PEUT-ÊTRE QUE VOUS VOUS RÉVEILLEZ un matin avec une douleur lancinante derrière un ou les deux yeux. Peut-être avez-vous soudainement une perte de vision centrale ou des couleurs. Ou, peut-être avez-vous une douleur incessante à l’œil qui s’aggrave à chaque minute qui passe, car votre vision devient floue. Bien que vous puissiez être tenté de prendre un analgésique et de voir si les choses s’améliorent au cours des deux prochains jours, veuillez suivre ce conseil : n’attendez pas. Tout d’abord, nous parlons de vos yeux ici. Les changements soudains de votre vision doivent être vérifiés dès que possible. Parmi les nombreuses raisons pour lesquelles : Un trouble grave mais rare appelé trouble du spectre de la neuromyélite optique (NMOSD) pourrait être à blâmer. Et s’il n’est pas détecté et traité rapidement, vous risquez de subir des dommages permanents à votre vue.

Une douleur oculaire soudaine et intense et une perte de vision sont souvent les premiers signes de NMOSD, une maladie auto-immune souvent invalidante qui cible les nerfs optiques, qui envoient des informations de la rétine au cerveau, vous permettant de voir. On estime que 250 000 personnes dans le monde, dont environ 15 000 personnes aux États-Unis, ont été diagnostiquées avec la maladie, et jusqu’à 50% souffrent de troubles visuels graves dans au moins un œil dus à une maladie appelée névrite optique (ON).

ON se produit lorsque le revêtement protecteur des nerfs optiques (appelé myéline) est endommagé, généralement à cause d’une inflammation. Ces lésions interrompent le flux d’informations, provoquant des symptômes.

“Après plusieurs attaques, si le patient ne suit pas un traitement approprié, le risque de développer une cécité légale permanente est assez élevé”, déclare Brian Weinshenker, MD, professeur de neurologie à la Mayo Clinic de Rochester, MN. “De nombreux patients sont aveugles de façon permanente même après une seule attaque”, ajoute-t-il.

Donc, c’est terrifiant à entendre, surtout quand la condition peut sembler frapper à l’improviste. Mais sachez ceci : le traitement peut aider. La clé est d’obtenir le bon diagnostic le plus rapidement possible.

NMOSD est souvent confondu avec MS

La NMOSD, également connue sous le nom de maladie de Devic , peut être confondue avec la sclérose en plaques (SEP). Les deux conditions peuvent causer l’ON, ainsi que de graves problèmes de mobilité dus à une inflammation dommageable du système nerveux central (SNC), qui comprend les nerfs optiques, le cerveau et la moelle épinière. Il y a tellement de chevauchements que jusqu’à tout récemment, le NMOSD était en fait considéré comme une forme de SEP.

“L’ancienne reconnaissance de la maladie était basée sur l’implication à la fois de la moelle épinière et des nerfs optiques”, explique Michael Morgan MD, directeur de la neuro-ophtalmologie au University Hospitals Cleveland Medical Center dans l’Ohio.

Le NMOSD et la SEP sont désormais reconnus comme des conditions distinctes, explique le Dr Morgan. Et les deux nécessitent des traitements spécifiques et souvent différents pour gérer les crises et prévenir l’apparition des symptômes les plus graves, y compris la cécité.

Comment NMOSD affecte les yeux

Comme la sclérose en plaques, la NMOSD est une maladie récurrente-rémittente, ce qui signifie qu’elle provoque des poussées répétées, appelées poussées , suivies de périodes de rémission , lorsque le système immunitaire se calme et que de nombreux symptômes, voire tous dans le cas de la SEP, s’atténuent.

Cependant, les attaques NMOSD sont souvent beaucoup plus graves dès le départ, de sorte que les dommages causés aux nerfs optiques peuvent être permanents à chaque poussée, ce qui rend la prévention de futures poussées d’autant plus urgente. Les personnes diagnostiquées avec cette condition éprouvent souvent des handicaps importants qui ne disparaissent jamais, même pendant une rémission.

