L’atrésie biliaire est une affection hépatique rare chez les enfants qui affecte les voies biliaires extrahépatiques. Il peut être congénital (trouvé au moment de la naissance) ou acquis (trouvé quelques semaines après la naissance). Le canal biliaire est responsable du transport de la bile du foie vers l’intestin grêle, ce qui contribue au métabolisme des graisses ainsi qu’à l’absorption des vitamines liposolubles (vitamines A, D, E et K).
L’étiologie de l’atrésie des voies biliaires reste encore incertaine ; cependant, il a été postulé qu’il pourrait se développer en raison de malformations et de perturbations dans la formation des voies biliaires au moment de l’embryogenèse. Il a également été lié à des anomalies chromosomiques, mais aucune prédisposition génétique spécifique n’a été connue. Il a également été associé à un déséquilibre du système immunitaire et des infections virales (cytomégalovirus, rotavirus et réovirus de type 3, virus d’Epstein Barr, papillomavirus humain) ont également été associées à son étiologie.
La jaunisse est le symptôme le plus courant qui est présent dans tous les cas d’atrésie des voies biliaires avec une urine de couleur foncée et des selles acholiques. L’enfant présente également des signes d’amaigrissement et d’irritabilité avec progression de la jaunisse . Outre les symptômes ci-dessus, d’autres symptômes peuvent également être présents, notamment une distension de l’estomac due à une hépatomégalie ou une splénomégalie due à une hypertension portale. Si le processus de la maladie n’est pas contrôlé ou traité, il peut entraîner une fibrose du foie et des cicatrices provoquant une cirrhose et finalement une insuffisance hépatique , qui entraîne la mort du nourrisson dans les 2 à 3 ans suivant l’apparition de la maladie.
Prise en charge de l’atrésie biliaire
La seule prise en charge efficace de l’atrésie des voies biliaires est la procédure de Kasai qui consiste à retirer le canal biliaire extrahépatique oblitéré et à rétablir la connexion entre le foie et l’intestin grêle en connectant une partie de l’intestin grêle directement au foie. Cette procédure permet de retrouver le drainage biliaire dans environ 80% des cas. Il y a normalisation du taux de bilirubine dans les 3 mois postopératoires, tandis que la couleur des selles revient également à la normale dans la première semaine postopératoire.
Quoi ne pas manger lorsque vous souffrez d’atrésie des voies biliaires ?
Quels aliments éviter en cas d’atrésie des voies biliaires ? Même avec les techniques de gestion telles que la procédure Kasai, la quantité totale de bile peut ne pas atteindre l’intestin grêle et il peut y avoir des complications de santé liées à une carence en bile. Cela comprend un métabolisme réduit des graisses, une absorption réduite des vitamines liposolubles et un hypermétabolisme. Le foie est également progressivement endommagé en raison de la fibrose, de sorte que la fonction hépatique est également compromise, ce qui entraîne une carence en protéines et une coagulopathie.
L’enfant souffre de malnutrition en raison d’une carence en nutriments et la perte de poids se poursuit. Les patients atteints d’atrésie biliaire reçoivent généralement une alimentation bien équilibrée avec des nutriments et des suppléments appropriés qui combattent les carences en protéines, les carences en graisses et les carences en vitamines liposolubles, notamment les vitamines A, D, E et K. La carence en vitamine A entraîne la cécité nocturne; une carence en vitamine D entraîne une carence en calcium provoquant le rachitisme et l’ostéoporose; une carence en vitamine E entraîne une diminution de l’immunité, une neuropathie périphérique et une ataxie et une carence en vitamine K entraîne des hémorragies, en particulier des varices œsophagiennes qui sont couramment observées chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires.
Certains aliments doivent être évités en cas d’atrésie des voies biliaires.
Dans les cas d’atrésie des voies biliaires, l’enfant est généralement déficient en graisses en raison d’un métabolisme incomplet des graisses et donc d’une digestion entraînant une stéatorrhée (excrétion excessive de graisses dans les selles). Étant donné que le corps ne digère pas et n’absorbe pas la plupart des graisses, des triglycérides à chaîne moyenne sont administrés à la place d’autres formes de graisses. Cependant, toutes les graisses ne doivent pas être remplacées par des triglycérides à chaîne moyenne afin de prévenir les carences en acides gras essentiels. Par conséquent, ni les triglycérides à chaîne moyenne ne doivent être consommés en excès ni les triglycérides à chaîne longue ne doivent être complètement éliminés de l’alimentation. S’il y a consommation de graisses en excès, elles seront excrétées dans les matières fécales.
La suralimentation doit être évitée chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires afin de diminuer le risque d’ obésité après une transplantation hépatique. Il y a eu plus de cas d’obésité chez les enfants atteints d’atrésie des voies biliaires en raison d’une suralimentation par peur de la malnutrition.
