’opération du syndrome du casse-noix est-elle grave ?

Les interventions chirurgicales visant à traiter le syndrome du casse-noix comportent chacune leurs propres risques. Discutez avec votre fournisseur des risques liés à votre procédure spécifique.

L’autotransplantation rénale est la chirurgie la plus invasive. Les complications les plus courantes sont l’insuffisance rénale et les saignements. Rechercher des soins dans un hôpital à volume élevé avec des chirurgiens expérimentés peut aider à réduire votre risque de complications.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Casse-Noisette ?

Les perspectives pour les enfants sont généralement excellentes. La plupart des enfants se sentent mieux sans traitement invasif. Chez les adultes, les perspectives varient en fonction de la gravité de vos symptômes et du moment où vous recevez un traitement. Discutez avec votre fournisseur de votre pronostic spécifique.

Comment puis-je réduire mon risque de développer le syndrome du casse-noix ?

Il n’existe aucun moyen connu de réduire votre risque. Le syndrome de Casse-Noisette survient de manière imprévisible et n’est pas héréditaire.

Cependant, les prestataires de soins de santé diagnostiquent souvent le phénomène casse-noix grâce à des tests effectués pour d’autres raisons. Il est donc important de suivre vos rendez-vous médicaux et vos examens médicaux. Cela peut aider votre médecin à identifier une compression de votre veine rénale qui ne vous provoque pas encore de symptômes. Vous serez alors plus conscient des signes et symptômes possibles qui pourraient indiquer que vous avez besoin d’un traitement.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes du syndrome du casse-noix ou si vos symptômes s’aggravent.

Si vous subissez une intervention chirurgicale, suivez attentivement les instructions de votre prestataire sur la façon de prendre soin de vous à la maison. Assurez-vous de respecter tous vos rendez-vous de suivi.

Quelles questions dois-je poser à mon prestataire ?

Si votre prestataire vous a diagnostiqué le syndrome du casse-noix, vous vous posez probablement de nombreuses questions. Il est important d’en apprendre le plus possible sur vos options de traitement et le meilleur moment pour le traitement. Voici quelques questions à poser :

• Comment cette condition affecte-t-elle mon corps ?
• Quelle est la gravité de mon état ?
• Ai-je besoin d’un traitement ? Si oui, quand ?
• Quelle est la meilleure option de traitement pour moi ?
• Quel est le taux de réussite de ce traitement ?
• Quels sont les risques du traitement ?
• Comment se passe la reprise ?

Certaines personnes atteintes du syndrome du casse-noix ont également d’autres problèmes veineux. Discutez avec votre fournisseur des autres problèmes de santé que vous pourriez avoir et de la manière de les gérer.