Outre la gravité accrue des poussées affectant les nerfs optiques, voici quatre autres façons dont le NMOSD affecte les yeux :

• Les anticorps aquaporine-4 conduisent à un diagnostic NMOSD : Le Dr Weinshenker note que dans NMOSD, le système immunitaire produit des anticorps qui ciblent une protéine spécifique, l’aquaporine-4, qui est responsable du transport de l’eau sur la membrane de surface des yeux. Ces anticorps, qui ne sont pas présents dans la SEP, semblent être la principale cause de la douleur et de l’inflammation oculaire associées à la névrite optique, entraînant une perte de vision. Le Dr Morgan note que dans environ 70% des cas, les personnes atteintes de NMOSD ont des anticorps aquaporine-4 dans leur sang, ce qui aide à confirmer le diagnostic.

  Le Dr Weinshenker ajoute : « Si un patient a une névrite optique sévère avec une mauvaise récupération, il serait important de faire ces tests sanguins car ils auraient des implications thérapeutiques très importantes s’ils étaient positifs.

• Les anticorps MOG offrent un autre indice : un deuxième anticorps, la glycoprotéine oligodendrocyte de myéline (MOG), peut également être présent dans le NMOSD, créant une variation similaire mais distinctive de la maladie. (Si vous avez des anticorps MOG, vous n’aurez pas d’anticorps aquaporine-4 ; il semble que personne n’ait les deux.)

La recherche montre que ceux qui ont des anticorps MOG ont tendance à avoir une atteinte optique grave (et moins spinale), y compris ON dans les deux yeux, mais ont également moins d’attaques et une meilleure récupération que ceux avec des anticorps aquaporine-4. Il est également important de noter que la présence d’anticorps MOG ne signifie pas toujours que vous avez NMOSD. En fait, les scientifiques tentent de déterminer si cette évolution spécifique de la maladie doit être classée comme une maladie distincte. Mais, pour l’instant, il est toujours considéré comme NMOSD.

• Les deux yeux sont attaqués dans le NMOSD : la névrite optique de la SEP a tendance à affecter un œil à la fois (et peut n’affecter qu’un seul œil et jamais l’autre), tandis que l’ON dans le NMOSD a une tendance beaucoup plus forte à attaquer les deux yeux en même temps. .
• La perte de vision due à la SEP est généralement temporaire : alors que les symptômes de l’ON peuvent apparaître soudainement dans les deux conditions, le Dr Weinshenker dit que la perte de vision associée au NMOSD est distincte et peut être permanente, même avec un traitement, tandis que les personnes atteintes de SEP retrouvent généralement leur pleine vision. quelques semaines après une rechute incluant une attaque ON.

  « Un patient NMOSD peut dire : « Je remarque une douleur lorsque je bouge l’œil » et, le lendemain matin, il se lève et dit : « Je peux à peine lire » ou « Il y a une tache noire devant mon œil ». vision au centre. Quand je regarde ton visage, je peux voir les contours, mais je ne peux pas voir le centre. [Sans traitement], sur plusieurs jours, cela pourrait progresser même au point de perdre toute capacité à [voir] la lumière et l’obscurité, ou peut-être juste un petit croissant de vision [c’est tout] qui est préservé.

Il est difficile de détecter les lésions nerveuses NMOSD

L’apparition soudaine de symptômes visuels dans le NMOSD, combinée à la gravité des épisodes, rend le diagnostic et le traitement précoces particulièrement importants. Ce qui est déconcertant, c’est que les dommages NMOSD sont rarement visibles lors d’un examen oculaire conventionnel. En fait, les yeux peuvent sembler normaux.

“Avec cette condition, vous regardez dans les yeux et ne voyez rien de mal”, explique le Dr Weinshenker. “Vous pouvez voir un gonflement du nerf optique s’il est très proche du globe oculaire, mais, le plus souvent, l’œil a l’air en bonne santé. Il n’y a pas de dégénérescence maculaire, pas de rétinopathie diabétique, pas de thrombose veineuse. Une fois que vous avez exclu ces autres causes, cela soulève des inquiétudes quant à l’existence d’une maladie impliquant le nerf optique.

Les tests de diagnostic les plus courants que les ophtalmologistes utilisent pour confirmer le NMOSD, en plus des tests d’anticorps, comprennent :

• Tomographie par cohérence oculaire (OCT) : Il s’agit d’un test clinique qui mesure l’amincissement de la couche de fibres nerveuses rétiniennes pour évaluer le degré de dommage.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : “L’IRM montre une inflammation intense le long d’un ou des deux nerfs optiques, ou impliquant également potentiellement ce chiasma optique”, explique le Dr Morgan. « C’est l’une des façons dont nous aidons à devenir plus suspects que cette maladie pourrait être une neuromyélite optique. Et si l’inflammation implique un très long segment du nerf, implique les deux nerfs, s’étend jusqu’au chiasma optique ou implique le chiasma optique, la maladie du spectre bronzage NMO est plus probable qu’un autre type de névrite optique.

Les traitements NMOSD apprivoisent les symptômes et préviennent les rechutes

Plus tôt un diagnostic NMOSD est posé, plus tôt les traitements peuvent commencer. Cependant, le traitement du NMOSD avec des médicaments contre la SEP peut en fait aggraver les symptômes, et non les améliorer – une autre raison pour laquelle le bon diagnostic est si important.

« C’est assez différent de la SEP. Le traitement que nous utilisons pour prévenir les crises de SP ne fonctionne pas dans la NMO, mais d’autres traitements fonctionnent », explique le Dr Weinshenker. Ces traitements comprennent :

• Les stéroïdes injectables et oraux à fortes doses sont souvent la première ligne de défense contre une attaque NMOSD. Une étude de 2019 dans la revue Neurology, Neuroimmunology and Neuroinflammation a montré que ceux qui recevaient un traitement avec des stéroïdes injectables dans les sept jours suivant une attaque avaient une plus grande probabilité de restaurer leur vision que ceux qui retardaient le traitement.
• Les médicaments préventifs spécifiques au NMOSD ont été approuvés pour la première fois en juin 2019 par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter les personnes atteintes d’anticorps anti-aquaporine-4. Soliris (eculizumab) a été initialement approuvé, suivi d’Uplizna (inebilizumab), et Enspryng (satralizumab) devrait largement être approuvé en 2020. Les essais cliniques pour les trois ont montré des réductions significatives des rechutes et des hospitalisations NMOSD.
• L’échange de plasma est également une option de traitement. Le processus consiste à filtrer la partie du sang qui transporte les anticorps responsables de l’inflammation. Cela peut aider à raccourcir une attaque, explique le Dr Morgan. Pour être efficace, le processus d’échange de plasma doit être répété en plusieurs séances, souvent cinq fois sur une période de 10 jours. Le traitement a de bons taux de réussite pour restaurer la vision, note le médecin.
• Les corticostéroïdes et les thérapies par anticorps monoclonaux sont des traitements supplémentaires utilisés pour le NMOSD pour étouffer la réponse détraquée du système immunitaire. Étant donné que plus de 90 % des personnes atteintes de cette maladie subissent de multiples crises graves, ces médicaments sont utilisés pour aider à prévenir les rechutes.

La détection précoce offre le meilleur pronostic

“Presque tout le monde obtient une amélioration avec ces traitements, mais le degré de réponse varie”, explique le Dr Morgan. « Pour certains patients, la vision n’est jamais restaurée. Même pour les patients qui récupèrent bien leur vision, et même s’ils sont capables de voir les couleurs ou de lire 20/20 à la clinique, ils remarquent toujours que quelque chose dans leur vision est différent après une attaque NMOSD.

Le meilleur pronostic vient avec un traitement précoce, souligne-t-il. « En cas de perte de vision soudaine ou très rapide et de douleurs oculaires, consultez au plus vite un ophtalmologiste. Nous ne voudrions pas que quelqu’un passe plusieurs jours sans obtenir une bonne évaluation et un bon traitement. Cela pourrait juste sauver votre vue.